患上血母，应该尽早治疗，达到缓解，找到维持的方案 第十三期 《专家说》 视频无法自动加载的，请点击http://v.youku.com/v_show/id_XMTMzNjQzOTY4NA==.html 本期主题：血管免疫母T细胞淋巴瘤的治疗 Q1：血管免疫母的临床特点 因为血管免疫母的淋巴瘤它属于T细胞的，实际上它原发的病有可能来源于B细胞，根据现代研究。它的发病率，它属于外周T的一种。外周T最常见的就是血管免疫母、间变大、还有外周T非特指型，主要就是这三个，在中国大约占了60%以上。所以说血管免疫母，在中国占整个非霍奇金淋巴瘤大约是占8%左右，并不是一个非常高的。但在外周T淋巴瘤里呢，它占的是比较高的，要占将近30%左右。血管免疫母在亚洲它属于一个比较容易发生的一个类型。 血管免疫母的临床特征和淋巴瘤是一样的。比如发热、消瘦、B症状、肝脾的肿大，淋巴结的肿大往往都是这样的。 Q2：血管免疫母的发病年龄 血管免疫母就是中老年人比较多，60岁左右的比较多，60岁以上的。青年人、儿童发病比较少见。男性和女性没有大的差别。原先认为男性略高于女性，但现在来看好像女性略高于男性，在中国来说。在全球来说，男性是1.3比1，和女性接近是一样的。中国来说，好像是女性略高于男性。因为女性的发病涉及到内分泌，涉及到很多问题。还另外一个呢，它主要是老年人的疾病，中老年的疾病。因为发病率平均大约年龄都在60岁左右，所以它是个老年疾病。越是老年化的国家，像日本、韩国、香港，它的发病率就比较高。因为它们是老年社会，60岁以上人占了1/3，中国现在60岁以上的只占了1/4还不到。它是个老年的疾病，应该将来是越来越常见。因为我们国家到了2020年，基本就达到了老年人大约占了32%左右，也就是1/3左右。 Q3：影响血管免疫母预后的因素 一般的话影响免疫母的因素它是比较多的。血管免疫母把它归到T细胞淋巴瘤上面，但实际上现在的研究，它的发病并不一定是T的。它与病毒有关系这是肯定的，与EB病毒、其他病毒有关系。同时可能它的总的来源，来源于B的。为什么我们可以用一些单克隆抗体治疗它。治疗B淋巴瘤的，治它也能缓解；用环孢菌素A、用免疫抑制剂，它也可能缓解。它是个免疫发病的一个多因素发病的，仍然是原因不明的疾病。 所以像这个病的话，它的愈后，比如年龄越高愈后不好。按IPI指数的话年龄越高愈后不好。比如乳酸脱氢酶高，低蛋白血症、低白蛋白这些都是愈后不好的表现。还有一个就是B症状，我们所说的比如发热，还有一些盗汗、还有一些肝脾的肿大，比如脾到了盆腔，还有一个转化型这些愈后都是不好的。血管免疫母本身它就是一个高危的，是愈后不好的一个侵袭性的淋巴瘤。 Q4：初次确诊血管免疫母如何治疗 现在的没有标准的方案。它不像弥漫大B有RCHOP或者CHOP方案、类CHOP方案。到现在为止，包括NCCN指南、包括ESMO、ASCO，包括中国的指南都没有。写的都是进入临床试验。什么叫临床试验呢，那就是新药和一些特殊的临床试验，包括免疫疗法。但是整个来说仍然还是以CHOP和类CHOP方案为主，它的有效率只有35%到40%左右，比较低。所以这里就要进入临床的试验，还有很多的办法。你比如它的治疗除了CHOP和类CHOP以后，还有Hyper-CVAD强的化疗，对于年轻的对于发展非常快的这些病人，血管免疫母的可以做Hyper-CVAD方案，A方案和B方案的交替，然后再进行自体干细胞移植。但这些方案也只能使30%左右的病人可能长期生存。所以它的愈后仍然是非常不好。也可以用免疫的疗法。比如过去我们用干扰素、白细胞介素2现在倒不用了，可以用环孢菌素A、反应停、来那度胺这些药，还有现在我们所说的HDAC的药物，比如像Romidepsin美国的，还有普拉曲沙、还有我们中国的西达本胺，都可以作为新药。 