合并噬血是危机生命的，病人及家属要有这方面的意识！ 第十一期 《专家说》 视频无法自动加载的，请点击 本期主题：淋巴瘤合并噬血细胞综合征 Q1: 噬血现象与噬血细胞综合征 噬血实际上是一个独特的病理现象，是指巨噬细胞过度活化，吞噬各种血细胞的现象。比如吞噬红细胞、血小板、白细胞，把这个称为噬血现象。噬血现象不等于噬血细胞综合征。很多疾病都会引起噬血现象，由于病毒感染，由于免疫疾病，但它并不代表噬血细胞综合征。噬血细胞综合征，它是指一种危及生命的炎症因子风暴。一种炎症因子过度地分泌在体内，免疫细胞过度活化，最后导致病人死亡的一种，非常危及到生命的疾病。 实际上现在国际上不再叫噬血细胞综合征，已经把它更名。在2004年的时候，把它叫噬血性淋巴组织细胞增多症。但是由于大家历史上一直在叫噬血细胞综合征，所以我们还在延续这个名字。所以，很多发表文章的也叫噬血细胞综合征，有时也叫噬血性淋巴组织细胞增多症。而风湿病相关的称为MAS，叫做巨噬细胞活化综合征。实际上这三个病都是一个病。 Q2：噬血细胞综合征的危险性 为什么会更名呢？欧洲人最早就发现，这家小孩怎么哥哥得了噬血，妹妹接着又得。所以他们想一定是有基因问题。于是就去寻找这个致病基因，要找到这个基因。通过这个基因的功能，慢慢地发现，这个噬血细胞综合征本质不是巨噬细胞过度活化吞噬血细胞，它的本质是一种过度释放的炎症因子激活了一些免疫细胞，最后导致的一个危机生命的状态。所以就把它改名了。 正是欧洲这些血液病学家做出的贡献，使我们对噬血细胞综合征的本质有了更深刻的认识。它的本质是一种大量的炎症因子分泌，同时，免疫细胞过度活化。这些过度活化的免疫细胞和炎症因子，会损害我们全身各个实质器官，最后导致快速病变快速死亡。它是一个非常危险的疾病。从诊断到死亡，一般自然病程不超过两个月。所以说，在某种程度上，它比白血病、淋巴瘤，这些肿瘤性疾病更加危险。当然了，这些肿瘤如果再合并了噬血，那是危险之中的危险。 Q3：淋巴瘤合并噬血的发生几率 发病几率并不是很大。实际上无论白血病还是淋巴瘤真正合并噬血是少数甚至是极少数。但一旦合并了，那就非常凶险。它会比一般的淋巴瘤进展要快得多，死亡率要显著高得多。所以临床大夫要重视早期诊断淋巴瘤是否有合并噬血。同时，病人和家属要了解这方面的情况。 Q4：导致淋巴瘤合并噬血的原因 为什么大部分的淋巴瘤不合并噬血，只有少数会合并噬血，而且死亡率会这么高呢？一般来说，淋巴瘤是否会合并噬血，有下面几个原因： 第一，淋巴瘤本身的快速进展，分泌一些炎症因子，最后导致这个疾病形成了噬血细胞综合征。所以说是淋巴瘤本身引起的。进展很快。 第二，跟化疗有关系。有些人认为用了一些化疗药化疗以后，由于这个药物本身会让大量的肿瘤细胞坏死，也可以诱发噬血细胞综合征的发生。 第三，合并感染，主要是病毒感染。当淋巴瘤合并了病毒感染的时候，也会发生噬血细胞综合征。 但我们现在研究也发现，很多淋巴瘤合并噬血的本质的原因是在于有基因缺陷。他本身就有一个基因缺陷，再一得淋巴瘤，这个病人就很容易在淋巴瘤的基础合并噬血细胞综合征。我们也诊断了好几例，目前年龄最大的一个是北京大学第一附属医院血液科的。他们一个病人62岁，合并EBV病毒感染的淋巴瘤，有基因缺陷。 我们自己诊断也报告过一些病例，合并了基因缺陷的淋巴瘤伴有噬血细胞综合征的病人。在我看来，引起噬血的本质还是基因缺陷。淋巴瘤是导致它发生的重要原因之一。 Q5: 淋巴瘤合并噬血的发病年龄 实际上淋巴瘤合并噬血的病人，还是以成人比儿童更多见，但儿童也会见得到。年龄分布，目前来说，因为各个报道的病例数都不均衡，所以也很难判定它。但就我们自己的数据来说，因为我们是成人科，还是以青年为主，到中年这个阶段发病率更高一些。但各个年龄阶段都有。 