男孩，4岁，伯基特淋巴瘤五疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2017年1月16日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

2016年8月中旬无明显诱因出现右侧颌面部疼痛，伴发热，偶轻咳，无吐泻，至口腔医院就诊。

2016.9.6武汉市妇女儿童医疗保健中心鼻咽部病理：伯基特淋巴瘤。

2016.9.6骨穿：此次髓象考虑急性白血病，Burkitt淋巴瘤/白血病待排。骨髓FISH未见异常，染色体核型分析报告未见异常染色体克隆；骨髓免疫分型提示：异常B淋巴细胞增殖性疾病，Ig基因检测到IgVH、IgK和IgL基因发生重排，其他基因未发现异常。

按序给与PA、R-BB、R-AA、R-BB、R-AA;BB六次化疗

四疗后评估，面部残留1.7*1.1，骨髓缓解

孩子目前第五期化疗已经结束，1月8号及9号采集了自体干细胞移植。

疑问

1、如果化疗六次以后评估CR，下一步应该如何？继续化疗还是直接移植？

2、如果化疗六次以后面部肿瘤还有残留，应该采取哪种措施？换方案继续化疗？还是放疗?手术？移植什么时候做合适？

3、对于儿童伯基特淋巴瘤，未来如果复发还有什么新药可以用吗？

答复

患儿4岁7月，确诊BurKitt淋巴瘤4个月余。已完成5个疗程化疗，四疗后评估颌面少量残留病灶，病初未做PET-CT，头颅MR颅内未见占位，病初骨髓侵犯已到白血病1期

1、BurKitt Ⅳ期。四疗后如未达CR，应考虑在6疗程后行自体移植（不论6疗是否已达CR）如果4疗为残留瘢痕则不需移植

2、如6疗程面部可疑残留，建议做PET/CT鉴别是病灶还是瘢痕，通常应在4疗后鉴别，如为瘢痕则不追加化疗。有明确病灶要用二线化疗，如ICE放疗，通常不建议做放疗

3、BurKitt目前尚无新药和靶向药物，未来可能会有C-myc 或细胞治疗（临床试验中）

再次强调，所查出的可疑病灶应鉴别是病还是瘢痕。

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