原发纵膈大B的化疗、放疗及自体移植

小涵涵

今年2月我确诊为：原发纵膈大B，四期，B型，IPI3分。现在北京协和医院治疗。原发纵膈大B以前一直被归到非霍奇金弥漫大B淋巴瘤的下面，但好像近几年国际上把它单独作为一种分型了。

原发纵膈大B和霍奇金的结节硬化型、非霍奇金的弥漫大B有相似之处，也有不同之处，在我国临床治疗的情况与国外实验数据也存在一些区别。

之前有一位同为原发纵膈大B的彩虹分享了去北京肿瘤医院，宋玉琴大夫的门诊诊断：
1、原发纵膈大B细胞淋巴瘤，整体预后主要与分期、对化疗的疗效、及化疗方案的整体剂量有关，与双表达无关。
2、通常需要6~8个疗程。四个疗程后进行中期PET-CT评估，如果为阴性，则整体预后好。
3、目前无充分证据显示原发纵膈大B细胞淋巴瘤需要中枢预防鞘注。
4、如果患者身体状况好，剂量可以尝试上调，但需要预防性给予长效GCSF（粒细胞集落刺激因子，俗称升白针），否则无法上调剂量。
5、通过标准化的化疗RCHOP或RECHOCP方案治疗，如果疗效好，治愈率在80%-90%，一线自体干细胞移植不作为标准选择。因此，是否选择干细胞移植，主要与接收的化疗是否标准、及疗效有关。

在我的治疗过程中，正在和医生及淋巴瘤之家的各位大牛探讨一些问题：
比如剂量强度：原发纵膈大B做R- DA-EPOCH方案，在国外实验数据预后普遍是很好的，但雨丝告诉我：R- DA-EPOCH方案根据剂量强度分六个档，从level 1到6，绝大多数人都只能做到3，也就是说根据中性粒的情况先后两次增加剂量20%，然后就加不上去了，如果因为某些原因没有严格的按照要求增加剂量，那么不确定是否已经把这个方案下的剂量强度用到极致，这种情况下，可能需要自体干细胞移植进行巩固。我和主治医生探讨了剂量强度的问题：得知国内医院大多强度都在1，少数到2，极少有人能做到3。中国人的情况与老外可能还是存在一定区别，在某些方面，也需要医生的临床判断。

再比如化疗周期：我和医生一起看了中国的指南，对R-CHOP规定了21天，但对R- DA-EPOCH却没有明确规定。

所以我最近陷入了一些困惑之中。特别感谢@洪飞 、@橙色雨丝 的无私帮助，提供了很多专业的资讯。

在此，把洪飞分享的文章发给大家，另外还有一篇自己找的文章：

吉林省肿瘤医院肿瘤内科主任医师鲍慧铮、北京世纪坛医院淋巴肿瘤科主任医师张伟京的《原发纵膈大B细胞淋巴瘤的治疗与优化》https://mp.weixin.qq.com/s/3Lf8GRydN2EGGftQwFF-ag

对中山大学肿瘤医院黄慧强教授的专访《新药时代，ASCT（自体造血干细胞移植）在淋巴瘤中的应用现状及地位》
http://m.medlive.cn/cms/research/130653

把文章中的结论摘出来分享给大家：

PMBL是来源于胸腺B细胞的一种恶性肿瘤，是DLBCL的一个亚型，对于PMBL 患者治疗，目前仍没有标准的治疗方案，我们仍在探索的过程中，CHOP方案的疗效仍不是特别令人满意，DA-EPOCH方案及其他的一些第三代治疗方案还是具有明显优势的，利妥昔单抗结合上述方案是提高疗效的一个治疗选择，放疗对于改善局部的控制率是有好处的，但仍需要随机分组研究，特别是在美罗华时代，是否需要加放疗，仍是我们需要进一步探索的问题。

ASCT（自体移植）作为一线治疗仍需进一步研究，对于高危患者是可以考虑应用的，但目前仍缺乏随机分组的前瞻性研究去加以证实。PMBL的预后要优于DLBCL，IPI指数仍有局限性，仍需要我们去探索更好的预后系统。最后，我们希望将来随着PMBL 的生物学知识的进一步扩展，能够研制出更多有效的新药，因为新药的研究是未来治愈PMBL的希望。

