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本期主题：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗 Q1.血母治疗的发展情况
血管免疫母细胞淋巴瘤，是一种比较少见的淋巴瘤的亚型，在非霍奇金淋巴瘤里，它仅占1%到3%，但是T细胞淋巴瘤里就不一样了，它在外周T非霍奇金淋巴瘤里占到15%到20%，在T细胞里发病率还是比较高的。
这种病，是很有特点的，老年人发病多。另外临床上很多样化，表现于一些免疫的改变，比如溶血性贫血或者过敏，这样的来就诊的病人还是比较多的。更值得提出的是，病理上很有特点，除了有淋巴瘤细胞的特点以外，主要就是有丰富的血管，丰富的血管包绕着肿瘤，并且它的背景细胞有B细胞，CD20阳性的，并且EB病毒感染，EBV是阳性的。
具有这样的特点，预后比较差，侵袭性高，因此治疗到三年的病人不太多，并且没有很多的办法。目前的指南对血管免疫母是按照T细胞淋巴瘤用CHOP方案，也有提出用环孢菌素，其他治疗上的进展不是很快。 Q2.山西大医院血母治疗的方案及效果
山西大医院，我们淋巴肿瘤科目前创建三年了。三年当中，我们收了一些血管免疫母的病人，这些病人大多是老年人，来的时候很重，有各种基础疾病。所以在常规治疗中效果很差。我们根据血管免疫母的特点，尤其是病人的特点，我们这个团队在感悟，像这样的病人应该怎么治，怎么能够抓住淋巴瘤细胞这种亚型的软肋。
我们从病理专家给出的提示，血管是很丰富的，肿瘤包绕着很多丰富的血管，想到是否可以用抑制血管的药来“饿死”肿瘤。开始我们尝试的一个是很高龄的患者，这个患者有80来岁，是一个老教授，来的时候有冠心病还有心衰，病人有皮疹，身上痒，淋巴结大，气憋。
开始我们先用COEP方法，这是比较温和的一种化疗方案。结果淋巴结能小，但是一周以后迅速长大。在这种情况下，我们开始尝试用恩度治疗。恩度是一个血管抑制素。用恩度治疗以后，有非常好的效果，让我们很惊喜，用了两周以后，这个病人有缓解。并且在用恩度联合COEP六次以后，就缓解了。之后又用了两次，一共八个疗程以后，目前将近三年，这个病人缓解得非常好，目前病情很稳定。
所以从这个病人身上给我们了启发，我们很快又接诊了一位78岁的老年人，这个病人诊断为血管免疫母细胞淋巴瘤，有腹水，大量的腹水，并且低蛋白血症，腹水顺着皮肤往外渗，全身的淋巴结都肿大。这样的病人，强烈的化疗是不可能的，所以我们只给他一些节拍治疗，就是口服化疗药，口服激素环磷酰胺、VP16，还加上抑制血管的药，加上恩度，这个病人使用了两周以后，也起到非常神奇的效果。这个病人没用过强烈的化疗，只用恩度加节拍，目前两年半了，也挺好的。
遇上这样一些让我们感到很欣喜，并且我们感觉到很有意义的病人，我们科开始对恩度治疗血管免疫母细胞淋巴瘤的研究。目前我们已经做了十多例，有效率能够达到85%以上。值得提出的是，根据它的病理，我们思考两个问题：第一个问题就是它的背景细胞是CD20阳性的，并且EB病毒也是阳性的，如何在这个环节上来用一些药物治疗血管免疫母。所以我们想到用VP16， VP16从它的机理上来说，它对病毒的DNA有个阻断的作用，所以在我们的方案里头，几乎每一例病人都加了这个药。
另外还有一些病人是血管免疫母合并嗜血综合症的，这样我们选用了美罗华。用了美罗华以后，我们觉得效果也是很好的。所以我们治疗将近十五例的血管免疫母细胞淋巴瘤的经验，让我们认识到，病理科医生的进步，对临床有很大的推动。
我们抓住三个环节，第一个环节是抑制血管，第二个是去除病毒，第三个是靶向CD20细胞。目前我们对血管免疫母细胞淋巴瘤的治疗，我们觉得是很有前途的，很需要临床再进一步探索。 Q3.恩度取得治疗效果的原理
