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代问诊于2019年8月2日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 男性,21岁 2017.12.20因前胸及后背疼痛一周左右，入院检查前，身体无其它不适。 2017.12.29纵隔穿刺活检病理；考虑原发纵隔大B细胞淋巴瘤。 2018年1月3PET/CT;最大横截面10.6*11CM,SUVmax18.7 1、右颈动脉鞘旁，双侧锁骨上窝，纵隔内，右肺门多发肿大淋巴结，以前纵隔为著，融合呈团块状并与纵隔内结构分界不清，代谢均异常增高，符合淋巴瘤表现。2、脾大，密度及代谢水平未见异常。3、心包积液，双侧胸腔积液。 2018.1.6开始化疗共计八疗程；R-DA-EPOCH 20118.4.2四疗后PET/CT;1、淋巴瘤治疗后复查，前上纵隔条索影，较前片（2018-1-3）体积明显缩小2.7*1.4，代谢水平明显减低，前片所示余病灶未见显示。2、脾大，代谢不高。3、中轴骨及骨盆代谢弥漫性增高，考虑升白治疗相关。 2018.7.30八疗后PET/CT;参阅外院2018-1-3、2018-4-2PET/CT;1、右侧软组织肿物，伴代谢增高，考虑肿瘤存活。2、双侧颈部上深小淋巴结，部分轻度代谢活性，考虑治疗后改善，请随诊。3、左肺上叶微小类结节，未见代谢增高，请随诊。4、食管-胃交界处代谢增高，倾向良性摄取。（评估进展，大小约4.3*2.4.SUVmax20.6） 2018.8.3复查骨穿，同时病理切片会诊。 2018.8.7北京肿瘤医院病理会诊；非霍奇金，原发纵隔大B细胞淋巴瘤。 2018.8.10行二线方案DICE一周期，控制病情。8月27-29采干细胞2.83. 2018-9-6至2018-10-5放疗20次。靶区范围及剂量；95%PGTV纵隔残存淋巴瘤区域46Gy/20次，95%PTV纵隔，双肺门，双侧锁骨上下，双侧颈部淋巴引流区域36Gy/20次。 2018.9.21北京友谊医院周小鸽病理会诊；非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心外活化B细胞来源。 2018.10.26放疗后PET/CT;1、前纵隔多发高代谢淋巴结，可符合淋巴瘤表现，仍有代谢活性，右颈部小淋巴结，未见高代谢，淋巴瘤治疗后改变与炎症病变待鉴别。2、脾脏增大，未见高代谢，考虑为反应性增生，骨髓代谢弥漫增高，反应性增生可能，建议骨穿除外受累。3、肝裂区低密度灶，考虑积液可能。4、脑部未见明显异常代谢征象，上下腭及胃贲门炎性或非特异性摄取。 2018-11-14至2018-12-10行自体干细胞移植，出仓体力恢复很好。 2019.1.21出仓后40天PET/CT；1、前纵隔淋巴结较前增大，代谢较前增高，考虑病变进展。2、上下腭炎性或非特异性摄取较前加重，胃贲门炎性或非特异性摄取及肝裂区良性低密度灶消失，余良性病变同前。（现大小约3.6*2.5，SUVmax13.2(原3.7*1.7cm,SUVmax13.8） 2019.2.18转北京医院入组杰诺PD1单抗实验组。3.6-4.30共五次用药。 2019.2.20入组前PET/CT;1、原发纵隔大B细胞淋巴瘤治疗后，Deauville评分5分；①右侧前上纵隔代谢活性明显增高的肿块。②右肺上叶前段纵隔旁小结节，左肺上叶微结节，其代谢活性轻度增高，明显增高③双侧锁骨区，纵隔1R，左侧腋窝，腹主动脉旁，双侧腹股沟少许小淋巴结，部分代谢活性稍高，建议随诊。2、左侧上额窦炎；3、左心室外缘心包内软组织结节影。