Q1:伯基特淋巴瘤的疾病概述
伯基特（Burkitt）淋巴瘤，最早，是在非洲儿童中发现的。它的发病特点，一个是多发于儿童，在非洲；再有一个，发病的部位，通常在颜面，或者颌骨受累。后来，逐渐地在世界各地，也发现类似的情况，所以伯基特淋巴瘤越来越引起人们的重视。
从发病的细胞来源上看，它是一个B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，并且具有非常强的侵袭性。
在临床上，我们可以把它分成几种类型。一个类型，就是局部，地方性的，就是非洲儿童伯基特淋巴瘤，在非洲多发。这种类型，通常跟EB病毒感染有关。再有一种类型，在世界各地都可以见到散发的情况，但这种散发的表现，跟非洲儿童的伯基特淋巴瘤，稍有些区别。它的发病部位，并不是都在颜面部，有很多的病人是在腹部，可以看到腹部包块，或者肿瘤长在肠子上。大家发现，这种淋巴瘤在病理特征上跟伯基特非常像。这种病人，在整个非霍奇金淋巴瘤里边，它的发生率，大约是占1%左右，所以是一个比较少见的类型。这样的话，我们就把它分成地方性和散发，两种类型。
最近一些年，大家又发现一种情况，跟艾滋病病毒感染相关的，有一些艾滋病病人可以出现淋巴瘤，他这种表现跟伯基特淋巴瘤是非常相像，无论是临床上还是病理特征上都是很相像。这种类型的话大家把它叫做，艾滋病相关的伯基特淋巴瘤。
整个的分类，基本上就分这么几类。
Q2:成人伯基特淋巴瘤的诊断
A:第一个，我们要从临床上来看。因为散发的伯基特淋巴瘤，主要的病变部位，腹部是最常见的。所以好多病人的腹部发现一个大包块，这样的话，我们就要引起重视。还有的病人，不光是在腹膜后有包块，同时在肠子上，出现了肠梗阻的表现。像这一类表现的病人我们要引起重视。这个可能是淋巴瘤，或者可能是伯基特淋巴瘤。这是临床上的表现。
再有一个，就是病理学的诊断。因为淋巴瘤的诊断，临床上的表现只是一个参考，很多的病人，特别是肿瘤病人都可以有刚才我说的这种表现。但是真正确诊，金标准的话是病理。所以说我们发现这样的情况，我们要取病理进行病理诊断。病理诊断，现在有手术取病理，还有穿刺取病理。现在用穿刺取病理，对淋巴瘤来说比较多。在病理诊断的情况下，伯基特淋巴瘤还是比较好诊断的，它具有独特的一些病理学的特征，就是形态学。
再有一个要考虑，在细胞遗传学上，它也有它的特征。一般像这种病人的话，通常都有MYC基因的异常，8号染色体的易位。这也是它诊断的一个特点。
另外我们还要靠免疫组化，就是免疫学。免疫学前面我们也说到了，它是一个B细胞来源的淋巴瘤。所以说， B细胞来源，也是它的另一个特征，有一套的免疫学的诊断的标准。
从形态、免疫、细胞遗传，基本上这种疾病可以得到明确的诊断。
Q3:成人伯基特淋巴瘤如何治疗
治疗最主要的，是考虑这种疾病的增殖的情况，它的侵袭能力是怎么样。因为前面说到了，伯基特淋巴瘤，长得非常快，它是一个侵袭性的B细胞淋巴瘤，所以对于这一类淋巴瘤的治疗，我们要选择强的治疗方案。