现在对肿瘤的研究，研究到血管和肿瘤的问题，就是说肿瘤它为什么能够疯狂地长，它依赖于它的营养，那它的营养是什么？是丰富的血管给它不断地供应营养。如果切断它的营养，是否会把它“饿死”。所以“饿死”肿瘤的这个理论，实验室做了很多的动物实验，目前抑制血管的这些药物的问世，在临床的广泛应用也证实了这个理论。所以用恩度以后，抑制了肿瘤的血管，让肿瘤的营养得不到供应，会让它直接萎缩，通俗地讲是“饿死”它。 Q4.恩度及节拍治疗的副作用
我这个团队接诊了很多的病人，一类是难治复发的病人，一类是老年的患者。这些患者，他们耐受不了强烈的化疗，如果给予强烈地化疗的话，会让病人因为并发症，造成病人的生命危险。所以我们现在在尝试用小剂量的、持续不断的抑制血管的组合给予节拍治疗，我们倒觉得起到了事半功倍的效果。
现在我这个团队就用口服药治疗，病人没有很大的副作用，虽然有一些骨髓的抑制，一些轻的胃肠反应，但是相对地来讲，副作用还是很小的。没有因为口服节拍这一类的药物，发生相关死亡的案例。 Q5.其它相关医院恩度的治疗情况
我们全国很多专家也在关注，因为这个抑制血管的药，各个领域都在做，尤其是急淋。但是在淋巴瘤方面，这种病例相对到目前来说，比肺癌这类的肿瘤要少一些。但是我们也看了一些兄弟单位都在做，比如说复旦大学他们也在做T细胞淋巴瘤恩度联合CHOP方案的治疗。从他们的资料里头也可以看出，血管免疫母是效果最好的，缓解率是100%，与其他的T细胞的亚型比较起来，它确实效果是比较好的。这和我们所做的也是一致的。 Q6.缓解后的后续治疗
因为血管免疫母是老年人多，取得缓解以后，我们还要用维持的方法，我们是在用口服节拍在维持。间断地要维持到半年或一年，之后就不需要再维持，我们现在有一些病人已经愈后超过三年了。 Q7.骨髓侵犯可否进行自体移植
对于T细胞淋巴瘤来说，它是预后不好的、侵袭性比较强的一种亚型，所以一般的，指南还是建议要做自体骨髓移植的。但是血管免疫母细胞淋巴瘤老年人多，并发症也比较多，所以移植的机会相对比较少。但是对于年轻的血管免疫母细胞淋巴瘤的患者，缓解以后还是要抓紧机会，做骨髓移植。血管免疫母细胞淋巴瘤晚期的比较多一些，发现就比较晚期。异体骨髓移植和自体骨髓移植来说，就是对淋巴瘤来说，我们尝试还是自体骨髓移植做得多一些，异基因骨髓移植，由于它的并发症比较多，它和自体骨髓移植预后的一些效果，最后实际生存时间，没有显示很大的优越，所以还是淋巴瘤做自体骨髓移植的多一些。
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张巧花 教授，主任医师，享受国务院特殊津贴
山西省重点医学学科血液学专业亚学科－－山西大医院淋巴瘤科主任
专长：恶性淋巴瘤的诊断与治疗， “节拍”疗法治疗复发难治淋巴瘤及血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。
跨世纪学科带头人，中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤专业委员会副主任委员，中华中医药学会血液病分会常务委员，中国临床肿瘤学会淋巴瘤联盟委员，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员；中国医师协会山西血液医师协会副会长，山西省心理协会理事。《白血病·淋巴瘤》杂志编委。2002年在国内率先组织“淋巴瘤康复俱乐部”，推进人文医疗，倡导心理疏导，在和谐医患方面取得突出成绩。 在张主任和山西大医院淋巴瘤科的大力支持下，淋巴瘤之家|服务中心为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者开通了山西大医院的住院直通车服务
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