考虑良性。 5.13胸部CT检查，间质性肺炎，用药后明显好转。 7.22PD1停药三个月后PET/CT;纵隔2.7*1.5cm未见FDG摄取增高，但右侧颈买鞘旁可见一枚肿大淋巴结，最大截面1.6*0.8cm, SUVmax 10.1,鼻咽后壁组织FDG摄取增高，SUVmax5.4. 1、右侧颈动脉鞘旁新发肿大淋巴结，代谢增高Deavuille评分5分。2、鼻咽后壁软组织略增厚，代谢增高，不除外淋巴瘤累及，结合临床。3、肝左叶代谢增高，密度未见明显异常，建议MR进一步检查明确有无占位性病变。4、前上纵隔片状影，较前变化不著Deavuille评分1分，5双侧颈部多发小淋巴结，部分代谢轻度增高，，请结合临床定期复查。
疑问 1、请主任看看，依据资料，评价一下治疗结果？ 2、纵隔大B,如果在脖子处复发，病理还会是纵隔大B吗？还是当初病理不准确。属于普通弥漫大B？如果是普通弥漫大B，PD1会有效果吗？还是治疗以后病理转化？是否会是感冒引起的假阳性？最初发现时右颈动脉鞘旁有侵袭？ 3、此次促甲状腺激素指标高至8.26.是否需要药物治疗？ 4、继续治疗，下一步该采用如何治疗方案？
答复
1、原发纵隔大B细胞淋巴瘤，是一种特殊亚型的淋巴瘤，治疗难度较大，不容易完全缓解，病情好转后容易进展或复发，缺少有效治疗方案。本例治疗过程比较规范，EPOCH8疗后，DICE治疗，病情有所控制后局部放疗，紧跟着行自体造血干细胞移植，治疗强度和密度都比较充足。以后又用DP1治疗。总体疗效还是可以的，病情得到有效控制。 2018-9-6至2018-10-5放疗20次。10月25行PETCT检查，如果这个检查时间推迟2个月，就是在放疗后3个月左右在做PETCT检查，时间更合适，也许病灶消退的更明显。因为放疗停止后，治疗作用还能持续发生2-3个月左右。 7月22日PETCT检查：1、右侧颈动脉鞘旁新发肿大淋巴结，代谢增高Deavuille评分5分。2、鼻咽后壁软组织略增厚，代谢增高，这种情况结合治疗史和临床表现，高度怀疑与感染有关，希望仔细询问做检查前2周前后有无感冒或者上呼吸道感染！如果有上述情况发生，这两处的异常可能与此有关。 2 、在治疗过程中，病理类型发生变化的情况比较少见。在治疗时间较长的病例中，也有这种情况发生。原发纵隔大B细胞淋巴瘤，本来就是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个亚型，这两者之间容易有分界不清的情况，特别是在治疗后，在化疗和放疗的影响下，病理情况发生很多变化，更容易辨别不清。另外从治疗过程观看，治疗难度大，反应不好也更符合原发纵隔大B淋巴瘤。此外普通弥漫大B淋巴瘤对PD1治疗效果不好，但是原发纵隔大B对PD1治疗有效，有些病理单药治疗就有缓解的。 关于右颈动脉鞘旁淋巴结和鼻咽后壁软组织代谢增高的情况，上面已经叙述，怀疑有感染因素造成。 3、如果PD1仍然在治疗，TSH指标明显升高，应该考虑使用优甲乐替代治疗。如果PD1已经停药，可以观察暂不用药。一旦TSH指标升高伴有T3、T4减低，就需要优甲乐治疗。 4、原发性纵隔大B细胞淋巴瘤单用PD1治疗，有效率偏低，可以联合化疗治疗，显著提高治疗有效率，达到完全缓解后，用单药PD1维持一段时间，保持病情长期稳定。 如果在当地治疗遇到什么问题，可以来我院咨询或者治疗。
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发表于 2019-10-25 16:54:29
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