普通的淋巴瘤的治疗，大家都知道用R-CHOP，特别是B细胞淋巴瘤，都把美罗华加上，在CHOP方案的基础上加一个美罗华。但是，对伯基特淋巴瘤，这样的方案前些年有人也在用，到目前为止，有些单位对这种疾病的认识不是特别够，也在用 R-CHOP。R-CHOP对弥漫大B是经典的方案，但是对伯基特淋巴瘤就显得有些不足。最近一些年，大家对伯基特淋巴瘤的整个生物学行为认识得越来越清，对它要用更强的方案，R-CHOP不够，我们就用更强的，像Hyper-CVAD这样的方案。还有一些单位，直接用上了对于急性淋巴细胞白血病治疗的一些方案，一个是强度大，再一个疗程长，这样的话才能取得更好的疗效。
Q4:成人伯基特淋巴瘤中枢预防的重要性
中枢预防对于淋巴瘤来说，是一个常规的治疗手段。但是对于不同的亚型，预防的强度，预防的次数都是不一样的。对于伯基特淋巴瘤，它的临床表现，刚才说了，这种疾病增长得非常快，侵袭性非常强，所以它的中枢侵袭、中枢受累的病人是比较多的。最早对这种疾病没有做很好的预防，国际上回顾了很多这样的资料，发现如果不做中枢鞘内注射进行预防性治疗，那这类病人有多高的中枢复发率呢？大约有30%左右，就是说三分之一的病人不做预防，脑袋要出现问题。后来大家对这个疾病认识得越来越清，就开始进行中枢预防，并且预防的程度是比较强的。
一般的淋巴瘤预防的次数，相对白血病来说，预防要少得多，但是，伯基特淋巴瘤的预防强度，跟B细胞急性淋巴细胞白血病都是相似的。用药，主要是阿糖胞苷、甲氨蝶呤，另外加点激素，进行鞘内注射。次数的话，一般至少要六到八次，这是最基本的一个预防情况。通过预防，可以明显地降低中枢复发的情况，还有就是，预防之后的病人的长期存活率，比不预防的要明显地增加。
所以对这种类型的病人，中枢预防是非常非常必要的。
Q5:造血干细胞移植在成人伯基特淋巴瘤治疗中的应用
干细胞移植，在整个淋巴瘤里边的应用，现在是越来越广，应该是取得了比较好的疗效。对于伯基特淋巴瘤，我们到底如何掌握干细胞移植在临床上的应用？或者说什么样的病人，我们用哪一个类型的移植，这是我们首先要考虑的。
一般来说，造血干细胞移植，分自体移植和异基因移植。淋巴瘤的话，多数的都是采取自体造血干细胞移植。原因是自体干细胞移植副作用相对比较少，没有排斥反应，所以病人做了自体移植以后，生活质量比较高。在淋巴瘤里边，自体移植用得是比较多的。对伯基特淋巴瘤也是同样，自体移植效果相对来说是比较好的。前面我们提到，伯基特淋巴瘤化疗强度要大，其实自体移植就是在一个非常非常强的，大剂量化疗之后，用干细胞来保护自己骨髓。所以伯基特淋巴瘤可以选择自体移植。
自体移植我们选择的时机，在什么时候呢？
通常情况下，自体移植我们要采病人自身的骨髓来做移植，前提我们一定要把体内的肿瘤细胞，通过化疗把它打干净了。伯基特淋巴瘤的采干选择时机，一般来说是在4-6个疗程。这是时间的情况。还有一个，这个病人要在临床上达到完全缓解，或者是缓解得比较好的时候，我们来采集病人的骨髓，这样的话，骨髓里面含有的肿瘤细胞应该是极低，或者是没有。这样的骨髓，做了自体移植才能不复发，病人的疗效才能更好。一般来说，是在第一次完全缓解以后，整个疗程数是四个疗程，采骨髓，做移植，这是一个。
还有一个，就是对于复发的病人。伯基特淋巴瘤，有一部分病人，容易出现复发。复发了以后，如果我们用化疗可以达到再次完全缓解，但这样的病人的话，如果不做进一步的强化治疗，复发的可能性会更大。所以说，复发的病人达到完全缓解以后，也是我们做自体移植的一个选择。
