男性，62岁，血管免疫母细胞淋巴瘤3三疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年8月23日 北京医院 刘辉 门诊
病史

患者因“多处淋巴结肿大3周余。”收入院。入院时查体:神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，双侧颈前、颈后、腋窝可触及多个肿大淋巴结，活动性可，触痛(一)， 压痛(+)，全身皮肤无出血点及淤点淤斑，胸骨无压痛，心肺(一)， 腹平软，肝脾肋下未及，全腹无明显压痛及反跳痛，双下肢无浮肿，病理征(一)。

2018-03-22 安医一附院骨髓穿刺免疫分型报告1. 发现2%幼稚髓系细胞2. 粒细胞分化不良3. 成熟T淋巴细胞4. CD4/CD8比例倒置5. NK-T细胞比例升高2018-03-22 安医附院骨健穿刺细胞形态学报告:骨體象: 1.取材、涂片、染色良好2.骨髓有核细胞增生活跃，粒系占54. 50%，红系占30.50%，粒:红=1.79: 1 3.粒系增生，以中晚幼粒细胞为主，各阶段比例、形态大致正常4.红系增生，以中晚幼红细胞为主，形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常5.淋巴细胞形态大致正6. 全片见巨核细胞85只，血小板簇集易见。血象:白细胞无明显增减，成熟中性粒细胞形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常，血小板簇集

可见。结论:增生性骨健象。

2018-03-23 中国人民解放军医院第105医院PET-CT: 1.脾大，FDC代谢弥漫性明显增高，双侧鼻咽部、双侧腭扁导体及双侧口咽部软组织对成型膨胀，FDG代谢异常增高，项部及右侧肩背部皮下多发结节灶，FDG代谢异常增高，双侧耳前、耳后、双侧频下三角、双侧颌下三角、双侧颈动脉三角、双侧颈后三角、双侧锁骨上窝、双侧腋窝、双肺门、纵膈內、右侧心隔角区、右侧内乳淋巴结、肝胃间隙、腹膜后、双侧髂总血管旁、双侧髂内血管旁、双侧髂外血管旁、双侧腹股沟区及双侧胭窝多发肿大淋巴结，PDG代谢异常增高，双侧巩固、双侧肩胛骨、多个椎体及其附件、多根肋骨、骨盆骨、低尾骨、双侧股骨及左侧胫骨多发FDG代谢异常增高灶:考虑恶性病变，以淋巴瘤伴骨髓漫润可能性大2.左侧上颌窦粘膜下小囊肿3. 慢性胆囊炎。

2018-03-29 中国人民解放军医院第105医院(腹股沟淋巴结)病理活检:免疫标记(IHC18-156)CD3(+)， CD5(-)，CD45R0(+)， CD20和CD79残存淋巴滤泡(+)，CD4和CD8散在(+)， TIA-1(+)， Gr-b(-)， CD30(-)， CD56(-)，Bel-6(+)，CD10(-)，CD21滤泡树突细胞(+). 外周T细胞淋巴瘤，结合免疫标记倾向为血管免疫母细胞性淋巴瘤。(建议外院会诊)2018-04-13 上海复旦大学附属肿瘤医院病理学会诊意见:免疫组化结果: CD3(+)， CD5(+)，CD4(一)， CD8(-)，CD30(散在中大细胞+)，Bc1-2(少+)，Bc1-6(+)， CD21 (滤泡树突网+)，PD-1(+)， CXCL(部分+)， CD10(部分+)，CD20(-)，PAX5(-)，Ki-67(+, >80%)。 结合E形态与免疫组化表型可符合(腹股沟)淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

2018.5.11北京友谊医院周小鸽病理：血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。

从近两次化疗看（第一次4.2chop（当时按外周T病理治疗），第二次病理血管免疫母4.17P-Gemox），刚几天效果很好，临近二次化疗时，又发烧，最高40.3，且不好降烧，怀疑为肿瘤加感染，但未查出感染部位。目前5.10第三次还是GEMOX化疗方案，加头孢抗感染，有打地米激素降烧，化疗第三天不发烧了。

疑问

1.针对这个病情，麻烦主任给出建议治疗方案？

2.目前的化疗方案有没有需要优化的，有什么调整建议？西达本胺需要配合化疗用吗？还是维持再用？

3.血管免疫母T目前有什么先进有效的治疗方案。目前治愈率怎么样？

4.针对这个患者的具体病情有什么差异性，有什么需要特别注意的？

答复
1、同意目前治疗方案，已进行3疗程化疗，建议，4疗程前评估病情，根据疗效看是否需要调整方案。

2、建议将西达本胺联合到化疗方案中，西达本胺有骨髓抑制作用，需要根据病人的耐受性来决定。

3、血管免疫母相对较侵袭，病人的Ki67>50%，化疗缓解后行自体造血干细胞移植有可能进一步提高疗效，该病目前没有标准治疗方案，西达本胺在该病疗效较好。

点击：我也要代问诊