Q6：淋巴瘤合并噬血的临床特征 因为淋巴瘤本身，它有些症状和噬血是有交叉的。如血细胞减少，铁蛋白升高，纤维蛋白原下降。很多是同淋巴瘤合并没合并噬血是有叠加的。因为淋巴瘤本身就有这些症状，而在噬血当中也会有这些症状。所以我们如何去判定，实际上是蛮困难的，非常困难。我们一般是怎么对一个淋巴瘤的病人考虑到合并噬血呢？我想有下面几个重要因素值得大家思考： 第一个，就是这个病人的器官功能的衰竭，非常的虚弱。这个病人一来就诊就发现，骨髓衰竭，肝功能严重受损，伴有肾功能心脏的衰竭，疾病进展非常迅猛的时候，我们要考虑到。这是临床，我觉得对淋巴瘤合并噬血，应该要考虑的一种可能性。至少我们作为医生，要注意到这个疾病。 第二个，在骨髓、淋巴结以及肝脾甚至脑脊液这些地方，发现了巨噬细胞吞食血细胞现象，也就是我们说的噬血现象的时候，你考虑到这个疾病的可能性。 当然，你在淋巴瘤病人当中，找到了这种吞食血细胞现象，就是噬血现象，并不等同就是噬血细胞综合征。但是你要考虑到，你要做一些特异的实验室检查，可能有助于我们早期诊断。 第三条，当一个淋巴瘤的患者，他出现了一些骨髓衰竭或肝功能损害和这个淋巴瘤自我本身无法解释。如果淋巴瘤也没有肝脏累积，也没有骨髓累积，但是这个骨髓全血迅速减少，肝功能显著受损的时候，我们要考虑到这个情况。当然铁蛋白特别高的时候，比如10万、5万以上的铁蛋白的时候，这种情况也是要考虑到噬血细胞综合征的可能性。总体来说，临床大夫要重视。真正的确诊，还是需要更多实验室的检查。临床表象并不能帮助我们明确诊断。综合实验室的检测，才能最后诊断。 Q7: 如何诊断噬血细胞综合征 目前公认的诊断标准，还是2004年欧洲推出的诊断标准。在2005年美国血液学年会上发布，目前被全世界共同采纳的，叫04诊断标准。 这个诊断标准里面有两条。第一条，有基因缺陷就可以诊断。这个很明确，就是一个淋巴瘤的病人如果合并了这个基因缺陷，又有一定的临床症状，就可以确诊了。 第二条，八条标准当中满足五条就可以确诊。这八条是：发烧，不明原因的发热，或者无法解释的长期发热。两系以上血细胞减少。脾肿大。铁蛋白升高。高三酰甘油血症或低纤维蛋白原血症，只要满足一条就可以。可溶性CD25升高。NK细胞活性下降或者缺乏。还有个吞噬血细胞现象。这八条当中满足五条就可以诊断噬血细胞综合征。所以说最终的诊断，实际上我们还是要靠这些检查。 这里面有几条，像可溶性CD25、NK细胞活性都是特异实验室检查。，所以对于疑似淋巴瘤当中疑似有噬血细胞综合征的病人，尽量做这些特异的检查，可能会帮助判断这个淋巴瘤是否有合并噬血细胞综合征。所以它的诊断不是一个特异的指标就可以了，它是综合来考虑的。这里没有任何一个指标具有最高的特异性，这个指标是阳性的就可以诊断或者排除了，没有。 我举个简单的例子，就是巨噬细胞过度活化吞噬血细胞，我们称为噬血现象，它也是如此。它有和没有，都不能诊断或者排除。所以还得综合判断。 Q8: 如何早发现淋巴瘤合并噬血 实际上，我觉得首先是临床医师的水平和意识。当意识到这种可能性的时候，再去做一些实验室的检查，就可以帮助我们诊断。对于实验室也有要求。但我觉得第一步是对临床医生的要求，要想到这个病人是不是合并了噬血细胞综合征。然后再去做相关实验室检查，然后才能帮助确诊。 而且，这个诊断是非常重要的。早期诊断是有病人可以挽救生命的。晚了，等到病人全身都衰竭了，都不行了，你再考虑到这个疾病，再去治疗，已经来不及了，大部分病人会死掉。 Q9: 噬血细胞综合征的特异实验室检查 主要是做医生要意识到这个疾病的可能性。作为病人和家属也要想，这个病人怎么这段时间进展这么快。前段时间治疗很好啊，突然疾病迅速进展，而且无法控制了。也要考虑到是不是合并了噬血细胞综合征。我们会经常碰到这样的病人，治疗很好，突然疾病进展了。