它最主要是没有标准方案，到现在为止血管免疫母没有任何的标准方案。包括NCCN指南2015年春天版的，包括秋天版的我已经看到了，也没有一个标准的方案。所以它的治疗就是要靠医生的临床经验，靠临床的试验来摸索。 Q5：缓解后是否需要维持治疗 淋巴瘤治疗到现在，尤其是外周T的、血管免疫母的治愈非常的难。它和弥漫大B和惰性不同。惰性虽然我们不能治愈，它可以生存十年十五年不影响。弥漫大B我们有50%到60%可以治愈的，叫临床治愈。还有其他类型。但血管免疫母它是外周T的淋巴瘤的一个亚型，它的治愈非常的难，主要让它缓解。让它达到一个长期缓解，无病的生存。 现在淋巴瘤的治疗和白血病不同，白血病治疗是缓解性的治疗，淋巴瘤的治疗是临床治愈性的治疗。但是外周T的淋巴瘤的治疗，它是缓解性的治疗。因为它和弥漫大B、小B不一样，那是可以临床治愈性的治疗。外周T到现在还没有找到一个金标准的方案，可以使一半的病人存活下来。而且外周T的，包括血管免疫母的，一旦不缓解，它就是一个耐药的。做移植做什么也没有效，它对蒽环类本身就是一个耐药很高的疾病。 所以到现在为止，它的缓解率，CHOP和类CHOP方案可能有30%到50%可以达到一次缓解。但一旦一次复发或二次复发，它的OS（总生存期）基本都在3个月左右，也就是他不能活下去，所以就比较难。所以现在就要有新的组合新的方案，现在我们也都在做。 现在我们每年可以见到，初发的病人可以见到二十几个血管免疫母的，但是确实有一部分病人，经过CHOP方案、类CHOP方案、Hyper-CVAD方案、还有一些其他的方案，还有免疫的治疗，还有来那度胺、西达本胺，很多药的联合治疗，有一半的病人可以长期生存下去。 但生存并不等于治愈，它属于无病的生存。所以只要有无病的生存可能更好一些。现在最主要是缓解后不让它复发，大家知道一旦复发它的OS（总生存期）、PFS(无进展生存期)都没有意义，三个月到六点五个月。所以就想办法缓解后就要做维持性的治疗。 现在维持性的治疗很多，但是真正作为一个标准治疗没有，全世界也没有。比如维持治疗可以用HDAC的抑制剂，我们来做维持。像美国Romidepsin还有belinostat现在第三代也出来了。中国现在有西达本胺，但是非常可惜的是现在正在做临床。因为它是个不能用于一线，只是一个复发难治的时候可以用的国家批的外周T的药。但是用它来做维持到底量多少，是20毫克、30毫克还是增加多的量？是联合维持还是单药维持？现在都拿不到。现在中国已经做了500多人次的一个治疗，包括血管免疫我可能已经做了十个，用HDAC和另外的化疗药来治疗，往往都治疗复发了。仍然没有找到一个标准的方案，和新的组合。所以在这些方面，可能还得需要两到五年的探索，找出新的方案。 我们从这三年来主要面向中国常见的外周T淋巴瘤。因为原先都是B，由于美罗华、RCHOP，B现在疗效越来越好了，然后接着是慢淋，慢淋现在有很多药了。接着我们从前年开始就是找中国高发的。因为T细胞淋巴瘤中国大约发生率在30%左右，也就是1/3的病人是T的类型。所以我们都在往这方面找。它到底怎么来组合治疗，怎么不让它复发，怎么来做维持，这都是个未知数，也都在摸索。 但也确实有些病人很好，做完自体移植后，可以长期无病的生存，然后再做维持。但是用什么维持，现在没有找到它的标准的一个治疗的方案。 Q6：移植时机的选择 要求是缓解后，缓解后或者做一个巩固就可以选择自体干细胞移植，我说的自体的。异基因移植，现在来说在淋巴瘤效果都很不好。因为它是个免疫疾病，包括我们国家在做，我们都在做异基因移植，但到现在异基因移植对白血病是个治愈性的治疗，长期生存的治疗。对淋巴瘤异基因移植非常的难，它的免疫的反应、排斥、包括它原发疾病的复发。它和白血病不是一个类型，白血病是干细胞的疾病，淋巴瘤它不是干细胞的疾病。尤其血管免疫母，它是个外周T细胞的疾病。