第二十四期 《专家说》 本期主题：T淋巴母细胞淋巴瘤的诊断与治疗 视频无法自动加载的，请点击这里 Q1:T淋母是什么类型的淋巴瘤 T淋母是一种简称，实际上全称叫T淋巴母细胞淋巴瘤，这是一种非霍奇金淋巴瘤。它在非霍奇金淋巴瘤大概占2%-4%，是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。为什么叫高度侵袭性呢？就是因为它恶性度比较高。它和儿童或者青少年急性淋巴细胞白血病，属于同一类型的不同的表现形式。那么T淋母主要的表现形式，就是以淋巴结肿大为主；那么急性淋巴性白血病，是以骨髓的侵犯为主。但是它俩的愈后都是比较差的。 Q2:T淋母常见的临床特征 因为它是急性白血病的同一种疾病，它是有不同的表现形式，所以它在临床上症状来说，跟白血病也是相似的。比如有贫血、有发热，还有最重要的就是淋巴结肿大。它的淋巴结肿大往往都是浅表淋巴结肿大，早期能发现的，比如说颈部、腋窝、腹股沟；但是在T淋母它比较特殊的，往往纵膈淋巴结肿大是最多的。那么纵膈淋巴结肿大早期出现的症状，一般病人表现的就是颈部的水肿，就是皮下的水肿，还有呼吸困难，这是它的特殊性。而且纵膈淋巴结肿大往往不容易早期发现，都在病人出现继发症状了才发现，后来都是因为通过CT或者是一些特殊的检查才能发现，这是它最重要的临床表现。那么其次它有些临床表现，就说除了症状之外，它还有一些化验室的检查，比如像全血细胞减少，或者淋巴细胞增高，这是它的特点。 Q3:T淋母的分期对预后是否有影响 假如说我们在早期就发现它了，比如说就纵膈的淋巴结肿大，或者说就颈部的淋巴结肿大，这也就是我们说局部的，一期或者二期的话，这样的病人，他愈后还相对比较好的。尤其是经过一些全面的检查，比如说全身PET-CT，骨髓象检查没有侵犯骨髓，我们只称为它T淋母淋巴瘤，而不是T淋母白血病，就没有到白血病那个阶段的时候，他愈后还是比较好的。因为白血病和T淋母淋巴瘤的区别呢，主要看骨髓的淋巴瘤的细胞数。那么T淋母淋巴瘤的话，这种白血病的细胞数应该是在25%以下，如果超过25%了，那就是急性淋巴细胞白血病了，那后者愈后就比较差一些。所以我们还是早期地发现，早期地治疗。但是不管是哪一期，一期也好、二期也好或者是三期四期的，都得需要治疗。它和其它类型的淋巴瘤是不一样的。 Q4:T淋母治疗前需做哪些检查 这检查应该是比较全面的。在诊断T淋母之前，假如说早期就是发现淋巴结肿大了，那么我们相关的把淋巴结的检查给做了。比如说PET-CT，看看全身其它的部位有没有淋巴结肿大的。还有我们要做一些相关的像生化学检查，还有血液学检查，像骨髓，这是必不可少的。那最重要的就是做淋巴结活检，就是把淋巴结切掉。我们如果能够在浅表部位找到淋巴结肿大的，然后切掉一个淋巴结做病理化验，这是最确切的。如果说是在纵膈，因为刚才已经说在T淋母来说，最多见的是纵膈淋巴结肿大，那么纵膈的淋巴结肿大，我们怎么来取材呢？如果说其它部位取不了材，只能靠这部位，那我们就得需要借助纵膈镜或者是胸腔镜取材，可能有的时候还得需要开胸。一定得把病理拿出来，确定了诊断才能考虑治疗的问题。 Q5:T淋母一线治疗方案 T淋母因为刚才说，大部分都是跟急性淋巴细胞白血病是同一个表现形式，所以这种表现形式来看，往往来说就需要我们一定得要按照急性淋巴细胞白血病的方案来治疗。而且现在国际上来看，也都是用急淋的方案比较多一些，比如说BFM方案，还有就是Hyper-CVAD方案等等。很少用类CHOP的方案，因为类CHOP方案只对一些T淋母以外的淋巴瘤可能更好一些。T淋母淋巴瘤它的化疗方案就一线方案，那么首选比如说BFM方案，小孩我们可以选这个方案，德国的方案，这个方案大概是4周，就是一个月的疗程，以长春新碱VDLP为主的一个方案。治疗完全缓解后进行巩固治疗。那么Hyper-CVAD方案它是分A方案和B方案，那么14天方案就是A方案里面的，前4天打，然后第11天再化疗。这个方案相对骨髓抑制是有一些，可是并不是很重，甚至有的时候还没有白血病的化疗方案骨髓抑制更重一些。因为白血病骨髓侵犯比较重，所以往往我们做白血病的治疗，一定要深一点。那单独地说T淋母淋巴瘤，没有到白血病阶段，有时这个方案做的治疗效果也是非常好的。所以现在临床选择Hyper-CVAD方案可能更多一些。 Q6:治疗中是否需要进行中枢预防 必须得需要中枢预防。因为它这个类型，刚才也说它是侵袭比较强，高度侵袭性的。淋巴瘤我们分为低度侵袭和高度侵袭，还有中度侵袭，那么T淋母就属于典型的高度侵袭性的。