另一种情况，大家说你说有异基因造血干细胞移植，那在什么情况下用？一般来说，就是复发的病人，或者说复发的病人化疗之后缓解也不好，没法做自体移植，这样的话，我们就可能要选择异基因造血干细胞移植。但异基因造血干细胞移植，前面说了，风险比较高，另外，对于病人要求也比较高，病人应该是年龄比较小，一般状况能耐受异基因造血干细胞移植，我们才选择。
Q6:成人伯基特淋巴瘤治疗过程中常见副作用的预防和管理
任何一种治疗，都有它好的一面，我们叫作用的一面和疗效的一面；同时有它的副作用，这是化疗的一般的一个规律。对于伯基特淋巴瘤，我们除了重视疗效之外，有它的特殊性，那就是它这个副反应跟别的肿瘤不一样。这种肿瘤的话，是增殖非常快的。同时，得病的时候，常伴有大的包块。这样的病人我们要是做化疗的话，会出现一种情况，就是肿瘤很快地被破坏、溶解，这个时候的话，会出现一系列的临床表现。比方说肿瘤破坏了以后，肿瘤细胞里面有很多钾离子，会释放到血液里边，可以出现高血钾；另外有一些破坏组织，要在肾脏里被代谢掉，容易出现肾衰，等等，这一系列表现，我们管它叫什么？叫肿瘤溶解综合征。伯基特淋巴瘤它增殖得快，越增殖快的肿瘤，它对化疗越敏感，越容易出现突然的破坏和释放。伯基特淋巴瘤，恰恰是发生肿瘤溶解综合征风险最高的一种淋巴瘤。我们在治疗的时候，一定要注意。
怎么注意呢？第一个就是化疗，特别是刚开始化疗，这个病人伴有大的肿块的时候，第一次不要用太强的方案，我们可以稍用弱一点的，比方说我们可以先用一点激素，或者是用一个小剂量的化疗开始。这样的话，肿瘤不至于突然一下子崩解、破坏，可以降低肿瘤溶解综合征的发生。
还有，对这样的病人，我们在化疗之前就要做好，肿瘤溶解综合征的预防。那怎么预防肿瘤溶解综合征呢？我们要做很好的水化，就是给他好好的输液，让他尽快地排尿。刚才我们说了，不是担心肾衰吗？代谢产物要从肾脏出去，我们就尽快地让它从肾脏排泄出去。再有一个，我们要给他用碱化，就是碱化尿液，通过碱化尿液，一些酸性代谢产物不至于在肾脏堆积，也可以促进他的排泄。另外，我们可以适当的加上一些利尿的药物。其实不用利尿问题也不大，因为给他足够的水，病人的话就可以尿量增多，同时也可以把钾离子和其他代谢产物排掉。
通过这几方面，我们就可以预防肿瘤溶解综合征的情况。
再有一个，就是化疗以后，伯基特淋巴瘤容易出现的一个副反应，就是感染。那大家说了，感染，什么化疗都容易出现感染，为什么在伯基特淋巴瘤里头这么强调这个感染呢？前面我们也提到了，伯基特淋巴瘤增殖快，打化疗要用非常强的化疗方案，而不是一般的化疗方案，它强到跟白血病一样的程度。一个是剂量大，比方说我们在方案里头要加上MTX，这个MTX的剂量可以是中剂量，也可以是大剂量，在这个方案里都会出现。再有一个的话，就是时间长，化疗方案的持续时间比较长，对于整个骨髓的抑制，造血的抑制，非常严重。所以说，这些病人很容易出现感染，或者是很容易出现比较严重的感染。
那对于这样的病人我们怎么来预防感染呢？第一个，我们要告诉病人，好好地做好自身的预防，比方说戴口罩。再有一个，要防止肛周感染，要注意大便的情况。还有一个，我们要注意周围的环境，家属的探视也要尽量的少一些，或者是条件好的可以在空气净化的这样的房间里头住。通过这一系列的预防，可以明显地降低感染的情况。
如果病人一旦出现感染，通过都比较重，我们要积极地进行抗感染治疗。
Q7:成人伯基特淋巴瘤的预后
