男孩，4岁8个月，Burkitt淋巴瘤结疗十个月后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2019年5月8日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩,4岁8个月

2018年1月份切除右侧扁桃体时活检发现伯基特淋巴瘤.化疗前PET/CT发现鼻窦和颈部一个淋巴结疑似侵犯,分期Ⅱ期a，经过五次化疗后结疗，第四次五次合并美罗华，结疗后单用了三次美罗华巩固。

目前距离最后一次美罗华已经过去十个月了，最近检查免疫球蛋白依然很低，IgA0.01g/L IgG2.4g/L IgM0.35g/L。

从2018年6月24日左右，孩子出现过敏性结膜炎的症状同时嗜酸性粒细胞升高，持续到现在，期间吃过两段时间地米（主治医生说孩子身体产生了抗体，吃地米消除，但问诊其他医生说不要吃，加上孩子的过敏症状，最终接受主治的意见吃了一段时间，8月份12天，10月份12天，每次都是6颗/天吃一周，4颗/天吃两天这样的节奏）服用地米过敏性结膜炎症状时消失，地米药效过了又出现了，冬天温度低结膜炎就消失了，今年春天又出现了。最近表现没有那么严重了，结膜偶尔红，大部分时间稍微有红色，不像去年那样红，不知道是否和身体恢复有关，或者是气温还不够高空调没开空气干净有关。

18年6月底的事情，当时因为过敏吃了9天左右的开瑞坦，从那之后IgA迅速降下，1中性粒也降下来了，8.31日开始又吃两天开瑞坦，又导致中性粒降低，怀疑开瑞坦引起了药源性粒细胞缺乏，这次吃开瑞坦没有影响IgA，因为结膜炎也是用一些眼药水，包括非甾体类（普拉洛芬）类似开瑞坦的抗过敏药（奥洛他定）和激素类的（费米龙），不知道这些药物是不是影响了IgA。

孩子平时没有大毛病，从结疗至今一年内没有发烧生大病，体重从结疗18KG长到20KG（目前身高1.2cm）饮食除了正常饮食每天早上一个鸡蛋，中午一份200g的蒸鱼，晚上200ml的牛奶，没有去过人员密集的场所，今年有过两次感冒，鼻塞，没有发烧，没吃药十天左右自愈，最近半年血常规也基本正常。

疑问

1、担心孩子是否有继发性免疫缺陷，咨询本地医生说是继续观察，说美罗华停药后一年才能判断，请问主任这些检查及描述能否确认继发性免疫缺陷吗？如果是的话，需要怎样的治疗？如果不能确定，还需要怎样的检查来确定？或者是继续观察？观察多久再次检查，需要检查什么项目？

2、关于孩子淋巴瘤复查，2018.10.30停药三个月做的PET/MR复查没有问题，29.2.4检查血常规中淋巴细胞比例稍高 中性比例稍低（淋巴在50%左右  中性介于30%-40%）4月NK细胞稍低（8.5%）B超颈部和腹部有几个稍大淋巴结，当初诊断时鼻窦和颈部淋巴结侵袭，现在也没有关注过这几个部位，想停药满一年即7月份给孩子检查一次全身PET/MR是否有必要？

打算让孩子9月份去上幼儿园，这种情况还能让去吗？主要还是担心免疫球低担心严重感染？

答复
患儿，男4岁8个月，确诊Burkitt淋巴瘤1年5个月。R+化疗结束10个月，gA一直低。

问题；

1、担心继发免疫缺陷，Burkitt淋巴瘤的发生与免疫B细胞相关，B细胞产生免疫球蛋白，所以部分人存在先天gA缺乏，应查看首次住院时gA的情况，看是否是先天缺陷，如为先天的恢复可能性不大，应用美罗华+化疗可引起多数病人的继发gA缺乏或减少，随着免疫恢复，多数人可恢复正常，极少数会致继发免疫缺陷，目前病人停药时间尚短，需要进一步观察，恢复中曾从0.01-0.29说明恢复的可能性比较大，但病人期间反复用丙球，对自身免疫恢复不利，如无重症感染，不建议再用。

2、关于复查；建议每3个月做瘤灶及易发部位检查及免疫检查，PET/MR是不错的手段，但费用高，不一定经常做，如高度怀疑瘤灶可重复。

3、孩子免疫球低下，不建议去幼儿园，反复感冒对免疫恢复不利。

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