也欢迎所有原发纵膈大B的彩虹留言：您的分期、IPI评分、治疗医院、以及主治医生的建议方案，您的留言对医护工作人员和其他病友是宝贵的参考：）

也欢迎所有原发纵膈大B的彩虹留言：您的分期、IPI评分、治疗医院、以及主治医生的建议方案，您的留言对医护工作人员和其他病友是宝贵的参考：）

hzt的迷妹

我也是四期ipi3分我都没有调整过用量

橙色雨丝

关于剂量强度的问题，我说“绝大多数人都只能最多做到3”，我原先想要表达的意思是“对于绝大多数人来说，level 3就是极限，几乎没有人能突破”，但是因为说的不严谨，给人的感觉可能是“绝大多数人都能达到level 3”，这不是事实，在此致歉，希望看过的人不要有误解。

小涵涵

hzt的迷妹 发表于 2018-7-28 14:59
我也是四期ipi3分我都没有调整过用量

亲，你做病理诊断和治疗在哪个医院啊，现在第几疗程？

小涵涵

橙色雨丝 发表于 2018-7-28 16:39
关于剂量强度的问题，我说“绝大多数人都只能最多做到3”，我原先想要表达的意思是“对于绝大多数人来说，l ...

感谢@橙色雨丝 雨丝大神的关注和严谨说明，我最近学习原发纵膈大B的知识学的眼睛都快粘在一起了  

凹凸曼

2期a,IPI1分，北京肿瘤医院，7次r epoch方案，过程骨髓抑制均没有达到中粒0.5以下，没有剂量调整(当时这个医院实施这个方案就没有da，不知近两年开展情况)，随后20次放疗(残留46gy，受累部位36gy)，现康复两年多，一切都好。医生没有过多建议和交流，只是自己那时没事喜欢摸索，找资料，看相关视频，个人觉得1正规权威医院2足量不拖延3营养均衡防感染是关键。心态好的话，了解的多是件好事。加油

hzt的迷妹

小涵涵 发表于 2018-7-28 17:52
亲，你做病理诊断和治疗在哪个医院啊，现在第几疗程？

都在瑞金做的 马上第五疗了

小涵涵

凹凸曼 发表于 2018-7-29 12:47
2期a,IPI1分，北京肿瘤医院，7次r epoch方案，过程骨髓抑制均没有达到中粒0.5以下，没有剂量调整(当时这个 ...

特别感谢亲给各位原发纵膈大B的彩虹们带来的参考信息和信心：）
你的分期较早，IPI评分低，预后应该很好~
现在我做R-DA-EPOCH方案也没做到DA，一样也是没有调整剂量的，估计也只能算R-EPOCH
在近期学习资料以及和医生探讨的过程中，发现原发纵膈大B是否需要放疗以及一线自体移植没有标准方案。
所以也想了解一下，医生当时建议你化疗的原因主要是什么，还有化疗时、化疗后的感觉，特别感谢亲的分享哦~~

小涵涵

hzt的迷妹 发表于 2018-7-29 15:55
都在瑞金做的 马上第五疗了

一起加油哦：）

相携手、共白头

IPI1分、分期一期、原发纵隔弥漫大B淋巴瘤、天津肿瘤医院、王亚非是我的主治。现已8次化疗结束。每次化疗都是4度骨髓抑制、中性粒基本在0.02、白细胞0.4左右。前两次RCHOP方案、后六次DA-EPOCH-R方案。六疗之后肺部感染、治疗感染加休息间隔两个月、做PeT中评SUV3.1。最后两次巩固化疗、减量20%、停疗一个月做结疗PeT、显示SUV7.1、骨髓代谢2.9。之后又不放心做了骨穿、结果没问题。主治让再过两个月重新做PET。现在在纠结、等着两个月、就不会错过放疗的机会、还是直接放疗比较好。问过几个专家、杨清明建议马上放疗。杨申淼建议可以等一等。现在在还纠结…

小涵涵

天佑娜娜 发表于 2018-7-30 08:35
IPI1分、分期一期、原发纵隔弥漫大B淋巴瘤、天津肿瘤医院、王亚非是我的主治。现已8次化疗结束。每次化疗都 ...

