男性，17岁，T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年6月26日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

1.2017年3月2日开始出现咳嗽症状，3月10日，去医院照了胸部X光片，发现大量胸腔积液，穿刺引流出血胸胸水，怀疑为恶性肿瘤。

2.这之后，每天胸水引流量平均约1000ml，病情急速恶化，发现颈部静脉压迫变形，无法平躺睡觉、甚至无法正常进食

3.3月21日，CT穿刺活检

4.3月24日确诊“T淋巴母细胞淋巴瘤”

6.3月27日开始治疗，由于时间紧迫，未做PET-CT检查，马上开始用药治疗。

7.1、纵膈肿瘤13.5x9.5

  2、骨髓未侵犯，

  3、43项基因检查全部为阴性

  4、MLL、BCR-ABL无异常，染色体检测，未见异常

  5、CD1a表达

  6、白血病病毒检测阴性

1.一疗：VDCLP方案，但是由于有血栓原因，门冬酰胺酶这个药没用，疗后CT肿瘤由13.5x9.5缩小为3.1x2.0cm（第26天），减小了95%，满心欢喜

2.二疗MA方案；第一天，2500mg甲氨蝶呤、10mg地塞米松；第二天、第三天每天7200mg阿糖胞苷，5mg地塞米松，二疗期间肺感染，服用伏立康唑至今。肿瘤再次缩小3.1x2.0变为1.8x1.6

3.三疗为Hyper-cvad，6月1日开始治疗，6月16日用药结束，由于血象非常好故提前出院，出院时CT显示，肿瘤由1.8x1.6再次缩小为1.5x1.3，医生让我们7日后复查pet-ct做评估

4.23日（周五）复查pet-ct，报告肿瘤尺寸3.5x1.3x2.5

5.26日（周一）再次复查CT，报告肿瘤尺寸，仅10天时间，从16号的1.5x1.3，增大为4.2x2.3

疑问

1：对这种情况您怎么判断

2：后续治疗方案，请您提供宝贵意见。

答复
1.关于诊断：从临床及病理会诊结果看，诊断T淋巴母细胞淋巴瘤明确，分期如果按儿科的St.jude分期应该为IV期伴巨大瘤灶（瘤灶直径大于10cm伴有胸腔积液）。

2.关于治疗的建议：病人目前应用的方案为成人方案，并且没有应用对淋巴母细胞淋巴瘤最有效的左旋门冬酰胺酶，如果不做移植，这套方案的整体长期存活率不高。

从这个病人的病历中只查到三次鞘注记录，鞘注次数严重不足，有中枢神经系统复发的风险。

病人虽然年龄已经17岁，但是仍然属于青少年，并且体质好，可以考虑应用儿童T淋巴母细胞淋巴瘤的方案即类似儿童急性淋巴细胞白血病的高危方案，可以不经移植长期无病生存达80%左右。

目前这个病人的早期治疗反应较好，但3个疗程后仍有残留。建议继续走BFM儿童高危ALL的方案，完成BLOCK1，2，3，方案，这样增加了L-asp的用量和HD－MTX用量。或者补用VDLD，还要增加鞘内注射次数。目前虽然有残留，如果调整方案，仍然可能会有较好的预后。

3.如果没有条件完成儿童T淋巴母细胞淋巴瘤方案，则尽可能在化疗达到完全缓解后尽早行异基因造血干细胞移植。

点击：我也要代问诊

急淋白血病

我们这边的也是由于纵膈肿瘤的原因 ，延伸至白血病。现已经侵入骨髓了，不知道怎么办了

mini762

有之家真好啊

行走

您好！我看了很多案例，为什么有的用自体移植，有的用异体移植，这个案例小孩子建议用异体移植？谢谢