女性，23岁，ALK-间变大细胞淋巴瘤六疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年7月5日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

2017年1月份体检彩超检查，诊断提示：肝左叶至胃间低回声光团，于当月11日到医科大学附属第一临床医学院住院，检查，医生没提示过做活检，直接手术，剖腹探查，切除肿块，肝脏部分切除。病理诊断结果：腹腔肿物、肝结节、肝占位、ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤（肝十二直肠韧带淋巴结）纤维脂肠组织（备注：患者本身乙肝病毒携带者）

术后一个月，胃恶心、呕吐，腰疼（主要是腰疼一个月），第一次做PET-CT检查是3月8日在做的。

3月11日在哈尔滨医大一院住院化疗，化疗7天后出院回家，回家一周后，腰疼症状缓解，与半月后，疼痛症状消失。

第一疗程至第四疗程用的方案是CHOP-E。

第二次做PET-CT是于四疗结束后两周（6月5日）

6月7日第5个疗程开始换HYPER-CVAD方案，B方案用的是甲氨蝶呤、阿糖胞苷（大剂量）化疗6天后结束，于13日出院回家，回家第五天发烧，又回到医院治疗，用抗生素亚胺培南西司他丁钠 （泰能0.5g)每五小时一支，一天四只 连续使用三天 出院回家。正常情况下A方案（环磷酰胺、地塞米松、长春地辛、呲柔比星）应于6月28日开始用。但是27日 医生让做一肝胆脾平扫16层螺旋ct，看完检查结果 又结合两次pet-ct检查结果，又换方案了。换成DHAP方案了，主治医生说，因为患者原发灶在肝脏上，想尽快把肝脏上的肿瘤杀死。           

6月28日至7月4日第六个化疗周期结束，用的是顺铂 阿糖胞苷 地塞米松。患者呕吐非常严重，连续呕吐两天，但是主治医生说肝脏上多发，效果不大，不明显，下一步该用什么方法来治疗，不明确，不知道该用什么药，具体该用什么方案有待研究。

疑问

1.请主任帮忙确定患者的分期，病理还需要会诊吗？一院 定的是间变性大细胞淋巴瘤阴性 四期。

2.请问主任chop-e 、DHAP和HYPER-CVAD哪一个方案对于患者可行？如果可行 需要用几个疗程？可以达到完全缓解？除去这几个方案以外，老师您还有什么其他可行性方案（或办法）。

3.病人需要移植吗？有没有必要移植？

答复
1. 根据病人的病灶分布情况，已经侵犯横隔两侧，并且肝脏有弥漫受累，因此可以确定为四期:因为治疗效果不满意，可以再把病变部位穿刺活检，连同手术标本再次会诊，明确诊断并据此调整治疗。

2. 因为本病为T细胞淋巴瘤，应该选择针对T细胞更敏感的治疗方案，如CHOPE,GDP+培门冬酶，Gemox+门冬酰胺酶，西达本胺等。另外，最新的治疗进展提示:间变大细胞对CD30单抗和PD-1都敏感。如果上述GDP+培门冬酶，Gemox+门冬酰胺酶化疗方案疗效不好，可以考虑用这两种抗体作为后续治疗。本病属于ALK阴性的间变大，一般治疗反应不好，预后差，如果化疗效果确实不好，应提早考虑更改新的治疗方案。

3.本病属于ALK阴性间变大，预后不好，对化疗反应不佳，常规考虑应做自体干细胞移植，从而提高长期缓解的机会。但是疗效并不定百分之一百好，大概约20%左右的人获益，请进步咨询移植相关的专家。

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