亲，根据近期和大家交流的情况，原发纵膈大B对R-CHOP或R-DA-EPOCH反应比较敏感，再加上你的分期很早，在我理解里疗效应该挺好，不太确定为什么目前情况这样，是对药物不太敏感还是有其它原因~我不是专业医护人员，有两点疑惑一起讨论：
1、病理诊断：在哪里做的，是否确定是原发纵膈大B？
2、原发纵膈大B在结疗后可能会出现结果假阳性的情况，目前是假阳性吗？

淋巴瘤之家发过一个视频《 【专家说】 鲍慧铮主任讲解原发纵膈大B淋巴瘤的诊断与治疗》
https://www.house086.com/forum.php?mod=viewthread&tid=73448
里面有提到：我们建议纵膈的这种大B细胞淋巴瘤的病人在初始治疗的时候，要做一个PET-CT的检查。在我们确认临床完全缓解，或者是有病灶没有明显缩小的时候，我们建议用一个PET-CT再进行一个二次的评估。PET-CT如果是阴性结果的这部分病人，可以治疗结束以后选择观察；PET-CT阳性的这部分病人，我们就要选择地去看一下，因为PET-CT假阳性的病人也不在少数。那么我们建议PET-CT阳性的这部分病人，最好再次取病理的活检。特别是美罗华应用的这部分患者，美罗华会导致胸腺细胞的炎症性反应；或者是一些年轻人，可能会导致PET-CT示踪剂在胸腺的一个累积。我们看到的虽然是一个阳性，其实这种阳性大部分都是那种SUV值临界值的这部分阳性的病人，我们还是建议要再次的活检，以判定他是不是假阳性的这种情况。

也邀请@橙色雨丝 一起分析分析哦：）

凹凸曼

小涵涵 发表于 2018-7-29 16:40
特别感谢亲给各位原发纵膈大B的彩虹们带来的参考信息和信心：）
你的分期较早，IPI评分低，预后应该很好~
...

建议我化疗的主要原因和化疗反应？你想问的是不是放疗？放疗是rchop的贯序治疗，虽然有研究说r da epoch 是可以免于放疗，但当时医院采用的只是r epoch且我有＞2.5mm的残留，根据医生临床经验，是需要进行放疗来降低复发率的。放疗过程除了后期皮肤变黑之外，没有其他不适。当然，过程比较小心谨慎，有放疗前注射阿米福汀，有涂抹药膏(比亚芬，医生未建议)。放疗结束，也没有其他不适，两个月左右，皮肤恢复正常稍黑，没有咳嗽等其他副作用或肺部放射问题显现。

小涵涵

凹凸曼 发表于 2018-7-30 17:30
建议我化疗的主要原因和化疗反应？你想问的是不是放疗？放疗是rchop的贯序治疗，虽然有研究说r da epoch  ...

对对对，我是想问放疗来着~sorry，打错字了~本来有点担心害怕，听你这么一说放心多了：）那你这两年恢复正常的工作和生活了吧？

凹凸曼

小涵涵 发表于 2018-7-31 09:11
对对对，我是想问放疗来着~sorry，打错字了~本来有点担心害怕，听你这么一说放心多了：）那你这两年恢复 ...

已经恢复正常生活，上班一年多了，不过工作性质不累，坚持锻炼身体，一切都好。

Maria重生

小涵涵 发表于 2018-7-30 09:08
亲，根据近期和大家交流的情况，原发纵膈大B对R-CHOP或R-DA-EPOCH反应比较敏感，再加上你的分期很早，在 ...

文中提到假阳性大部分是那种suv值临界值的这部分阳性病人，建议活检，这里面的suv临界值是多少啊？

小涵涵

马艺睿 发表于 2018-8-1 08:42
文中提到假阳性大部分是那种suv值临界值的这部分阳性病人，建议活检，这里面的suv临界值是多少啊？
...

关于PETCT假阳性“suv临界值”这个问题我也不是很懂，还得请教@橙色雨丝

不过之前看过一个案例，是右下肺SUV4.8，以为是恶性肿瘤，活检病理诊断显示：右下肺错构瘤伴局限性间质性肺炎。还看过一个案例，右肺SUV 28.6，后来病理诊断显示：金黄色葡萄球菌感染。
不过这都是极个别的案例，在正规三甲医院做PET-CT，出现假阳性、假阴性的概率挺低，估计不超过5%。
Pet-ct检查疾病的原理是利用病变部位和正常部位代谢能力不同的特点，但是肺结核、炎症、良性肿瘤、剧烈运动、低温等等各种原因，也可能导致病变部分与正常部位不同~~

蜀容。

我连续提了三次药量，

Maria重生

亲亲，放疗后多久做的复查？放疗后一个月做检查了么？