尤其它和伯基特淋巴瘤，这两个淋巴瘤来说，应该说在淋巴瘤这些诊断中，恶性度应该是最高的。它侵袭性强，它侵犯的范围就广，像刚才说的中枢神经系统侵犯，还有脊髓都可以侵犯，甚至肝脾全身的各个部位的一些淋巴器官都可以侵犯。所以中枢预防是必须的。那么中枢预防的次数，就根据做腰穿，根据临床表现。我们腰穿，比如脑脊液有淋巴瘤样细胞了，那就得要治疗性的，可能每周一次。如果预防性的，大概是每个月一次，定期地来做三联的一个鞘注，就是鞘内注射药物，这个预防是非常重要的。 Q7:自体移植和异基因移植适用于哪些T淋母患者 因为T淋母刚才说到，它是跟白血病是同一种疾病的，急性淋巴细胞白血病是同一种。而往往青少年又比较多见，愈后也比较差，所以早期我们在进行化疗之后，如果达到完全缓解了，那么按照指南下一步的治疗就应该选择一些移植的方案，争取让病人治愈。那么移植的方案分为自体和异基因，那么自体移植和异基因移植怎么来选择？一般来说做自体移植，我们是在病人比如说骨髓没有侵犯，T淋母淋巴瘤比较轻，那么有中高危因素，这种做自体移植。但是已经侵犯到骨髓了，比如变成白血病了，T淋母细胞白血病，那么这种情况下，就按照白血病的方案来进行骨髓移植了，否则的话他的生存期很短的。所以做异基因骨髓移植，对于他来说效果还是比较好的。尤其现在半相合移植作为治疗白血病的效果，在国际上咱们国内还是领先水平，所以可以选择这个异基因移植。 Q8:没有骨髓侵犯可否不进行移植 以淋巴瘤为主没有骨髓侵犯，也没有中枢转移，这种的话可以以大化疗为主。现在我们病房就有五六个病人是这样的，都是以大化疗为主的。现在有存活已经三四年的都没有事情，已经基本达到CR。那么你要到白血病阶段的，如果说就是像急性淋巴细胞白血病了，有很多高危因素，比如说IPI评分又非常高，那这种情况下不做移植，那将来复发几率非常高，想长期存活，那是不太可能的。所以只有选择移植，也可能有一线希望。 Q9:可否用中药对T淋母进行保守治疗 你如果说不做移植，我用中药维持，这个维持不住的。因为淋巴瘤它是一种恶性病，你单独靠中药来维持，把这肿瘤杀掉是杀不掉的。但中药作为一种辅助治疗，就是比如说调整调整免疫，让机体免疫力提高一些，让病人身体状态更好一点，这样的话在将来化疗能有抵抗力。因为化疗的病人往往化完之后，他不仅是骨髓抑制，他的免疫功能也很差，特别是容易感染或者是自体乏力的很厉害。这个时候如果加点扶正的一些中药，我觉得还是有点好处的。不是说把中药全盘地否定，这也不是应该的。 Q10:外周T新药西达本胺是否适用于T淋母的治疗？ 外周T它主要指的是一些非特指型，血管免疫母，还有间变大。那么T淋母是一种前体T淋巴型细胞，所以它一般来看恶性度非常高，叫高度侵袭性。那这种淋巴瘤现在治疗来说，国际上现在来看，都在一些研发研究中。比如一些新药的研究，比如刚才说到的骨髓移植，这是治疗T淋母的一个方法。那么作为西达本胺来看，因为是咱们国内的一种新药，这种药的研发确实使淋巴瘤的治疗得到了很大的改善。但是它的淋巴瘤治疗主要是在外周T上，那外周T上淋巴瘤现在的效果，在国内甚至在国际上，咱们这个药都取得了很好的成绩，也取得很好的疗效，也得到了同行的认可。但是在T淋母上来看，只是在国际上一些文献上有报道，所以想真正用到临床，那么应该说还应该经过一些研究和一些试验。但从机制上来讲，从西达本胺这个药物本身作用机制，因为它是一个表观遗传学的药物，它叫HDAC抑制剂。这个抑制剂可以抑制肿瘤细胞的周期，可以增强肿瘤细胞的凋亡，还可以增强细胞的免疫，就是细胞毒杀伤作用。那么有这么多作用，它在外周T上有效，那作为T淋母来看，也可能有它的疗效。所以这样怎么办呢？就得需要我们大量的临床来研究来证实它，所以在不远的将来，很可能在这个类型上，我们作为化疗加上西达本胺治疗，可能会取得一定的成效。 王树叶 主任医师，教授，硕士生导师 哈尔滨医科大学附属第一医院血液肿瘤医院淋巴瘤病房主任 专长：恶性淋巴瘤等血液疾病的诊断和治疗 |
记住我 发表于 2017-4-10 21:08
王主任好，我弟弟也得了T淋母，医生定了四期A,目前正在接受一疗，所用方案是VDLD,该方案是否合理？？？？？ ...
caigui 发表于 2016-11-26 08:03
你好，王主任，我妈妈65岁，在重庆确诊B淋母/白血病，按急淋方案来医的，当时骨髓里淋巴瘤为27%，今年4月第 ...
同样的经历 使我们与你感同深受!
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