女孩，5岁，T淋巴母细胞淋巴瘤三疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2018年9月20日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

女孩，5岁，17.8KG

2018.5.28患者自述左侧脖子很痛，目测脖子肿高，无其他症状，在市第一儿童医院B超显示：左侧纵膈内见一实性肿物，范围7.5CM*5.7CM，左锁骨上窝内见多个淋巴结大小18mm*10.9mm，左侧胸腔大量积液，左侧肺部实变，心包腔少量积液。

2018.5.29在超声引导下胸腺肿物组织活检：T淋巴母细胞淋巴瘤。

确诊一周后转入血液科按儿童急淋方案治疗。

现VDLD(2018.6.8-7.14)吃强的松，CAM₁，CAM₂。

2018.9.10PET：双侧颈部，前上纵膈及双侧腋窝多发小淋巴结，糖代谢轻度增高，提示治疗有效，多维尔评分3分。

疑问

1.结合PET，能否判定病人是否CR？目前还有无病灶？需要再次穿刺活检确认是否有残留吗？

2.根据PET-CT多维尔评分3分，当地医院考虑第四疗用中危方案-四轮HD-MTX（大剂量甲氨蝶呤），但是又考虑多维尔评分处在临界值，主任认为用中危HD-MTX还是用高危BLOOK1，2，3呢？还是建议用其他方案呢？

3.病人检测甲氨蝶呤的耐受只有25%，医生考虑用5克大剂量甲氨蝶呤怕有危险，讨论后准备用3克甲氨蝶呤，后面看患儿反应再增加剂量，但是T淋母复发率高，主任，您认为甲氨蝶呤多少克比较合适？

4.病人是否需要移植或者放疗？自体还是异体？什么时候移植？

答复
患儿，女，5岁，确诊T淋巴母细胞淋巴瘤3个月，已予VDLD，CAM₁CAM₂化疗后评估PET/CT可疑残留。

1、T淋母是血液肿瘤，是否CR除PET/CT外应做骨髓检查及骨髓微小残留病检测，还应做全身淋巴结B超等综合评估，单靠PET/CT难以判定。

2、从PET/CT看虽有部位代谢临界值但已经无明确病灶，CR可能性大。

3、从病人病初检查及治疗反应看化疗效果不错，如CAM₂后骨调整穿亦阴性，MRD，B超未见占位，可以是中危。

4、病人做了什么药物代谢基因?如确属不耐受可以减量，通常是减少10-15%看耐受性再调整。

5、儿童T淋母通常不把移植做一线治疗，如遇耐药，不缓解或有预后不良基因等再考虑移植，本病人不存在以上情况，T-LBL也不需要做放疗。

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