男性，46岁，血管免疫母细胞性T淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2020年2月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，46岁

2019年9月反复不明原因发热3月余，伴上身皮疹。
2019.11.11胸腹盆CT示：两肺结节；脂肪肝；胆囊炎征象；盆腔少量积液。
2019.11.14病理诊断：（左颈部）考虑为T淋巴细胞恶性淋巴瘤，免疫组化：CD3+,CD20灶状+,CD45R0+,CD79a-.
2019.12.2苏州大学附属第一医院：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。
2019.11.15行PET/CT:全身多发淋巴结、脾脏及骨髓病变,考虑恶性(淋巴瘤?)，建议病理明确；鼻咽部及双侧扁桃体糖代谢弥漫性增高，建议结合临床；双肺散在小结节，建议随访；脂肪肝。
骨髓穿刺：骨髓增生活跃，红系比例明显减低，成熟红细胞缗钱状排列。
骨髓流式：9.5%的成熟淋巴细胞群体，见0.9%的CD5-CD10-成熟克隆B淋巴细胞。分子病理检测：共5个基因突变。
FISH检测：CCND1/IgH、Bcl2/IgH、Bcl6、c-myc、API2/MALT重排均阴性。
2019.11.28予西达本胺联合CHOP方案化疗，环磷酰胺0.4g qd#3d(d1~d3)，多美素20mg qd*2d，长春地辛4mg qd*1d，Dex 15mg*5d，西达本胺6粒口服。胸部CT：肺部感染。
2019.12.17胸部CT：纵隔、双侧腋窝、腹腔及腹膜后多发稍肿大淋巴结，较前(11-28)缩小；
两肺斑片影，考虑淋巴瘤肺内浸润可能；两侧胸腔积液，较前稍增多；心包少量积液；脾大。予以肺泡灌洗，灌洗液G试验阳性，灌洗液二代测试示PCP、EBV-CMV阳性。
2019.12.18予CHOPE+西达本胺方案化疗。
2019.12.24胸部CT：肺部感染，较前(12-17)吸收，纵隔、双侧腋窝多发小淋巴结，较前缩小。予以降阶梯抗感染治疗。
2020.1.3胸部CT：两肺感染，较前(12-24)加重，纵隔、双侧腋窝多发小淋巴结，较前增多、增大；心包及双侧胸腔少量积液。细胞因子示：IL-6 89.3pg/ml，予以芦可替尼抑制。骨髓穿刺：骨髓增生活跃-，粒。红比正常，粒系、红系可见形态学改变。
2020.1.6予来那度胺25mg qd po+GemOx方案化疗。
2020.1.10行纤维支气管镜检查：肺泡灌洗液PCP转阴性，灌洗液G试验阳性，肺组织活检病理：慢性炎伴纤维组织增生，局灶肺泡上皮增生。灌洗液流式：分析2.5%成熟淋巴细胞群体，未见异常表达，另见82.2%非血液来源细胞。
患者目前状况：三疗结束14天，中性粒细胞0，其余各指标都低，第2、3次化疗之间未出过院，严重感染，腹泻肠道出血被禁食一周，口腔溃疡。

疑问

1、患者目前的治疗方案有什么需要调整的，增加用药，包括国内还没有引进的可以使用的特效药，我们会想办法去找；
2、如何评估是否必需做干细胞移植、自体还是异体？以他的身体状况，是要做哪种，现在必须要做了吗？
3、异体移植，听说最好是兄弟姐妹，他有一哥哥，年纪60了，有低血压，乙肝抗体阳性，这种可以作为供体吗？

答复

建议；
1、目前患者中性粒细胞为零，建议查淋巴细胞计数有条件查CD4阳性细胞数，若CD4阳性细胞数过低，则不宜进行强化疗，淋巴细胞绝对数低也一样，患者前期化疗肺PCP阳性，G+,CMV+  说明免疫力严重缺陷，可查EBV是否阳性，并给予丙球等支持治疗，并以抗感染为主。
2、感染控制后（或好转后）可给予节拍方案，试验治疗，强的松，CTX,VP-16,沙利度胺50-100mg/日起好，能耐受后再加，CTX50mg和激素，请在当地大夫指导下，每周1-2次，或连续d1-5/月，血象允许情况下可加西达本胺，（均可以低剂量，短疗程）。
3、目前暂不考虑移植，如能缓解，可考虑移植，如不能达缓解，移植效果不好。
4、我的一个血管免疫母患者肿瘤细胞CD4+,疗效不好，后做了CD4-CART，目前状态不错，初步未达缓解，也是一种选择。


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