男孩，3岁，ALK间变大淋巴瘤三疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2017年12月28日 北京儿童医院张永红 门诊
病史

孩子从今年三月份开始，身上发出片状红色丘疹（化疗前丘疹已经自动消失），一直在儿童医院皮肤科就诊，医生诊断为湿疹、牛皮藓等。随后在右大腿中段发出类似蚊子块的红色小点，逐渐变大，皮肤科就诊后没有改善。期间孩子没有消瘦，仅有一次低烧，37度5左右，半天就自动退烧。经医生诊断，淋巴结没有肿大。只是上半夜出汗比之前严重。于8月底在新华医院皮肤科活检，皮肤科医生说取样面积比较大，能切除的都切除了，后缝了九针。活检后第二天在右腿根部激发出巨大凸起，活检伤口一直未愈合。后经肿瘤医院免疫组化，确诊为ALK+间变大细胞淋巴瘤。

自9月21日开始在新华医院接受治疗，第一次PET发现多处转移，其中右腿根部激发部位的SUV高达20以上。新华所用方案为B-NHL-2009,p-A-BB-A-BB-A-BB。第二疗后做过多个部位B超，胸部拍片和腿部MRI,原发和多个转移部位已经没有病灶，只有在腿部激发部位MRI有异常信号。三疗后腿部激发部位又做了B超。于12月26日做了第二次PET，腿部残留部位SUV1.4，多维尔3分，其余部位1分。

疑问

1、请问张主任对于孩子右腿根部残留部位是否需要手术？如果手术，是否会刺激淋巴瘤扩散？如果不手术，接下来方案是什么？是否按照原方案进行？腿部是否可以用注入式化疗方式，直接把化疗药打入腿部？

2、多次拜读和聆听张主任的视频和文献，了解到间变大皮肤浸润属于预后较差的，孩子的现状是否属于皮肤浸润?复发率大概是多少？复发的指标是否和NPM-ALK融合基因指标相关？(上海只能定性NPM-ALK融合基因，无法定量)。

3、结疗后孩子是否需要维持？维持的时间大概是多久？

答复
确诊间变大细胞淋巴瘤4个月。

1、关于诊断；患儿皮肤侵犯起病后仅全身脏器，下肢 骨骼 肺 纵隔淋巴结等，皮肤病理CD30＋ ALK＋ CD20－ CD5- Pax-5－ Ki67 8%＋，可以确诊为ALK＋间变大细胞淋巴瘤（裸细胞型）

2、关于分期该分组，危险度；

患者治疗前瘤灶已累及多脏器，为Ⅳ期伴有皮肤侵犯纵隔肺侵犯等，两个预后不良因素，应属于高危组。

3、关于治疗；病人明确为ALK＋间变大，不是B细胞淋巴瘤，应该走间变淋巴瘤方案（参照BFM99间变大方案）（目前走的B细胞方案）应予纠正。

4、关于局部手术治疗及局部打药，淋巴瘤是血液肿瘤，局部治疗无效还会加速全身播散，不建议手术及局部治疗。

5、瘤灶缓解后需维持治疗VBL约2年。

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