男性，32岁，弥漫大B双表达淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2020年4月1日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，32岁
因出现左腹持续性疼痛，不能忍受，行腹部彩超：脾肾间隙处多个低回声占位团块。腹部增强示：胰尾区-脾门肿块与脾脏分界不清，并脾内多发结节及肿块，考虑恶性，淋巴瘤可能，请结合临床；肝门区及腹膜后多发稍大淋巴结，少量腹腔积液。
2020.1.22行PET/CT示：脾脏明显增大并多发代谢活跃灶(浓聚影最大截面约10*6.1cm,SUVmax27.5)，考虑恶性病变(淋巴瘤?)，请结合临床；腹腔肝胃间、腹膜后、左中腹脾脏下级旁(大者截面约5.4*4.2cm,SUVmax27.6)、脾胃及胰腺间(最大截面约8*5.2cm,SUVmax28.0)多发不规则软组织结节及肿块影，代谢活跃，考虑恶性病变，侵及邻近胃壁及胰腺(淋巴瘤?)，请结合临床；盆腔少量积液；左侧坐骨高密度结节，代谢无异常，骨岛可能性大，请随诊。
2.6脾脏占位穿刺活检示：考虑淋巴瘤，发现核异质细胞，肿瘤不能除外，建议活检进一步明确诊断。免疫组化：AE1/AE3(CK)-,CD20+,CD2散在+,CD3-/+,CD30个别+,CD4灶+,CD5-,CD7灶+,CD8灶+,CD56(56C04)*-,GranzymeB-,TIA-1散+,CD21-,BCL-2(70%+),BCL-6(70%+),CD10*-,ALK(5A4)-,Ki-67(50%+),CD79a+,MUM-1+,C-MYC(20%+),EBER少数+。符合淋巴瘤样肉芽肿(3级)或弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心起源。
2.6骨穿报告：染色良好，脂肪滴+，髓小粒+；骨髓增生明显活跃；淋巴细胞比值16.4%，形态未见明显异常；巨核细胞见＞200个，血小板聚集、散在可见。
2.19予以第一疗程R-CHOP方案治疗。
2.22行FISH：BCL-2、C-MYC未见基因断裂，BCL-6可见基因断裂。
3.13予以第二疗程R-CHOP方案治疗。
3.26病理会诊示：弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源。免疫组化：ALK-,CD2-,BCL-2(80%+),BCL-6+,CD3-,CD4-,CD5-,CD7-,CD8-,CD10-,CD20少量+,CD21-,CD30-,
CD56-,CD79a+,CK-,C-MYC(40%+),GramB-,Ki-67(50%+),MUM-1+,TIA-1-,EBV-EBER局部60%+。特殊检查：CD19(90%+),CD22(90%+),PAX-5+,TDT-,CD20(90%+),CD34小血管+,P53(热点70%+),EBV-EBER个别+。
二疗后暂未做评估。

疑问

1、根据资料，请主任判断分期？
2、依据患者目前的情况，如果二疗完评估效果好，是否继续使用RCHOP？有无必要调整方案？如果评估效果不理想，建议换什么方案？预计几个周期？是否建议移植或者放疗？什么时候推荐做移植或者放疗？
3、此患者的预后如何？

答复

1、患者全身多发淋巴结肿大，累及脾、胰、胃等脏器，属临床四期（Ⅳ）会诊病理，属双表达淋巴瘤，临床多发大包块（＞10cm），P53(热点70%）综上所述，患者具有多种不良预后。
2、三疗前复查PET/CT，评估疗效。
3、上调化疗方案至R-EPOCH。
4、如评估疗效不好，建议SUV热点这取病理做二代测序，寻找靶向药联合化疗，如果有P53突变，联合治疗缓解后，自体移植+CART治疗。
5、化疗周期8周期，如缓解较好，行自体移植可以6-7个周期加移植，如缓解不好，则无法判断化疗周期。
6、患者病变广泛，基本不考虑放疗，除非全身缓解仅剩局部残留时。


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