正在缓解的情况下，疾病再次进展。很有可能是合并了噬血。我们曾经有过这样的病人，做完自体移植都完全缓解的淋巴瘤的病人，突然一下子急剧恶化。他实际上合并了噬血。 总体来说，淋巴瘤是否合并噬血，要综合判定和考虑。然后尽快先做特异的实验室检查。因为我提到了这个可溶性CD25、特别是NK细胞活性，很多实验室是无法帮助完成这个检测的，需要到特殊的机构做。所以这样的话，我们医生意识到这个疾病就很重要，因为很多检查一般常规不送检。 另外还有一个指标，我也再提一下，就是铁蛋白。铁蛋白实际上几乎所有的医院都能够检测，但问题是什么，噬血细胞有个特点，它的铁蛋白会非常的高。常规一般医院上限只是到1500到2000，就不再稀释。就大于2000或大于1500就够了。但是噬血细胞综合征，我们需要无限地稀释。因为这个病人假如铁蛋白已经超过10万了，那么噬血的可能性非常高了，可能性就增加了。一般的疾病很难达到10万或者5万以上。但噬血细胞综合征常常在1万甚至到5万甚至10万以上。所以这样的情况下，这种病人就要高度疑似噬血细胞综合征。 像我们医院由于强烈要求，他们会自动稀释，超过1万他就会稀释。有的医院是这样的，超过1000，不管你了，发给报告。但临床大夫要意识到这可能是噬血，他就会要求检验科帮我稀释。这样的话，如果一稀释出来是10万、8万的铁蛋白，那可能是有意义的。 当然了，单纯的铁蛋白增高和噬血是没有什么关系的，这个病人哪怕是5万、10万也没关系。但如果这个病人有其他的一些症状，结合这个铁蛋白，那它的诊断的提示意义就非常强。 Q10：不同类型淋巴瘤合并噬血的几率 很多类型都可以合并噬血细胞综合征。但是以侵袭性和高度恶性淋巴瘤更容易合并噬血细胞综合征。但也有一些惰性淋巴瘤合并噬血或恶性程度相对低的淋巴瘤合并噬血的报道。但一旦合并噬血预后也比较差。那么什么样类型淋巴瘤容易合并噬血细胞综合征呢？首推的就是NK/T细胞淋巴瘤。但还有其他类型的T细胞淋巴瘤，也是可以见到。 总体来说，合并噬血细胞综合征淋巴瘤，以T细胞淋巴瘤为主，B细胞淋巴瘤显著减少。
王 昭 教授 主任医师 博士生导师 北京友谊医院 血液内科 主任 专长：噬血细胞综合征的临床诊断与治疗 被业内成为“噬血王” 中华医学会北京分会血液学专业委员会副主任委员、海峡两岸医药卫生交流协会血液病专家委员会委员兼副总干事、中国医师协会肿瘤科医师分会委员、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员、中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分委会常务委员。获得包括国家自然科学基金在内的多项科研基金资助。 |
熊英 发表于 2015-8-29 18:42
那这个到底怎么治啊？给个建议呗
病人家属lyr 发表于 2015-8-31 06:13
请问王教授，NKT细胞淋巴瘤肠道型，一直出血，合并嗜血细胞综合症是否还能救治，生存期大概多久？
...
catzhou 发表于 2016-1-18 16:08
弥漫大b非霍金性淋巴瘤合并嗜血细胞综合症好治疗吗
孔雀河 发表于 2016-1-18 17:12
合并噬血很危险。但噬血的诊断各个医院水平还是有差异的。也就是说先要确诊是不是噬血
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catzhou 发表于 2016-1-18 17:20
五月份在当地医院骨穿显示有嗜血随后我们就赶紧去上海瑞金医院进一步检查还是确诊有嗜血::>_ ...
同样的经历 使我们与你感同深受!
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