本帖最后由 橙色雨丝 于 2021-3-26 15:00 编辑
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma ，以下简称为SPTL），顾名思义，这种淋巴瘤主要累及的是皮下的脂肪组织，而不是表皮和真皮，将其归类为原发皮肤淋巴瘤似乎有一点勉强。
最初的时候，SPTL被认为是一种中等侵袭性的淋巴瘤，后来发现其实从细胞来源来讲SPTL可以分为两类，第一类来源于αβＴ细胞，这种类型表现相对惰性，极少侵犯真皮组织，比较符合皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤的定义，而第二类来源于γδＴ细胞，侵袭性强，生存期短，而且容易侵犯真皮/表皮层，经常表现为皮肤溃疡，这些特点与第一类明显不同，于是，最新的WHO分类系统中，只有αβＴ细胞来源的SPTL才是真正的SPTL，定义为惰性的原发皮肤淋巴瘤的一种，而γδＴ细胞来源的SPTL被拿出来，成为一种临时性的独立的分型，叫做“皮肤γδＴ细胞淋巴瘤”。
如果从免疫表型上来区分的话，前者一般是CD4-/CD8+/CD56-，而后者一般是CD4-/CD8-/CD56+，可能有人会说后面这个不是NK细胞的免疫表型吗？是的，γδ Ｔ细胞与NK细胞非常相似，有时候我们不得不通过基因重排来区分，NK细胞淋巴瘤一定是TCR重排阴性，而γδＴ细胞淋巴瘤应该是TCR重排阳性。γδＴ细胞在外周血中只占极少数，但是在皮下却比较多，性质上属于细胞毒性Ｔ细胞，杀伤力很强，这种细胞来源的淋巴瘤，包括肝脾Ｔ细胞淋巴瘤，预后都很差。
在临床上，对于真正的SPTL，还可以进一步分成两类，一类并发噬血综合症（HLH），大约占到10%到20%，另一类不并发HLH。我们知道，HLH是一种非常凶险的疾病，所以，并发HLH的SPTL的5年生存率只有50%左右，而不并发HLH的SPTL的5年生存率可以达到90%，可以说预后非常好。不过，如果HLH能够及早的发现和确诊，并且采取有效措施来应对，还是比较好控制的，因为诱发HLH的原因是SPTL，而SPTL相对于HLH的其它诱因，例如外周Ｔ和EB病毒感染来说，是比较好治的。
SPTL因为发病率很低，极少有能够指导临床实践的前瞻性的临床试验，因此在治疗策略和方法上缺乏共识。有的医生倾向于采用比较保守的方法，比如说单药治疗，采用的药物包括激素、环孢素、干扰素、甲氨蝶呤、吉西他滨等，或者局部放疗。有的医生倾向于采用比较激进的治疗方法，即将其当作是外周Ｔ一样做联合化疗，一般是CHOP方案，甚至之后再进行一线自体干细胞移植。不好说哪一种治疗方式是最优的，只能说要根据具体情况来决定。比如说，孤立的病变用局部放疗往往就可以实现很好的控制，虽然有一定的复发率，但是复发后可以采用的手段仍有很多，而较为广泛的皮肤病变需要采用系统的治疗方法，如果合并HLH那就不用说了，一定要做联合化疗，如果不合并HLH，患者年纪较大，一般情况较差，采用较为保守、毒性较低的治疗方法也是可行的。如果是年轻患者，希望能够一劳永逸的解决掉这个疾病，那么化疗+移植可以提供最高的缓解率和PFS，但是，除了治疗相关的毒性之外，如果将来再次复发，治疗起来就比较棘手了。
总的来说，目前现有的证据不支持对所有的患者一律上CHOP，因为虽然完全缓解率很高（>60%），但是其它单药治疗比如说激素的方法得到的缓解率也差不了多少，而在毒性和方便性上远胜于CHOP。所以，治疗前多咨询几个专家，包括皮肤科的专家，一定不会有坏处，兼听则明，有时候把联合化疗留到二三线不失为是一种更明智的选择。
接下篇，原发皮肤淋巴瘤之四：蕈样霉菌病/Sezary综合症
| 
[复制链接]
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2018-10-23 11:15:25
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡
发表于 2019-11-27 11:53:19
楼主
