女性，47岁，Richer综合征四疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2019年3月18日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，47岁

2018.2做颈部淋巴结活检，未做免疫组化，之后一直低烧不断。

2018.7确诊为SLL，当时血红蛋白81，人消瘦乏力，在交大一附院血液科CHOP方案化疗，症状未缓解（持续低热，有时高热），之后在8月初又住院按SLL治疗，用RFC方案，出院后症状得到明显缓解，低热消失，人精神，饮食良好。

2018.10.12继续RFC方案治疗，2018.10.18做CT显示淋巴结缩小的不明显，CT:双侧胸膜增厚，左侧胸腔少量积液，1.与2018，8，2日片比较，积液量有所减少，双侧锁骨上窝，腋窝多发肿大淋巴结较前略缩小。2，与2018，8，2日片比较，示；腹腔及腹膜后，双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，腹腔，腹膜后肿大融合淋巴结较前变化不大，双侧腹股沟区肿大淋巴结较前体积缩小。肝左外叶囊肿，脾大，同前，盆腔少量积液，较前未见显著变化。

因医生告知慢淋治疗不用太积极，之后在家休息一个月半月后发现腋窝新增一个淋巴结，医生说先住院用RFC方案再治疗一次观察效果，病人不放心咨询其他医生后，新穿刺活检发现已转为弥漫大B，医生告知为Richer综合症。

2019．1月马上入院用RCHOP治疗，

2019.1，14CT示；1.右侧上颌窦及双侧蝶窦炎症2.右肺中叶小结节，双侧胸膜增厚，左侧胸腔少量积液，较前减少，双侧锁骨上窝，腋窝多发肿大淋巴结，较前变化不大。3，原腹腔及腹膜后，双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，较前缩小。4，肝左外叶囊肿脾大，副脾，同前。5，升结肠旁，盆腔多发大小不等软组织肿块，较前明显进展，建议增强CT。6，子宫腔内积气，盆腔少量积液，较前略增多。

2019.1，19盆腔增强CT示；1，升结肠区，盆腔内多发大小不等软组织肿块，盆腔两侧髂血管走行区多发大小不等肿块，增强均轻度较强化；双侧腹股沟区多发肿大淋巴结。2，盆腔少量积液。

2019.2.25CT示；1，颈部多发小淋巴结，左侧蝶窦炎。2，左肺上叶舌段及左肺下叶纤维条索，较前增强，双侧胸膜增厚，双侧胸腔积液，右侧较前新增，左侧较前增多。双侧锁骨上窝，腋窝多发肿大淋巴结较前缩小且减少。3，腹腔及腹膜后，双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，腹腔，腹膜后肿大融合淋巴结较前变化不大。双侧腹股沟区肿大淋巴结较前略有缩小，肝左外叶囊肿，脾大，副脾，盆腔少量积液。较前未见显著变化。

2月份RCHOP，病人感觉状态不好，心里压力较大。

目前治疗医院开展了CART,下一步医生建议入组。

2019.3.13PET：化疗后双侧腋窝、纵膈及左肺门、右侧内乳区、肝包膜下，胃大弯外侧、肠系膜间、盆腔肠管间、骶前、双侧腹股沟区，子宫左侧多发肿大淋巴结，肝包膜多大结节状增厚，葡萄糖代谢增高，考虑白血病浸润；2.两肺下叶微结节及右肺下叶斑片影，白血病浸润不除外。

疑问

1、当时一直未作PET-CT，根据资料，能否明确为Richer综合症？有必要再会诊和重新穿刺活检明确类型吗？

2、Richer综合症比弥漫大B要难治的多，患者这种情况，预后如何?

3、下一步治疗主任建议什么方案呢？是否需要放疗或者移植？

4、目前医生建议CART，再移植，这种治疗目前是否合适？

答复
1、Richer综合症是指CLL/SLL在组织学转化为高度恶性或者侵袭性淋巴系统肿瘤的一种病理变化，同时伴有疾病临床进展的多种表现，这两种条件均存在，才能确诊为Richer综合症。

2、从本病的描述分析，病理检查提出有Richer综合症的病理变化，但是临床表现似乎没有病情加重的全身表现，如高热，消瘦，贫血，淋巴结进行性增大等病情迅速加重而突出的临床症状，另外，Richer综合症主要是从CLL转化而来，而本病例骨髓穿刺与活检显示慢淋的表现不明显，临床表现更突出为小淋巴细胞淋巴瘤，病理诊断Richer综合症后，临床病情恶化表现不明显，从最后一次PET/CT结果看，经过治疗有些淋巴结在缩小，所以。我认为病人目前的主要情况是小淋巴细胞在向弥漫大B转化，暂时没有必要再重新穿刺活检和会诊。

3、如果真是Richer综合症，病情会很重，进展也很快而且不容易控制，对常用的治疗不敏感，预后非常不好。

4、我认为病人目前的主要情况是小细胞淋巴瘤在向弥漫大B转化，因此治疗可以用一些二线的治疗方案，如DICE,EPOCH等方案观看疗效如何，如果病情好转，争取做自体干细胞移植，以便争取长期缓解，放疗目前不具备条件。

5、CART细胞治疗是一种新的治疗手段和方法，确实能控制对化疗耐药的情况，治疗后缓解期也在逐渐延长，可以考虑参加这种临川研究的治疗，但是很多单位做的技术还有待提高，可能缓解期不会很长，因此最好寻找一家技术较好，疗效稳定的医院参加这种治疗，从而能达到长期稳定的完全缓解。

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