本帖最后由 服务中心娟娟 于 2020-4-13 20:28 编辑
代问诊于2019年9月27日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史 男孩,6岁7个月
2019年5月10日因发现右侧颈部包块10余天入院,在确诊期间患儿发病迅速。
2019.5.17右侧颈部淋巴结病理:Burkitt淋巴瘤。
2019.5.14骨髓图片示原、幼淋巴细胞占90%,可诊断伯基特白血病。住院期间先后因急性肾功能损伤及重症肺炎转PICU治疗,好转后转血一治疗。
2019.5.13开始予口服强的松,5.16-5.17予CTX化疗,5.20予AA方案(因浆膜腔积液未用MTX),化疗后出现Ⅳ度出血性膀胱炎,治疗后好转;期间出现面瘫,予激素治疗后好转不明显,不除外中枢侵犯;6.14-6.19予R-BB方案化疗,复查骨髓涂片完全缓解;7.4-7.10予R-CC方案,并鞘注2次,面瘫明显好转;7.26-7.31行R-AA方案化疗及鞘注2次。8.12-8.17行R-BB方案化疗及鞘注2从。8.30开始予CC方案化疗,于8.31/9.4行腰穿+鞘注。
2019.9.20PET结果为仍有淋巴瘤,后发现右颈部包块肉眼可见再次肿起,再次入院治疗。
目前9.26日患儿已开始进行第七期化疗-AA,右侧颈部包块在送去做活检的时候按医生要求顺便切除,目前计划化疗后进行自体移植。
疑问 1、 结合之前的治疗病史,患儿下一步应该如何治疗呢?应该用什么方案?后续是否需要做自体移植?还是异体? 2.、家长目前希望可以用CART治疗,请问张主任能都接收?能否到博仁医院治疗? 3.、患儿预后如何呢?
答复 1、Burkitt淋巴瘤治疗中期未达完全缓解,后期进展提示预后不良,再化疗效果差,如果不达完全缓解,移植效果也不好。(自体与异基因移植均差)
2、本疗程结束如血象恢复方可转院,如需CART治疗,本院可以接收。
3、CART治疗复发的Burkitt有效率接近80%,但需看是否有中枢的病灶,是否有耐药基因,如TP53,以上2条预后不好。
4、如来本院需带原始病理切片及本次病理切片,再切20张白片(做CART靶点及耐药基因)。
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