男性，39岁，T淋巴母细胞性淋巴瘤移植后复发病例分析

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代问诊于2020年2月28日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，39岁
2018年5月气短10余天，胸片示大量胸腔积液，胸痛伴恶心呕吐病情危重，遂急诊ICU抢救治疗，引流后考虑不除外结核性胸膜炎，后行胸部增强CT，考虑前纵隔恶性肿瘤，穿刺活检后确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤，4期，纵隔占位穿刺活检：非霍奇金T细胞淋巴瘤，倾向T淋巴母细胞淋巴瘤，免疫组化：CD34-,PAX5-,CD7+,CK-,CD56-,CD5-,
Syn-,TTF1-,P63-,CD117-,TdT弱+,CK8/18-,CD21-,Lysozyme-,MPO-,Ki-67＞90%。
2018.5行胸部增强CT：考虑前纵隔恶性肿瘤，左头臂静脉及左颈内静脉瘤栓；心膈角区多发稍肿大淋巴结，心包积液同前；两侧胸腔积液，左侧伴引流术后，两肺边缘膨胀不良，肺实变；
两肺纹理增多伴索条影，两肺上叶小钙化灶，左肺下叶小结节，大致同前。
2018.5行第一疗程CHOP方案化疗，脂质体阿霉素60mg d1,长春地辛4mg d1,环磷酰胺800mg d1,强的松100mg d1~5。骨髓象：骨髓增生活跃I级，粒系占0.69，红系占0.225，淋巴细胞占0.04，见巨核细胞46个，成熟血小板可见。
2018.6胸部平扫：前纵隔肿瘤明显变小，心膈角区淋巴结消失，心包积液明显减少，两侧胸腔积液消失。提示治疗有效。行第二疗程CHOP方案化疗。
2018.7-10行第二-六疗程CHOP方案化疗。
2018.12行PET/CT：右锁区、纵隔内右头静脉旁、气管周围、升主动脉前、主动脉弓旁、隆突周围、下段食管周围、双肺门、双侧内乳区、腹膜后腹主动脉左旁、右肾静脉旁多发结节及肿物，PET显示异常放射性浓聚(最大约4.3*3.3cm，SUVmax22.8)；左肺多发结节、斑片，双侧胸膜、叶间胸膜多发增厚，双肾多发结节，肝、脾包膜局限略增厚，均显示异常放射性浓聚，符合恶性淋巴瘤；左筛窦炎症，右侧牙槽代谢增高，考虑炎性；脾大；余未见异常。
2018.12-2019.2行第七、第八疗程VDCLP方案化疗。
2019.4行PET/CT：原右锁区、纵隔内右头静脉旁、气管周围、升主动脉前、主动脉弓旁、隆突周围、下段食管周围、双肺门、双侧内乳区多发结节此次未见明确显示；前纵隔脂肪欠清晰，
腹膜后腹主动脉左旁、右肾静脉旁多发结节较前减少，提示代谢减低或活性被抑制；左肺舌叶结节较前明显减小，余原左肺多发结节，斑片、原双肾多发结节未见明确提示；双侧胸膜、叶间胸膜多发增厚较前减轻，肝、脾包膜未见明显增厚；右侧牙槽未见异常放射性浓聚，提示炎症较前好转。
2019.5采集干细胞，2019.6进行自体干细胞移植。
2019.10初有干咳，复查后无问题，10月底病情加重伴有发烧，
2019.11行CT：纵隔肿物增大，左侧大量胸腔积液，伴有心包积液少量，
病情进展后行VDCLP方案两个疗程。
2020.2.25日行PET/CT：气管周围、主动脉弓旁、隆突周围、降主动脉旁、左肺门，腹膜后双肾静脉周围、腹主动脉旁多发淋巴结伴高代谢；左肺、双肾、左肺背侧胸膜多发结节伴高代谢，符合恶性淋巴瘤；胸11-腰1椎体水平椎管内结节伴高代谢，建议MRI检查；左肺上叶斑片影考虑炎症；肝左叶低密度影，考虑囊肿；脾脏体积增大；所见诸骨骨质疏松。Deauville评分：5分。

疑问

请问克主任患者后面该怎样治疗？用什么方案呢？是否缓解后做异体干细胞移植？

答复

T淋母，自体造血干细胞移植后4个月复发，VDCLP2疗程后疾病进展，目前复发，难治T淋母；
建议；
1、根据2.25日PET/CT选SUV较高的淋巴结穿刺；①病理，了解疾病性质，免租表型有无改变。②穿刺同时做流式，进行T淋母亚型分型。③二代测序，了解基因突变情况，寻找靶向药物。④病理复诊同时测CD4,CD8,PD-1等，了解有无免疫治疗的可能。
2、患者前期未用高剂量MTX方案，如情况允许可以考虑使用BMF-90方案，如肺有间质性炎症，不适合用HD-MTX方案，可采用BEACOPP或FLAG方案（患者前期自体移植，如血象不能承受高剂量化疗，则要适当减量或根据二代测序结果选靶向药联合应用，也可考虑奈拉滨，但价格比较昂贵）


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