男性，60岁，非霍奇金肝脾T细胞淋巴瘤初治后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年2月15日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

三年前无明显诱因渐感乏力，偶感胸闷气短，检查贫血，输注红细胞后好转。

2015年9月因头晕乏力，入住消化科，诊断为原发性肝汁性肝硬化，输注红细胞悬液后好转出院，住院期间行食管、胃、十二指肠镜提示为萎缩性胃炎伴胃黏膜脱落。，

2015年12月病情反复，诊断肝硬化，重度贫血，三系细胞低下，B超：1门脉高压和脾大；2右肾囊肿；输血后好转。

2016.5．9切脾手术，

2017.1.22周小鸽病理会诊：非霍奇金肝脾T细胞淋巴瘤。

当地医生行TDC方案治疗（沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松，口服）

疑问

1.请问主任根据资料还有没有必要再会诊 ？

2.听当地医生说这个型的淋巴瘤很少见 而且预后特别差没有特定的治疗方案。 病人60岁 身高172 体重120斤除血红蛋白比较低以外  精神状况良好 这种情况 需要立刻治疗吗？ 如果治疗需什么方案 ？需要几个疗程？化疗什么计量？

3.如果可暂时带瘤生存，需要注意什么？定期检查什么？或口服什么药来控制？

4.病人皮肤黄有好多年，血红蛋白低，肝硬化，脾亢进治疗也有快两年，期间的症状好像没有发什么变化，开始治疗到确诊的所有病案都在，请问病人病情是否为进展？进展速度快慢？这种类型后期需要移植吗？自体还是异体？

5.治疗当地医院可否？治疗中有什么特别需要注意的地方？

答复
一.本病属于少见病例，多数病例临床表现症状较重，有突出的症状和体征，如发热，消瘦，全身衰竭，肝脾增大突出，治疗效果差。本例临床表现没有典型的发热，消瘦，衰竭，主要是血细胞减少为主，肝脾肿大，病史长，症状不凶险。但是脾脏活检确实有大量T淋巴细胞，TCRB和TCRG重排阳性。因此不能除外是肝脾T细胞淋巴瘤。感觉不是很典型，建议做一次骨髓穿刺活检，同时做流式细胞仪检查免疫分型，如果两者结果都提示有大量异常克隆的T淋巴细胞，本病可能性更大，可以供参考。

二.关于本病的治疗，由于多数病人病情进展快，发热严重，治疗需要联合化疗控制病情。本病症状不是很突出，当地医院出的治疗方案可以试用，如果贫血有所改善，坚持治疗一月。如果疗效不好，可以试用CHOP方案治疗1-2个疗程，这个方案的副作用不大，观察治疗效果。还有一个选择，就是口服西达本胺治疗，这个药治疗各种T细胞淋巴瘤，有效率比较高，可以试用，从小剂量开始服，2片，每周2次，逐渐增加剂量，最大6片，每周2次。一般3-4周后出现疗效。副作用是血细胞减少，可能剂量不能加到最大。

三.关于本病的诊断，上面已经叙述，有可能本病不是一个典型的病例，病情进展慢，不凶险，那么治疗也不必很强，如果骨髓穿刺后病理和免疫分型检查结果和脾脏的病理报告一致，就按上述方案治疗，暂时不考虑骨髓移植等强烈治疗。如果诊断不一致，咱们再联系，再商定治疗方案。上述这些治疗在当地医院有能力可以做到，无需特殊交代。

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