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最后登录2024-11-21
  
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因为论坛上有人问起，就借这个机会说一下T淋母。大过年的懒得查资料，就只凭印象说了，不提供具体数据。经常有人把血管免疫母细胞淋巴瘤也叫成T淋母，这是不对的，完全是两种不同的疾病，不能混为一谈。T淋母，全称应该是T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，即T-ALL/LBL，当外周血或骨髓中淋母细胞（lymphoblasts）的比例超过20%，达到白血病的标准，而且很少淋巴结累及的时候，我们就把它叫做T-ALL，即T急淋，当没有或者只有极少骨髓或外周血侵犯时，我们就把它叫做T-LBL，即T淋母（细胞淋巴瘤）。T淋母多发于青少年和年轻成人，特别是男性，最常见的临床表现是纵隔肿块，所以，当遇到这样的患者时，病理医生应该会在免疫组化中做一个TdT（末端转移酶），因为TdT只在未成熟的淋巴细胞中表达，而成熟的淋巴细胞，无论是B细胞还是T细胞，都不表达TdT，因此，当TdT阳性的时候，多半就是淋母细胞淋巴瘤了，接下去只需要弄清楚是B还是T细胞来源的。比如说，如果CD7+，另外再表达一两个T细胞抗原，那么应该就是T淋母了。不过，有很少一部分T淋母（约5%）不表达TdT，原因不清楚，而且这部分T淋母通常预后较差。除了TdT之外，还有一个很重要的酶标就是CD1a，我们之所以要弄清楚CD1a的表达情况是因为T淋母的细胞根据其分化阶段的不同可以分成四类，即Pro-T（祖T），Pre-T（前体T），Cortical T（胸腺皮质T）和 Mature T（成熟T或胸腺髓质T），其中，胸腺皮质T的预后最好，其余都相对较差，而胸腺皮质T是其中唯一一个表达CD1a的。另外，介于Pro-T和Pre-T之间的一个类型叫做ETP，即Early T-cell Presursor（早前T），这种类型表达一个或多个干细胞和髓系细胞的抗原，包括CD34，KIT（CD117），MPO，CD13，CD33等。这种的预后大概是最差的，不过在T-LBL中很少见，就不多说了，只需记住免疫组化中髓系抗原的表达越少越好，因为表明细胞的分化阶段比较靠后，恶性度不是那么高。可能有人会问怎么成熟T也在这里面，其实这个成熟T只是相对而言的，与外周T淋巴瘤的细胞的那种成熟度还是不一样。我们管它叫做成熟T只是因为这个淋母细胞的细胞膜上也表达CD3，而其它几种只是胞浆表达CD3，细胞膜不表达。虽然前面说细胞越成熟越好，但是并不完全是这样，Mature T的T淋母预后不是太好，对化疗的敏感性比不上胸腺皮质T，论坛上曾经有一位年轻的女演员大概就是这种类型，CD3阳性（胞浆和膜）同时TdT阴性，另外还表达CD4还是CD8我不记得了，似乎是CD4。关于T淋母，有很多说法，其中最常见的就是必须做异体移植，其实并不是这样的。首先，儿童患者大部分不需要做异体移植，其次，一部分成年患者，是真正的早期，所有病变都集中在横膈膜以上，主要表现是纵隔肿块，没有一丁点的骨髓或外周血侵犯，这样的患者，如果一线治疗的效果很理想，后面可能做一下纵隔放疗进行巩固就行了，如果复发再考虑移植。那么，如果是成年患者，而且是晚期，比如说存在一定的骨髓侵犯怎么办？那要看具体情况。首先，按照前面说的，通过免疫组化来判断一下细胞来源，根据分化阶段的不同来确定风险等级；其次，也可以看一下基因层面的情况，比如说极少数T淋母患者是费阳的，这种情况下预后较差，一般需要做移植，再比如说，HOX11基因过表达是良好预后因素而NOTCH2基因过表达则是不良预后因素；第三，不管前面所说的各种预后因素，对化疗的敏感性才是最准确、最可靠的预后预测手段，这就涉及到化疗方案的选择和MRD的检测。化疗方案怎么选择呢？