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淋巴瘤不是一种疾病，而是一组疾病。每一个类型的淋巴瘤都具有独特的临床表现以及相对应的治疗手段，结局也各不相同。
在这里，我们就来聊一聊慢淋。大家都知道的东西，我尽可能一带而过，网上可以随便找到的内容，我也能省略就省略，只说那些大家有可能不知道的，或者是容易被忽略的问题。
“慢淋”是“慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤”的简称，国外将其叫做是CLL/SLL。从本质上说，CLL和SLL是同一种疾病，唯一的区别在于，CLL的外周血中单克隆B淋巴细胞绝对值超过5x10^9/L，而SLL,说白了就是未能满足CLL诊断标准的“准CLL”，5x10^9/L只是人为划定的一个界限，谁也说不清为什么一定是5而不是其它。
专注于白血病和淋巴瘤的医生，习惯把白血病和淋巴瘤累及的部位分成几个compartment，其中，外周血是一个compartment，骨髓是另一个compartment，淋巴系统（主要是淋巴结和脾脏）也是一个compartment。慢淋细胞经常在这几个compartment之间串门并选择自己认为最合适的地方居住。有的慢淋患者，外周血中淋巴细胞绝对值都达到200x10^9/L了，而且里面90%以上都是慢淋细胞，却几乎没有很明显肿大的淋巴结，说明他的慢淋细胞非常非常喜欢外周血这个compartment，而也有的患者，外周血中淋巴细胞绝对值低于正常值，但是CT检查却发现有超过10cm的大肿块，说明他的慢淋细胞非常适应淋巴结里面的微环境。对于这样走两个极端的患者，需要区别对待吗？不需要，我们可以都把他们叫做慢淋，在治疗上也一视同仁，因为，如果把他们的慢淋细胞放到显微镜下，无论从形态学上还是免疫表型上，我们都找不出什么区别，如果一定要较真儿的话，可能细胞表面的某些粘附分子的表达有一定区别，但是这与疾病本身没有多大关系。在评估治疗效果的时候，也是这几个compartment都要看，全部干净了，那才是真正的完全缓解，假如骨髓MRD不是阴性，不能算是非常彻底的缓解。
那么，慢淋的免疫表型有什么特点吗？有，而且比较鲜明。作为B细胞淋巴瘤的一种，它一定会表达B细胞的主要标记物CD20和CD19，以及免疫球蛋白轻链kappa或lambda，不过，相对于其它B细胞淋巴瘤来说，因为慢淋细胞表面的CD20分子的数量比较少（大约8000-9000个，而其它B细胞淋巴瘤通常是100,000个左右），所以流式细胞术检查经常会报告CD20dim，即CD20弱表达。另外一个特点是CD5和CD23阳性。当然，任何时候都会有不典型的情况，有时候CD23是阴性的，有时候甚至CD5也是阴性的，不过，当CD5阴性的时候，千万要注意是不是分型错误，到底有没有CD5阴性的慢淋目前还存在争议，有人认为只要CD5阴性那就不是慢淋。某些时候，慢淋很难与同为CD5阳性的套细胞淋巴瘤相区分，特别是当遇到以白血病为主要表现形式的套细胞淋巴瘤的时候。此时，主要通过流式细胞术检查中的CD200来判断，一半以上的慢淋表达CD200，而套细胞几乎从来不表达CD200。
确诊了慢淋以后怎么办？论坛上曾经请过不止一位专家来讲这个问题，其中一点很重要，那就是要找对慢淋有专长的医生来看。我原本对此不以为然，直到有一天看见一位我非常敬仰的血液病专家对一位慢淋患者说，“到我们医院来治疗吧，我们用R-CHOP方案治疗了很多，效果还不错”。我顿时感到非常惊讶。很久以前我们就知道R-CHOP不是治疗慢淋的最佳方案，除非已经发生了Richter转化。我突然醒悟到，不要被门诊室外面挂着的金光闪亮的“知名专家”的牌子给唬住，他/她也许在某些类型的血液病的治疗上是大拿，但并不代表在其它任何一个具体类型上也一定有着同样丰富的经验和履历。后面我们会说到，慢淋初治方案的选择非常、非常重要，第一步一定不要走错了。
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发表于 2019-1-27 10:40:00
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