那伯基特淋巴瘤预后到底怎么样呢？因为淋巴瘤有很多的亚型，有一些淋巴瘤的预后非常好，有一些淋巴瘤预后就很差。这主要根据它的恶性程度，或者说侵袭性，以及它的病变范围，或者说临床分期，由多个因素决定。
伯基特淋巴瘤，是一种侵袭性很强的，增殖率很高的这样一种肿瘤。但是这种肿瘤，不能说它的预后就肯定很差，这跟我们的治疗有关。我们也提到了，如果你用常规的治疗预后不好，如果要是治疗强度或治疗方案的选择非常得当，对于一些年轻的病人效果还是比较好的。
Q8:成人伯基特淋巴瘤的随访
伯基特淋巴瘤治疗之后，我们要进行积极地随访。原因是什么？因为伯基特淋巴瘤很容易复发，所以随访，我们把它列入非常重要的治疗的一个过程。
我们随访，到底是怎么一个框架呢？给大家简单说一下。这个跟你停化疗之后的时间有关。
通常情况下，病人如果停化疗在一年之内，我们随访应该是怎么一个原则呢？一般来说是两个月，你可以到医生那里进行一次随访，或者是检查。这种检查的话，也是比较简单的，也不至于每一次都做CT，都做PET-CT，没必要。我们通常来说，就做一般的检查，比方说医生给你做个物理检查，给你查查血常规，给你查查生化，等等，通过这些指标，就可以估计这个疾病的进展情况，或者是复发的风险。我们多长时间要做一次，像CT这样的检查？通常来说，我们半年左右做一次CT检查。对于我来说，对这样的病人如果要是不放心，我常常这样做，就是三个左右我们做一次B超，或者是两个月、四个月之间做一次B超，然后半年左右做一次CT，这样的话，应该更安全。为什么这么做呢？因为CT毕竟是有放射性的，B超是一个无痛性的、没有什么损伤的，你可以这么穿插着往前做。这是头一年。
一般来说，这样的检查，一年之后到第二年和第三年之间，我们就是每三个月左右来做一次检查。三个月到医生那儿去一趟，然后半年做一次CT，也是这么着往前做。三年到五年，怎么办呢？半年左右我们去做一次随访，一次检查。五年以后，这个病人就跟正常人差不太多。但是你说我就不查了，其实那也不对，正常人通常还得一年查一次体，也就是一年左右去查一次，但比正常人我们要做得更加详细，包括血象、生化以及影像学检查。这就是我们的框架。
Q9:成人伯基特淋巴瘤的靶向治疗及新药
前面我们说到的一个靶向药物，就是美罗华。美罗华是淋巴瘤，特别B细胞淋巴瘤都是通用的，那伯基特淋巴瘤也属于B细胞淋巴瘤的一种，大部分病人都表达CD20，所以伯基特淋巴瘤我们在治疗方案上要加上美罗华。加上美罗华，会明显地提高疗效，这是第一个，这是非常肯定的。
其他的靶向药物，像BCL2抑制剂，这是最近几年出现的。另外像伊布替尼，就是BTK抑制剂，这类靶向药物，在伯基特淋巴瘤现在已经开始试用，疗效正在观察之中，很多都在做临床试验。这是靶向药物的情况。
还有一个新的治疗手段，我在这里给大家再简单介绍一下，那就是最近几年，大家非常关注的，叫CAR-T的治疗。CAR-T是一种嵌合抗原这样一种T细胞，它的这个治疗，在临床上已经取得了比较好的疗效，特别是对B细胞，B细胞我们常见的是CD19，这样抗原的表达在B细胞里比较常见，如果这个病人有比较强的CD19的表达，我们就可以选择CAR-T细胞对他进行治疗。特别是伯基特淋巴瘤，如果是复发了或者是难治了，这样的病人，我们可以选择CAR-T来进行进一步的治疗。但是这样的资料还是很少，大家都在试用的阶段，但至少是一个新的治疗方法。
