男性，52岁，浆细胞淋巴瘤刚确诊病例分析

娟娟

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代问诊于2019年5月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，52岁

2017年无明显诱因的情况下出现胸背疼痛，双下肢麻木半个月。

2017年1月18因胸椎第九节病理性骨折入院，截瘫，大小便失禁，下肢基本无反应，因情况紧急，神经受压迫厉害，又因医疗受限没有做这一椎体全切，做的是椎体后切解压内固定+填充骨水泥，没有吧整个肿瘤椎体切除完，留有一部分1，术后徐州二院和中国医学科学院肿瘤医院的病理报告都没有浆细胞蒸馏，做了8个月的康复，基本恢复自理，考虑病人体质差么有做放化疗，定时复查。

2018年8月复查有变化。

2019年2月复查有进展，又压迫神经，尽管患者本人无感觉。

2019年3月8进行二次手术，将胸椎T9,T8全切（肿瘤病灶全切除）置换钛网，填充异体骨，现在恢复中，术前PET检查结果未见其他部位有异常放射性浓聚灶，诊断是①T9椎体术后改变17年病灶方位稍增大，葡萄糖摄取轻度增高（手术已切T9,T8）②两侧颈动脉鞘区小淋巴结影伴葡萄糖代谢异常增高(炎性反应性淋巴结可能大）③多发胸、腰椎摄取稍增高，建议结合临床必要时骨穿。本院医生及上海长征医院的杨主任诊断是孤立性浆细胞骨髓瘤，没有扩散和转移。

术后二院病理为浆细胞肿瘤或伴有浆样分化的B细胞淋巴瘤。

2019年5月9北京肿瘤医院李向红主任的病理诊断示惰性小B类淋巴瘤，免疫表型支持淋巴浆细胞淋巴瘤。

现在家卧床恢复中，因行动不便没有做放化疗。

2017年发病治疗后，双下肢仍存在麻木无力，行走不稳，耐力不足情况，神经受损未完全恢复，平时饮食睡眠较好，大小便正常，无畏寒发热。

疑问

1、病理诊断为惰性小B类淋巴瘤，免疫表型支持淋巴浆细胞淋巴瘤，是孤立性浆细胞骨髓瘤吗?是几期？发展速度怎么样？

2、因为原发于惰性，虽然切除病灶，但这种病进一步进展回事什么情况？PET诊断，多发胸，腰椎摄取稍高，是扩散吗？

3、如果治疗，需要放疗和化疗吗？如果放疗，放疗什么部位？如需化疗。化疗方案是什么？

4、此类型预后如何？生存期预判为多少？

5、如果保守治疗，需要吃什么药控制，可以辅以中药治疗吗?

6、观察期间，您建议多久检查一次，检查什么项目？

答复
建议

1、请高子芬或者李小秋教授再次会诊病理，并加做MYD88，以明确是否为淋巴浆细胞淋巴瘤，还是孤立性浆细胞瘤。

2、患者已多节骨破坏，建议尽快进行全身治疗，而不是仅局部治疗。

3、如为骨浆细胞瘤，建议采用VD或VTA.VCD等方案。

4、如为淋巴瘤，可R-CHOP+伊布替尼等方案，实在耐受不了化疗，可采用CART等免疫治疗。

5、不建议继续观察。

6、骨穿，免疫球蛋白七项，免疫固定电泳。血尿轻链筛查 。

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