代问诊于2019年5月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,50岁 2018年8月1骨髓病理;B细胞淋巴瘤侵犯骨髓,不支持套细胞淋巴瘤,倾向大B细胞淋巴瘤。 2018年8月6PET;1、左侧咽扁桃体处肿大,FDG代谢异常增高,巨脾伴弥漫性FDG代谢增高,双侧颈部动脉鞘,颈深部,锁骨区,双侧腋窝,腹盆腔,腹膜后,双侧髂血管及双侧腹股沟多发大小不等淋巴结影,FDG代谢不同程度增高,全身骨骼弥漫性FDG代谢增高,一并考虑为淋巴瘤。 结合检查,骨髓细胞学,病理,免疫分型等考虑脾边缘区淋巴瘤,但不能排除弥漫大B细胞淋巴瘤。 2018.8.9 -2018.8.30-2018.9.20- 2018.10.13行R-CHOP方案治疗。 2018年10月31PET;1、右侧颈动脉鞘区及双侧腋窝多发大小不等淋巴结影。FDG代谢增高,考虑治疗后仍有活性的淋巴瘤组织,巨脾,FDD未见异常增高,考虑淋巴瘤治疗后活性受抑制。与2018年8月4PET/CT老片比较,病灶明显减少,大部分病灶代谢活性减低。 2018.11.9-2018.12.6-2018.12.27行R-CDOP。 2019年1月25PET显示CR,脾大代谢未见异常,多维尔评分2分。 2019.1.18-1029.2.14行R-CDOP。 2019年3月3入院检查出肝硬化,推迟治疗。 2019年3月26行脂质体+长春新碱+美罗华。 2019年4月24PET显示多维尔评分1分,脾大代谢未见异常。
疑问 1、根据病理如何评价和临床表现,诊断为脾边缘带淋巴瘤是否正确?是否有大B细胞转化?此类型预后如何? 2、根据病人的治疗病史和二代测序,病人的治疗效果,有无预后不良因素? 3、病人目前是否可以结疗?如不建议结疗,应该选择维持还是什么方案治疗? 4、全程治疗中脾大,后续有必要切除吗?应该如何处理?
答复
1、患者全身多发淋巴结肿大,虽巨脾,但无法判断为脾边缘区,应根据周小鸽教授诊断意见治疗(且病变部位已不局限于脾) 2、二代测序未见P53等较差基因,但文献提示患者的突变基因可能对R-CHOP不良。 3、病理部分细胞较大,应警惕大细胞转化,建议共化疗8次,结疗后加R2维持1-2年。 4、脾大问题可观察。
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