它是由于免疫，经过胸腺经过淋巴结才到外周来的，这是一个非常复杂的一个发病。干细胞疾病做移植是治愈性的治疗，非干细胞疾病做移植，有可能遇到很多的风险和挑战。 Q7：缓解后的治疗建议 血管免疫母它非常的怪。血管免疫母一旦要缓解了，它有的时候可能持续缓解。它在这里有一些类型，因为现在我们不了解它的整个的发病情况，致病原因也不知道。但确实有一部分病人他很好，看着很凶险，但是治疗以后你用一个CHOP或类CHOP方案，它就可能达到长期缓解。我们现在有20多个病人，那就是已经超过五年了，实际上就临床治愈了。那它就是也不做维持，做八个化疗就停了，但到现在有20多个没有复发。但是70%甚至60%以上，复发率还是比较高的。 所以对这些易复发的病人怎么办？要做维持、要做治疗、要做自体干细胞移植。有些病人你不用做自体干细胞移植，他已经对化疗非常敏感，在没复发前可以不做。因为这样的病人都有很大的风险，60岁以上的老年人，很大的风险。有可能做移植导致他寿命更加短，并发症更多，相关的死亡率也更高。所以已经缓解的，感觉不是个高危的，可以做维持治疗，或者等待复发后再做移植，也是可选的方案。 Q8：血管免疫母能治愈吗 不是非常少见的。我们现在这几年，统计可能有27位的病人，他就现在就是无病生存，实际上就叫临床治愈。超过五年了没有复发，而且能正常生存，没有任何的一些症状，就是临床治愈的。但是总是少数的。因为一年我们要见到好多例，一共这十几年我们可能见了上百例的血管免疫母，只有20多位也就百分制十点几的能长期生存下去的，仍然很低。像弥漫大B大约60%多可以治愈的，它仍然是一个不可治愈的疾病，治愈的可能性比较小。所以就要选择新的方案。现在主要摸索，找到哪个组合，全世界都在摸索。所以今年九月份，美国德国还有韩国日本将在中国，就是专门召开一个Lugano和中国的一个联谊，和抗淋巴瘤联盟一个联谊。还有美国的ASCO美国血液和淋巴瘤联盟和中国淋巴瘤联盟，主要讨论这些淋巴瘤是否可以做治愈性的治疗，哪些方案作为它的金标准，现在也在选。 好就好在药越来越多。但中国的药仍然是很少的，所以我们也在呼吁SFDA（中国的药监局），快速地把一些能治疗、疗效非常好的、非常可靠的这些新药引进中国。我们往往都落后五到十年。 Q: 呼吁社会关注 我们国家要督促我们的政府，督促我们药监部门、卫生部门，一个应该有大病的免费的治疗。学欧美国家，得了大病政府就要来承担90%以上，和商业保险，来救助这些病人。往往中国人，并不是我们医生的技术不好，我们的水平不高，而是我们的病人经济条件太差。能坚持下来接受治疗，像这些淋巴瘤，没有几十万或者更高的钱，根本坚持不下来。我们的药都是很贵的。第二个，督促我们国家政府应该快速研究新药。另外一个把国外的一些新药，真正能治愈和疗效好的药物，尽快地快速地走真正的绿色通道进入中国来。
马军教授 主任医师 哈尔滨市第一医院血研所 所长 专长：异基因造血干细胞移植，脐带血等治疗 中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会主任委员，中国医师协会血液学分会副会长，中华医学会血液学分会常委等职务，全国五一劳动奖章获得者，先后被中华医学杂志等13家杂志社聘为编委或副主编。 |
hqjlbl～乐清 发表于 2020-4-11 20:40
你用西达本胺联合CHOP治疗方案吗？
欢乐马 发表于 2020-8-13 15:58
我也是这个，化疗一次了，淋巴瘤变小很多，症状缓解非常好，再过一星期开始第二疗程，盼好运！
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同样的经历 使我们与你感同深受!
这里是病友帮病友一起度过难关的精神家园!
，现在刚开始化疗，真是不知道前方的路是什么样的？祈祷，祈求好运
