男孩，18岁，T淋巴母细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年3月18日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男孩，18岁
2019年8月发现左颈部肿块，消炎后未见明显缩小，9月11日行穿刺，病理诊断：考虑T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病。基因检测：NOTCH1 ASXL3突变。
2019.9.29骨髓细胞学：AL；ALL可能性大，诊断请结合免疫分型。病理：(髂骨)造血面积约70%，三系造血细胞均可见，粒红比例约2~3:1，红系细胞呈簇状分布，以中晚幼红细胞为主；免疫组化：MPO+,CD15+,CD3+,CD20少量散在B细胞+,CD42b(2~12个/HPF),E-cadherin(簇状),CD68少量散在+,Ki-67(70%+),CD34个别+,CD117个别+,CD138少量散在+,TdT多量+,CD7(多量+),CD99+,PAX-5个别B细胞+,CD2个别+,CD4个别+,CD8少量散在+,CD5散在+,CD10个别+。特殊染色结果：网染+，铁染++，PAS+，MASSON-。
患者检查仅颈部和骨髓侵犯。
2019.9.31给予VCDP方案化疗，长春地辛4mg+环磷酰胺1.2g+伊达比星20mg+泼尼松片65mg。
2019.11.25胸部CT：双肺多发磨玻璃结节影，考虑炎性病变，左肺下叶陈旧性病变。脑脊液常规：无色，清晰透明，絮状物阴性。骨髓象：与2019.11.5比较，粒系由73.5%-49.5%，红系由18.5%-42%，淋巴系由7%-6%(原幼淋由1.0%-2.0%)，巨核细胞由136-171个。
2019.12.2给予CAM方案化疗，阿糖胞苷180mg+环磷酰胺1.2g+地塞米松11.25mg。
2020.1.17脑脊液常规：与2019.12.6比较，粒系由49.5%-65.5%，红系由42.0%-10.5%，淋巴系由6.0%-17.5%(原幼淋由2.0%-9.0%)，巨核细胞由171个-10个。本次骨髓未见髓粒，粒系比例偏高，红系比例偏低，原幼淋占9.0%骨髓象。
2020.1.22给予Hyper-CVAD方案化疗，环磷酰胺540mg+长春地辛4mg+吡柔比星100mg+地塞米松80mg。
2.17骨髓象：本次骨髓增生活跃，红系比例偏低，淋巴系占12.5%，原幼淋占5%骨髓象。
胸部CT：右肺上叶尖段、下叶外侧基底段结节病变，建议定期复查，左肺上叶及右肺下叶局限性炎症，建议治疗后复查。
2.25给予Hyper-CVAD方案化疗，甲氨蝶呤+阿糖胞苷5.4g+地塞米松。
3.11骨髓象：增生明显活跃，粒单系占68.5%，红系占12.0%，淋巴细胞比例占19.5%，原幼淋占10.5%，血小板散在。
本来按计划第四次住院是大剂量化疗，下一步该移植，第四次化疗后骨穿显示效果不好。

疑问

1、综合患者治疗史，下一步应该如何治疗？更换什么方案？
2、是否需要移植？推荐自体还是异体？什么时候移植最好？
3、此患者预后如何？

答复

1、患者免疫组化，MPO阳性，CD34+(个别）CD117（个别+）等，要高度除外早前T，请将淋巴结病理送会诊并查是否合并髓系表达。
2、目前化疗4次，骨髓扔显示，原幼林10.5%，未缓解，属高危。
3、建议改用儿童BMF90方案，尝试1-2周期，并加左旋门冬酰胺酶。
4、有条件复查病理二代测序，（重新穿刺）
5、患者需要异基因移植，最好达CR后移植。
6、预后不容乐观。
7、测序结果有靶点可加相应靶向药，没有特殊靶点，儿童方案不好的话，可用奈拉滨或地西他滨或西达本胺+化疗 。


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