【锵锵三人行】原发纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗探讨

电影“滚蛋吧，肿瘤君！”让一个并不常见的肿瘤进入了普通老百姓的视野，那就是原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBCL）。PMBCL是独立于生发中心来源（GCB）和活化B细胞来源（ABC）的第三类弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。

这种类型与DLBCL的另外两种类型相比有其独特的生物学、分子遗传学特点，因此在临床预后和治疗上也有所不同。那么，作为临床医生，你真正了解这个疾病了吗？也许你会说“我知道这个淋巴瘤，它比其他两种类型的DLBCL预后要好”，那么既然预后好为什么还要采用高强度的化疗呢？

今天CCMTV临床频道邀请到了天津市肿瘤医院血液科王亚非主任和病理科翟琼莉主任，通过一例典型病例，从临床和病理角度分别为我们讲解PMBCL的诊疗知识，相信通过这些讲解，一定能够解答我们心中的疑惑。

内容导读：

1.如何从病理角度区分PMBCL和DLBCL-NOS？

2.如何对PMBCL进行鉴别诊断？

3.采用高强度化疗治疗PMBCL的原因？

4.放疗对PMBCL的意义有多大？

5.自体干细胞移植在PMBCL中的意义？

6.中期PET-CT在淋巴瘤中的解读？

从基因芯片分析可以看出，PMBCL与GCB和ABC型差别很大，而其实际上更接近于霍奇金淋巴瘤（HL）。在病理免疫组化方面，有一些相对具有特征性的指标可以帮助我们进行鉴别诊断，比如CD23、MAL，以及2016年WHO新分类中提出的CD200也是一个很好的指标。

而纵膈巨大肿瘤的鉴别包括常累及纵膈的淋巴瘤如T淋巴母细胞淋巴瘤，以及胸腺瘤、精原细胞瘤等。

为什么要选择采用高强度的化疗方案？

PMBCL放疗的意义

自体移植对于PMBCL的意义

中期PET-CT对于PMBCL的预后判断意义

NCCN指南对于PMBCL治疗建议的变化

主要从事多发性骨髓与淋巴瘤的基础与临床研究工作，对这两类疾病的分层诊断与个体化治疗有自己体会与经验。

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