代问诊于2019年9月10日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史 男性,17岁 2019.2月初间断腹痛2个月余,分别于当地医院及肿瘤医院诊断,行肝脏穿刺手术及全身PET/CT检查,诊断;弥漫大B细胞淋巴瘤。 3.19入住医院移植科,行骨穿检查,骨髓形态学及免疫分型均未见淋巴瘤细胞。 3.22起给予R-CHOP方案化疗。 4.11在北医三院病理会诊结果显示;伯基特淋巴瘤。后又在307医院病理科及友谊医院周小鸽会诊,均诊断为;非霍奇金伯基特淋巴瘤,这样由弥漫大B修正为伯基特淋巴瘤。 4.18日起开始给予R-CODOX-M方案化疗,期间腰穿两次。 5.13日开始给予MTX化疗,因肝功不好,拖了一定的时间。 5.29日开始给予R-IVAC化疗方案,过程平稳。 6.17日入院行全身PET/CT检查显示;右侧髂血管旁一淋巴瘤残留,余占位性病变完全缓解,行腰穿鞘注化疗药预防,后给予R-CODOX-M化疗,过程平稳。 8.5日给予R-IVAC方案治疗,过程平稳。 8.29日行全身PET/CT,与6.18日PET比较,肝左叶代谢活性增高的低密度影,较前活性增高,目前继续R-CODOX-M.
疑问 1、请主任根据目前治疗和评估,评估一下治疗效果,肝脏活性稍微增高说明什么问题呢? 2、下一步应该如何治疗?用什么方案?是否需要移植? 3、此患儿预后如何呢?
答复 患者,男,17岁,确诊Burkitt淋巴瘤5个月(确诊淋巴瘤7个月)已于外院化疗7个疗程。6疗程后PET/CT仍未达CR。 1、关于诊断;从几份病理会诊及免疫组化及FISH结果看,符合Burkitt淋巴瘤的诊断。 2、关注治疗;本病儿童多见,国际上,通常建议25周岁以下的Burkitt的病人,均用儿童方案,本病人显然应用的不是经典Burkitt淋巴瘤方案,在中期(4疗后)如果不能达到完全缓解,则预后不好,继续应用强烈化疗可能导致骨髓衰竭,血象不长。如果应用弱方案则肿瘤会进展。此外,本病人病理存在P53基因突变,容易耐药,如果肿瘤有进展可考虑做CAR-T治疗或更换二线治疗,如R-ICE(如果骨髓没有衰竭)或试用儿童方案(要计算以往剂量,看是否可用) 3、关于移植;Buekitt淋巴瘤不达到完全缓解,移植效果差,如CR后可行自体移植,异基因效果比自没有优势。
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