本帖最后由 橙色雨丝 于 2018-11-13 11:13 编辑
最近（2018年11月），美国梅奥诊所的Ellen McPhail及同事在Haematologica上发表了一份关于双重打击和三重打击淋巴瘤的预后的研究报告，其中一些发现很有意思，在此给大家分享一下。
需要说明的是，这项研究的样本数不大（n=100），而且是回顾性的研究，所以，其结果不能被当作是具有临床指导意义的高级别的证据，但是这并不妨碍我们从中获取一些有用的信息。
首先，回答一个很多人都非常关心的问题，那就是，双重/三重打击淋巴瘤有治愈的可能吗？我们来看这两条生存曲线，左边是EFS，右边是OS，可以看出来5年的总生存率高于40%，而5年的无事件生存率大约在40%左右，而且两条生存曲线都存在明显的平台，所以我们可以大胆的推测，大约40%的患者是被治愈了的。
其次，我们回过头来看这些患者的具体情况：
中位年龄：61（29-87） 原发双重打击/三重打击（n=67），由低级别淋巴瘤转化而来（n=22），病理会诊后发现（n=11） 形态学特征：高级别B细胞淋巴瘤（60%），弥漫大B细胞淋巴瘤（40%） Hans分型：生发中心型（91%），非生发中心（6%），未知（3%） Myc重排的伙伴基因：Ig基因（n=52），非Ig基因（n=35），未知（n=13） 重排类型：MYC/BCL2 (n = 59)，MYC/BCL6 (n = 13)，MYC/BCL2/BCL6 (n = 20)，MYC/BCL2 (BCL6未知 n = 8)
从年龄上来看，从29岁到87岁的都有，说明任何年龄的成人患者都有“被打击”可能；一般来说大约1/4的双重打击或三重打击淋巴瘤是由低级别淋巴瘤转化而来的，这个研究也证实了这一点；显然绝大多数都是生发中心免疫表型的，非生发中心免疫表型出现双重打击的风险较小；MYC/BCL2双重打击占多数。
关于形态学，这里解释一下。原先的淋巴瘤分类系统中有一个临时性的类型叫做“特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间不能分类的淋巴瘤”，后来这个类型被新的分类系统归纳在“高级别B细胞淋巴瘤”当中了，这个类型包括两个部分，一个是双重/三重打击淋巴瘤，另一个没有发现什么打击的被称作是非特指型。这里所说的高级别B细胞淋巴瘤的形态学特征指的就是介于弥漫大B和伯基特之间的那种情况，比如说伯基特淋巴瘤有典型的“星空现象”，可以看到很多巨噬细胞在那里吞吃细胞碎片，而在典型的弥漫大B中是没有“星空现象”的。
第三，哪些因素与预后有关。从图A来看，De novo（原发）的双重打击比由低级别转化而来的双重打击预后要好很多；从图B来看，形态学特征是高级别的，比大B的预后要差一些；从图C来看，存在BCL2重排的双重或三重打击，比没有BCL2重排的预后要差；从图D来看，MYC重排的伙伴基因是不是Ig基因对预后无影响（实际上为了方便快捷省钱，给MYC做FISH的时候一般都用break apart probe，只检测其是否断裂，并不深究其重排的伙伴基因是谁）。
第四，再说一下具体数据：
中位总生存期：22个月（95% CI 13个月-未达到） 5年总生存率：49%（95% CI 37%-64%） 转化而来的与原发的双重/三重打击相比，中位OS是8个月对22个月，12个月EFS是10%对52%
最后，也是最重要的一个问题：哪种治疗方案效果最好？
有些出人意料的是，我们一直最推崇的DA-EPOCH-R并未显示出有比R-CHOP或R-HyperCVAD有更好的治疗效果，倒是不太常用的R-CODOX/R-IVAC一枝独秀。当然，如果要明确的证明这个方案最适合于双重/三重打击淋巴瘤，我们需要做前瞻性的大样本的随机比照试验才行，这项研究的发现不构成高级别的证据。而且，R-CODOX/R-IVAC方案强度极大，一般用于年纪较轻的伯基特淋巴瘤患者，恐怕很多的双重/三重打击淋巴瘤患者都无法耐受。
总结一下：双重打击，有可能治愈；转化而来的双重打击，非常糟糕；BCL2重排的双重打击，相对较差；年轻患者，可以尝试一下高强度的方案。
| 
[复制链接]
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2018-11-13 10:07:22
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡
发表于 2018-11-13 10:36:16
楼主