首先，要看是儿童患者还是成人患者，儿童患者当然应该选择儿童方案，这里就不再多说；其次，如果是成人患者，要看是白血病还是淋巴瘤，如果满足了白血病的诊断标准，那么一般考虑采用成人白血病方案，如果只是淋巴瘤，那么考虑用淋巴瘤方案，例如HyperCVAD，如果介于两者之间，即有骨髓侵犯但是又没有达到白血病标准，那就比较尴尬了，原则上说选哪个都行；第三，美国那边根据大量临床试验的数据，得出的结论是对于年轻、能够耐受高强度化疗的患者，尽可能的采用根据儿童白血病方案改良过来的方案，主要是基于BFM-90/95或者法国LMB的方案，包含诱导、巩固、再诱导、维持等阶段，这样的话，可以让相当一部分患者免去异体移植的必要，并且可以显著的改善预后，患者的年龄上限，有的医院设的是39岁，有的医院只有30岁，主要取决于医院的水平和医生的能力，当然与患者本身的因素也有关，可惜国内还没有能够完全的借鉴美国的经验，一般只给青少年患者用改良的儿童方案，成年人很少会用；第四，美国也有MD Anderson这样的极度自信的医院，HyperCVAD就是他们那里搞出来的，所以，非常推崇这个方案，HyperCVAD+奈拉滨，基本上是他们对付T淋母的不二之选，不过，很多人对此不服气。比如说有一次开大会，欧洲的专家就提出质疑，说你们这个HyperCVAD我们用下来并没有那么神奇啊，效果一般而且很多感染。MD Anderson的专家说那怎么会呢，我们这里接收的患者很多都是因为情况太差，别的医院不敢治的，来自全美甚至全世界，到了我们这里治疗的效果都很好。欧洲的专家说，那就对了，既然能够不远千里甚至不远万里到MD Anderson去治，说明这些患者都是预后较好的，毕竟还能够长途旅行，而我们接收的患者很多都是躺着进来的。MD Anderson的专家反驳说，我们的患者很多也是躺着进来的，我们做的好，是因为只有我们才能把HyperCVAD用的最好，各种护理和预防措施到位，不是随便哪个医院就能像我们做的一样好的。结果争论了半天，谁也无法说服谁，只能说不同的医院有不同的偏好，有时候很难做横向的比较。化疗之后怎么办，到底做不做移植？那就要看缓解的情况了。化疗后PET做出来阴性，这叫做影像学的完全缓解，这是第一步，如果治疗前没有骨髓侵犯，那么接下去再巩固治疗一下就行了，用放疗或者做一个自体干细胞移植；如果之前有骨髓侵犯，而化疗后骨髓形态学阴性，即检验科的医生用肉眼没有发现母细胞，这叫做骨髓形态学缓解，这是第二步；接下去如果通过流式细胞术，或RQ-PCR法做IGH和TCR重排，在骨髓中没有发现淋母细胞，即淋母细胞在骨髓中的比例低于可检测的下限（0.01%），这叫做骨髓MRD阴性，这是第三步，说明实现了比较彻底的缓解，与之相对应的是较低的复发风险。但是，复发风险有多大也取决于实现骨髓MRD阴性的时间，总的来说是越早越好，有的人一个疗程后就达到了骨髓MRD阴性，这样的患者就算有一大堆其它的不良预后因素（不大可能），复发的风险也是较小的，一般来说不需要做异体移植，而有的患者在诱导化疗结束时仍然未能达到骨髓MRD阴性，这样的患者必须移植，甚至移植后复发的风险仍然较大。而介于两者之间的情况，比如说虽然实现了MRD阴性，但是时间比较晚，那么，做不做移植还要看其它因素，比如说有没有很好的配型等。所以，T淋母在诊断和治疗中存在很多的变量，每一个变量都会影响到下一步的选择，一上来就问要不要做移植，这样的问题，绝大多数情况下是无法回答的。能够回答的，只有一个问题，那就是有救没有救。总的来说，T淋母的治愈率在60%左右，儿童患者甚至可以达到80%，所以，是非常有救的。不过，老年患者，比如说60岁及以上的患者，既无法耐受大剂量化疗又做不了异体移植，总的来说治愈的希望渺茫。另外，这里所说的60%治愈率是建立在规范治疗的基础上的，没有经过充分的临床试验验证的治疗方法或者各种偏方、秘方不能算数。
由于治疗手段的进步，更多的患有T淋母的年轻人在治疗结束后4-5年时无病生存。80年代-90年代初期：60%；最近的临床研究：90%。数据来源：美国癌症研究院（NCI）。
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雷达卡
发表于 2019-2-6 19:44:45
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发表于 2022-10-13 16:02:22
楼主
给患者和我们这样的家属都非常大的帮助
，TdT-是什么意思？
