天津市肿瘤医院血液科王亚非主任和病理科翟琼莉主任，通过一例典型病例，从临床和病理角度分别为我们讲解PMBCL的诊疗知识，希望这些讲解能解答病友心中的一些疑惑。 通过病例分析，讲解纵膈大B  内容梗概 1、PMBCL的特点和鉴别诊断：从基因芯片分析可以看出，PMBCL与GCB和ABC型差别很大，而其实际上更接近于霍奇金淋巴瘤（HL）。在病理免疫组化方面，有一些相对具有特征性的指标可以帮助我们进行鉴别诊断，比如CD23、MAL，以及2016年WHO新分类中提出的CD200也是一个很好的指标。而纵膈巨大肿瘤的鉴别包括常累及纵膈的淋巴瘤如T淋巴母细胞淋巴瘤，以及胸腺瘤、精原细胞瘤等。 2、PMBCL化疗方案的选择：在美罗华（R）前时代，采用CHOP方案治疗PMBCL要比DLBCL-NOS的复发率更高。而有高危因素的PMBCL即便采用R-CHOP方案依然容易出现复发和耐药。采用R+高强度化疗可以显著提高PMBCL的治疗有效率和生存率。而R-DAEPOCH方案的有效率及PFS和OS率都达到了90%以上。 3、PMBCL治疗指南：从NCCN指南的变化我们就可以看出，对于PMBCL的治疗从最早的认识到R-CHOP方案可能并不适用，到后来的提倡R+高强度化疗方案，再到后来的R-DAEPOCH方案作为一个优先的推荐。整个治疗的演变也是基于我们对这个疾病认识的不断深入的。  王亚非 副主任医师 天津肿瘤医院血液科 专长：恶性淋巴瘤的预后分层诊断与个体化治疗 现任天津市医师协会血液学专业委员会常委，天津抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委。参与编写《白血病》、《白细胞疾病-基础与临床》、《血液病合理用药（第二版）》和《血液病诊治策略》等专著多部。 |
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