男性，22岁，纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2022年12月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，22岁

2022.4于1月余前无明显诱因出现咳嗽，伴干咳，伴有声嘶，无其它不适；4.15心脏超声：主肺动脉增宽，肺动脉瓣口流速加快；左室收缩功能测值未见异常；大量心包积液。后予以超声引学心包积液定位穿刺并放置引流管，共引流出血性心包积液200ml；心包积液涂片、沉渣见淋巴细胞及间皮细胞，未见明确肿瘤细胞，免疫组化：CK7(+), TTF1(-)，CR(+)。

2022.4.16行支气管镜淋巴结穿刺活检，病理检查：(2L组淋巴结)组织改变不能排除淋巴瘤，因组织的确太破碎，且又少，建议必要时再取活检。胸部增强：前中纵隔恶性肿瘤，病灶向上延伸至左侧颈根部，包绕纵隔头臂大血管，拟累及上腔静脉，淋巴瘤可能性大，不除外生殖源性肿瘤，建议活检；左主支气管受压变窄，气管受压右移，不除外左侧喉返神经受累；左膈膨升，不除外左侧膈神经受累；左上肺下舌段少许慢性炎症/纤维灶，左下肺含气不全。

2022.4.20医院行PET/CT：前中上纵隔偏左侧肿块，糖代谢明显增高(最大范围约10.1*10.5*15.2cm,SUVmax30.9)，考虑恶性肿瘤，累及邻近纵隔大血管、心包及左侧胸膜、左颈根部，甲状腺左侧叶及气管受压向右推移，左主支气管受压狭窄，不除外累及左侧喉返神经；心包少量积液；右下肺外基底段炎性结节(直径约0.4cm)；下肺背段、后基底段少许炎症；左上肺下舌段少许慢性炎症/纤维灶；双侧筛窦炎症；左侧颈部II、III区淋巴结炎性增生(SUVmax1.7)；脾脏体积稍大，糖代谢略增高(8个肋单元,SUVmax2.0)，考虑反应性增生；全身骨髓糖代谢轻度均匀增高(SUVmax3.7)，考虑反应性增生。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，仅见幼淋巴细胞1%骨髓象。骨髓染色体：46,XY[23]。骨髓流式：未见异常TBNK细胞。行左前上纵隔内实性病灶穿刺。

2022.4.24病理诊断：(纵隔肿物穿刺)符合纵隔大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD30(部分+)，CD20(+)，CD79a(+)，CD3(-)，CD5(-)，TDT(-)，Ki-67(约50%+)，PAX5(+)，CD7(-)，SALL4(-)，CD34(-)，MPO(-)，CD23(部分+)，PDL-1(28-8)(约15%+)，PD-1(-)，CD19(+)，BCL-6(约40%+)，Bcl-2(+)，P53(约40%+)，Mum-1(约10%+) , C-myc(约10%+)。

2022.5.1以第1周期R-EPOCH方案治疗。后转院至湘雅附二。

2022.5.14病理诊断：(纵隔肿块穿刺标本) 倾向纵隔大B细胞非霍奇金淋巴瘤。免疫组化：CD117(-)，CD15(个别+)，CD20(++)，CD3(+)，CD30(+)，CD5(+)，CK(-)，Ki-67(90%+)，P53(30%弱阳性)，P53示为野生型)，PAX-5(+)，TDT(-)。B细胞基因重排阳性。

2022.5.22予以第2周期R-EPOCH方案(利妥昔单抗570mg d1+长春新碱2mg d2+多柔比星20mg d2-4+依托泊苷70mg d2-5+泼尼松90mg d2-6+环磷酰胺1.1g d6)治疗，化疗期间出现咽喉部感染，双侧扁桃体肿大，予以注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染治疗。

2022.6-2022.7予以第3-4周期R-EPOCH方案治疗，剂量同前。

2022.8.15(4疗后)行PET/CT：前上纵隔糖代谢稍高的不规则软组织密度影，最大横截面71*28mm，SUVmax2.31，请结合老片。(纵隔血池SUVmax2.32,肝脏血池SUVmax2.84)

2022.9-2022.10予以第5-6周期R-EPOCH方案治疗，剂量同前。

2022.10.17心脏超声：二、三尖瓣轻度反流；左室收缩功能正常范围。

2022.11.28(6疗后)行PET/CT：前上纵隔糖代谢稍高的不规则软组织密度影情况大致同前，请结合临床；C6椎体前方糖代谢增高结节(喉腔后壁)，考虑生理性代谢增高(长径约11mm,SUVmax7.24)，建议结合临床；上腔静脉置管术后改变。

疑问

1、根据患者6疗后的PET-CT结果，请主任做出疗效评价。

2、依据目前的疗效，请主任出具下一步的治疗方案和用药规范，是否需要更换方案继续化疗？或目前是否可行放疗？大概的剂量如何把控？

3、什么情况下需要衔接自体干细胞移植？目前患者的情况有无必要？患者获益如何？

4、此患者预后如何？

答复

1、患者4疗后PET/CT评效:基本达MCR，肿瘤SUV 2.31<纵膈血池2.32、肝血池2.84，但缓解深度不够，残留包块:7.1X2.8CM，6 疗后PET大致同4疗。

2、建议患者换方案，如:PD-1+GVD或CD30单抗+ICE，如不愿意用靶向药，化疗也可尝试BEACOPP。

3、因患者虽mCR，肿瘤仍7.1X2.8，缓解深度不够，5-6疗未见进一步改善，建议可衔接自体干细胞移植进行巩固。移植前能在靶向治疗(见2)+化疗下进一步缩小肿物更好。

4、①患者肿物累及血管、心包、胸膜等，目前如仅照残留包块对其他部位控制不佳;如受累野全覆盖，照射野较大，对血管、心包等可能损伤亦较大，可进一步详细咨询放疗科②如用PD-1或CD30单抗加化疗进一步明显缩小肿块后亦可考虑放疗巩固。

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