第四十六期 《专家说》 本期主题：蕈样肉芽肿的诊断与治疗 视频无法自动加载的，请点击这里 Q1:蕈样肉芽肿的疾病介绍 蕈样肉芽肿是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤的种类，它其实也是最常见的皮肤淋巴瘤的种类，可能我们的病人里面绝大部分都是蕈样肉芽肿。这个疾病相对来说是比较缓慢发展的一个过程，早期可以叫红斑期，然后逐渐发展成斑块，然后逐渐发展成肿瘤，然后才逐渐可能会侵犯到血液里、淋巴结里、包括内脏和骨髓里。总体来说是一个病程比较慢性、中低度侵袭性的淋巴瘤。 为什么这个东西叫蕈样肉芽肿呢？其实很有意思的，我们知道这个病还有一个名字叫蕈样霉菌病，这个词是从英文翻译过来的，英文叫Mycosis fungoides。Mycosis和fungoides是蕈样和霉菌病的意思。这个蕈样是什么？蕈，我不知道大家查没查过字典，这个蕈是一种蘑菇，是一种巨大的蘑菇，而霉菌我们知道也是真菌的一种。这个病为什么叫这个名字？因为很多年以前，大概一二百年以前，人们刚刚发现这个病的时候，不知道它是一个T细胞的肿瘤，人们发现它的时候是看到肿瘤期的病人，皮肤上长出来一个大的肿块，这个肿块像一个蘑菇的伞一样，人们就觉得这个人身上长出来了一个蘑菇，所以英文给它起名就起的是跟蘑菇有关的名字，然后我们翻译过来，最早翻译成蕈样霉菌病。但是确实因为蕈样霉菌病这个词太容易跟一些真菌感染的疾病相混淆了，所以我们现在还更倾向于把它叫做蕈样肉芽肿。 Q2:蕈样肉芽肿的鉴别诊断 蕈样肉芽肿的诊断确实很困难，那么根据我本人的经验，我们的病人大概有80%左右在他发病的这么多年里面，曾经被误诊过。这个病在我们皮肤科医生的教课书里面有一个名字，叫作伟大的模仿者，在早期它可以模仿非常非常多的疾病。它最难诊断的是早期，因为它早期是火红斑，斑片跟斑块，跟非常多的炎症性皮肤病非常非常的像；而真正到晚期了，真正到肿瘤期肿瘤出来了，其实反而相对比较好诊断了，因为我们至少会知道它肯定是个肿瘤，也许我们从临床上不能看出来是哪一个类型的肿瘤，但是我们知道它是肿瘤，我们不会把它错过去。而在早期的时候其实是非常考验临床医生的这个功力的。 当我们在临床怀疑了这个病以后，确诊这个病是需要做病理的，我们会给病人取一块皮肤病理，然后这个皮肤病理我们会看到有特征的表现，那么在皮肤病理下呢我们通过免疫组化、或者通过一些基因重排、一些分子学的标记，我们来去诊断这个病。当然蕈样肉芽肿的诊断并不满足于仅仅诊断到这个病，我们对于这个病第一步要诊断它是不是这个病，第二步要诊断它分到哪个期、哪个级了。所以对于一个病人我们知道了他的诊断，知道了他的分期分级，才可能给他制定一个比较适合他的治疗方案。 Q3:蕈样肉芽肿是否需要治疗 如果我们明确诊断了，是需要开始治疗的。因为早期的病人，如果你及时地干预治疗，预后会很好。国外做过大样本长时间的临床研究，国外做过一个35年的研究，把这些病人观察了35年，发现在早期尤其是1A期1B期的时候，如果你早期及时干预，那么这个病它的预期寿命跟正常人是一样的。就是指什么，就是早期你把它干预了以后，把它治好了以后，或者没有治好你长期控制，那么这个病不会对病人的寿命有影响。而如果你早期没有控制，或者说你早期没有明确的诊断等着它发展发展，它有可能发展得很慢，有可能前面几年十几年都没有问题，但是突然某一天就出了肿瘤，出了肿瘤以后进入到2B期以上，就是到了肿瘤进展期。到了进展期以后，你再去控制它，相对来说比较困难了。那么到了进展期以后，患者的生活质量和生存的时间都是会有受到非常大的影响。所以我们一直在告诉大家这个病要早期诊断早期治疗，因为不同的分期它的预后是截然不同的，而且不同的分期它的治疗方法也是不一样的。 Q4:蕈样肉芽肿如何分期 蕈样肉芽肿的分期方法是有一个国际标准的，这个国际标准是按照我们的TNMB分级。T是肿瘤，N是淋巴结，M是内脏的转移，B是外周血，我们会有很详细的一个分期标准。T是从T1到T4，这里面从T1到T4，大概是皮疹从限局性的，就是从非常少面积的一些红斑，然后直接发展到肿瘤，甚至发展到红皮病，红皮病定义是全身90%以上的皮肤受累，出现了红斑脱屑。N就是淋巴结受累的情况；M就是有没有内脏的受累，比如说像骨髓或者像肝脏；B就是外周血，因为这个病早期都在皮肤里，但是再发展下去，它可以发展到外周血里，外周血里可以出现肿瘤性的T细胞。