男性，68岁淋巴浆细胞华氏巨球蛋白血症二疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年4月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

2017.12.19胸部CT：右肺上叶结节影，请结合临床。两下肺胸膜下间质性改变，两侧腋窝及纵膈内多发淋巴结肿大。

2017.12.20彩超：1.双侧甲状腺多发结节，右侧较大一枚伴钙化T1-RADS 3-4a类，建议随访，余结节3类；2.双侧颈部，腋窝，腹股沟多发淋巴结肿大；3，双侧颈动脉硬化伴右侧分叉处斑块形成4主动脉硬化，主瓣，二三尖瓣轻度返流；5双肾多发囊肿伴部分囊壁钙化，前列腺增生伴钙化。

2017.12.22：肝内多发小囊肿，腹膜后及系膜淋巴结增大，左肝内侧段小血管瘤可能。

2017.12.20医学院附属第一医院骨髓报告：符合B细胞性淋巴瘤累及骨髓。

2017.12.25；2018.1.18行RCHOP方案化疗，化疗后评估淋巴结无明显缩小，考虑为难治淋巴浆细胞淋巴瘤，拟参与BTK抑制剂临床试验。

2018.3.6中国医学科学院北京协和医学院骨髓病理：小B细胞淋巴瘤，倾向于淋巴浆细胞淋巴瘤。

2018.3.23北京友谊医院骨髓：非霍奇金B细胞淋巴瘤累及骨髓。

病人目前停药有两个月了，现在身体应该是虚弱的，他现在上楼梯会一层左右就感觉较为气喘吃力，平时胸部有不适感，腹部较之前变大了，但饭量其实没有增加，颈部咽口水时有不适感，腋下有一个突起部分，小腿上部内弯处有浮肿，按压回复较慢。

疑问

1、浙一医与友谊医院的病理诊断不一致，病人是否仍是巨球？希望给一个明确的诊断答案和对病情的分析，即如今处于一个病情的什么阶段？

2、之前做了两个疗程的Rchop，且发病到今已经大半年过去，对后续治疗是否有影响?

3、请帮助拟定一个治疗方案，因家庭经济条件并不是很好，请拟定一个较为适用的方案？

答复
1、其实浙医和友谊医院以及天津血研所的病理诊断基本一致的，它们的共同特点都是B细胞淋巴瘤，只是天津血研所的检查更全面，细致，做了一些诊断巨球蛋白血症的检查。通过这些检查结果，可以得出一个明确的结论，目前病人可以诊断为巨球蛋白血症，各项检查结果符合巨球蛋白血症的诊断。

关于病情目前处于一个什么阶段？因为没有详细描述病人症状的记录，只有一些化验检查，未见高粘滞血症的表现，并发症不明显，据此推测病情还是偏早中期。

2、由于本病是一个慢性疾病，所以做一些治疗可以控制一下淋巴结增生，也可以减轻一些临床症状。但对本病的根本改变也没有太大的影响。所以对于后续的治疗应该影响不大。另一方面所采用的治疗方案，也不是很强，对疾病，对身体也没有造成特别大的影响。

3、由于本病是一个慢性疾病，进展比较缓慢，对身体影响也不是很大，所以早期治疗可以不积极，以后根据出现的临床症状和化验检查的情况来制定一个合适的治疗方案。

    第一治疗选择，如果目前没有什么症状，病人全身体力也都挺好，只是有一些淋巴结的轻微肿大，也就是说没有症状期，可以以观察为主，不需积极治疗就行。

    第二种治疗选择，如果是病人淋巴结长得比较大，也有一些症状，但是症状并不重，适当的控制就可以。建议可以口服一种药物叫留可然或者叫苯丁酸氮芥，单服这个药如果可以控制住一些症状和病情，不作别的特殊治疗和处理。

    第三种治疗选择，如果病人出现了包括贫血，严重的乏力，记忆力减退，头昏，以及血栓形成等全身情况比较突出，这种情况可以用RCHOP方案治疗，如果疗效不好，可以考虑用二线药物治疗，如针对本病比较有特效的FC方案治疗，就是氟得拉宾加环磷酰胺这两个药组成的方案。也可以用美罗华加氟得拉宾方案，治疗的效果和强度更大，效果也更好。

当然各种治疗都需要与医生沟通，尽量了解病情及各种症状，采用相应的治疗，具体情况具体对待。

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用美罗华和环嶙宪胺