那么B也是分B0、B1、B2，T是分T1到T4，然后N也是有这样一个分期的标准。那么根据这些不同的标准，我们临床上还可以再把它分成1A期一直到4B期，这样的一个分期标准。所以它是一个比较复杂的分期标准。 Q5:蕈样肉芽肿的治疗原则及方法 如果蕈样肉芽肿在早期阶段，我们说的是2A期以前，其实大部分人至少一半以上的人他是可以皮疹全部消退，可以治愈的。但是确实之后是有复发的风险。对于这部分病人我们一般是先用药物，用药物把它控制住了以后，然后比如说他身上全身的皮疹都没有了，完全都消退了，那我们会慢慢减药，之后会维持治疗一段时间，最后这个病人可以达到停药，然后观察就可以了。但是如果说早期的蕈样肉芽肿，早期发现了，然后我们又经过了规律的治疗，它还在往前不停地进展，也确实有一部分病人是这样的，但是这一部分病人占到很少数，所以大部分的早期病人预后都是相当好的。 这个病我们可能需要让病人有这个长期抗战的准备，可能需要跟这个病共存很长的时间，因为不管是从国外还是国内的经验来讲，我们都认为激进性的治疗，比如说很早期上化疗或者一些细胞毒性很强的药物，激进性的治疗对这个病并没有好处，总体来看生存时间和生存质量没有益处。所以一开始我们都不会选择太激进的治疗，但是不选择太激进的治疗就会出现病人需要跟疾病共存很长的时间。对于这个病的治疗心态很重要。 Q6:专家对你说 我觉得对于蕈样肉芽肿的患者的建议，其实在门诊的时候，我都会跟每个患者嘱咐两件事情，第一件事情是要重视它，就是当你诊断了这个病的时候，有可能病人诊断的是非常早期，有可能就是身上的斑片斑块，但是你这时候一定要重视它，规律的治疗。规律的治疗随访，把这个病控制在早期，这个是一个非常重要的。因为我见到我的病人有的时候早期诊断出来，但是他不觉得这是什么大事儿，他觉得我身上跟普通的皮炎湿疹很像，可能没有什么大事儿，所以他就没有治疗，然后几年以后，他再回到我的门诊的时候，我们发现已经出现肿块了，这些肿块我们再用药物就很难控制它。所以我跟病人交代的第一个事情是一定要重视它。 那么第二件事情我会跟我的病人交代的是不要过于恐慌。因为有一些病人，尤其是早期的病人，当他诊断了这个病以后，然后他上网去一搜，这个属于皮肤淋巴瘤的一种，就吓一跳。确实这个心情我能理解，放到自己身上都能理解，上网一搜这个东西确实很可怕，是一个肿瘤，是一个恶性肿瘤。但是我们前面说过，早期的蕈样肉芽肿它的预后是非常非常好的，如果早期我们把它识别出来，诊断出来，我们给予它相应的治疗，然后患者又对这些治疗的效果是比较好的话，那么他的预后非常好，这个病可以将来一不影响他的生活质量，二不影响他的寿命，所以对我们的病人来说，尤其是早期的病人不要过于恐慌。 你为什么听到这个病，上网一查就吓死了，是因为你对这个病不了解。我就给他打比方，我说感冒能死人你信吗？他说我信，天天朋友圈里传的，感冒也能死人。但是你自己得了感冒，你明天就得感冒，你会吓个半死吗？你不会。为什么？因为你对感冒这个病熟悉，从小到大你可能得过十次、二十次、一百次感冒，你知道感冒这个情况大概是个什么样子，它可能一个礼拜就自愈了。但是你如果上百度去查，感冒致死率多少，也可能有死人，这你也信。但是你为什么不怕感冒？是因为你对这个病熟悉。而淋巴瘤这个病大部分的患者不熟悉，那么他听到的是什么？都是一些名人，名人一得淋巴瘤没了，名人一得淋巴瘤没了，但是他不知道的是淋巴瘤里面分很多很多种，然后不同的种类的预后是不一样的。包括蕈样肉芽肿，蕈样肉芽肿虽然晚期预后不太好，但是早期病人是绝大多数，而且早期病人的预后是很好的。但是蕈样肉芽肿这个病，可能我想99.99%的人都没听说过这个病，甚至很多医生他不是皮肤科医生，医生都没有听说过这个病的名字。所以我们还是建议，如果患者得了这样的病，尽量还是找专业的医生，专业的医院去就诊。 所以我反复强调的还是患者不要过于恐慌，我见到的病人可能过于恐慌的比不重视的要多。有的时候没有太大的必要，这样会影响自己太大的生活质量。这样你生活质量一影响，你的生活作息，你的节律完全乱了以后，其实对这个病是不好的，你保持正常的一个心态，对这个病是很好的。  汪旸 副主任医师 副教授 北京大学第一医院 皮肤性病科 专长：皮肤淋巴瘤及其他皮肤肿瘤的临床和研究工作 |
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