代问诊于2022年7月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，58岁 慢性肾脏病5期、狼疮性肾炎、肾动脉瘤介入栓塞术后，高血压，陈旧性脑梗死，不安腿综合征。 2022.4.8因维持性血液透析11年，食欲差，睡眠障碍1月，腰痛1周入院检查。查血示：血红蛋白91 g/L，血小板108 G/L，CRP 86.14 mg/L。心电图：窦性心动过速。 2022.4.8 CT：肝内多发囊肿；肝右叶钙化灶；脾大；考虑多囊肾；双肾多发结石；右肾周多发放射状高密度，请结合临床；前列腺增生；腹膜后、双侧腹股沟区多发淋巴结肿大；心包少量积液。浅表超声：双侧锁骨下(左10.8*6.3mm,右12.2*6.2mm)、腋窝(左15.6*8.5mm,右22.3*9.8mm)、腹股沟(左22*9.3mm,右12.9*6.5mm)淋巴结肿大；双侧颈部淋巴结增大(左19.9*6.9mm,右17.4*8.1mm)。 2022.4.23 EB病毒-DNA：8.38*10^3拷贝/ml，予以头孢和盐酸莫西沙星治疗。 2022.4.20医学院第一附属医院：(左侧颈部淋巴结)套细胞淋巴瘤。免疫组化：CD2(散在+)，CD3(散在+)，CD5(+)，CD7(散在+)，CD20(+)，CD21(FDC网+)，CD23 (FDC网+)，CD79a(+)，CD30(-)，Bcl-2(生发中心-,滤泡周围+)，Bcl-6(-)，CyclinD1(+)，Ki-67(40%+），MUM-1(-)，PAX-5(+)，CD10(生发中心+)。 2022.4.27市人民医院行PET/CT：颈部两侧II、III、Ⅳ、V区(大者约0.7*0.6cm, SUVmax3.1)以及双侧腋窝(1.3*1.2cm,SUVmax5.7)、腹腔、盆腔两侧壁、双侧腹股沟(2.2*1.6cm,SUVmax5.0)淋巴结，代谢异常增高，考虑淋巴瘤；中上腹部软组织影(肠管)，代谢增高(SUVmax11.2)，多考虑淋巴瘤；脾脏体积增大，代谢增高(SUVmax4.6)，考虑淋巴瘤浸润；(纵膈血池SUVmax2.7,肝脏血池SUVmax2.7) 2022.4.28骨穿示：有核细胞增生明显活跃，可见少量原幼淋巴样细胞，占4%；巨核细胞轻度成熟障碍，血小板偏少见。骨髓流式：原始髓细胞比例不高，CD34+的细胞比例不高，可见一群CD5+CD10-单克隆B淋巴细胞，B细胞淋巴瘤？诊断为IV期，MIPI评分2分。 2022.4.29予以血液透析、抗感染、改善睡眠、控制血压、降磷、止痛等对症支持治疗. 2022.4.30于第一附属医院予以第1周期R-CHOP方案(达伯华600mg d0+CTX 1.2 d1+ADM 65mg d1+VCR 2mg d1+pred 100mg d1-5)治疗。出院带药：碳酸司维拉姆片800mg口服—3/日，维生素B1片10mg口服3/日，普瑞巴林胶囊75mg口服 2/日，叶酸片10mg 口服 3/日，加巴喷丁胶囊0. 3g 口服2/日，盐酸西那卡塞片25mg口服 1/日，甲钻胺片0.5mg口服 3/日，富马酸比索洛尔 0.5片 口服1/日，促红素及左卡尼汀注射液 血液透析用；5.3起出现发热低烧，持续至6.13。 2022.5.19 CT：右肺上叶陈旧性肺结核；双腋下多发淋巴结显示，部分较前缩小；心包积液同前；主动脉及冠状动脉硬化；肝多发小囊肿，肝内钙化灶；脾脏稍大；甲状腺结节，结合超声。 2022.5.29超声：双侧锁骨下(左7.3*4.0mm,右4.9*3.5mm)、腋窝(左10.6*5.3mm,右9.6* 5.6mm)、腹股沟(左15*7mm,右10*6mm)淋巴结肿大；双侧颈部未见明显异常肿大淋巴结。 2022.5.18出现拉血尿，做了左肾的介入手术，检查发现是左肾囊肿破裂，做了栓塞，目前一直尿血，至今还未查出原因。 2022.5.22 CT：考虑多囊肾，较前新增左肾较大囊肿内合并出血；双肾多发小结石；右肾周多发放射状高密度，请结合临床；肝内多发囊肿；肝右叶钙化灶；脾大；前列腺增生；腹膜后、双侧腹股沟区多发小淋巴结显示，较前明显缩小好转；所及心包少量积液。 2022.6.2查血示：纤维蛋白原5.59 g/l，D-二聚体2.58 mg/L；6.6尿素19.07 mmol/L，尿酸489 umol/L；6.8铁蛋白636.4 ng/ml；6.15尿素10.5 mmol/L，肌酐636 umol/L；6.17尿素25.1 mmol/L，尿酸588 umol/L，CRP 16.01 mg/L；6.21尿素30.9 mmol/L，尿酸507 umol/L，CRP 6.21 mg/L；6.24尿素37.93 mmol/L，尿酸581 umol/L；6.28尿素17.6 mmol/L，CRP 77.49 mg/L。 2022.6.9 CT：多囊肾，原左肾较大囊性病灶较前缩小，出血较前减少；双肾多发放射状高密度影，为介入术后改变；双肾多发小结石；肝内多发囊肿；肝右叶钙化灶；脾大；腹腔干近段分支动脉瘤并血栓形成；腹膜后多发小淋巴结显示。 2022.6.15予以第2周期RCHOP方案治疗，剂量同前。 2022.6.23 CT：右肺上叶陈旧性肺结核；右肺下叶少许感染(新增)；双腋下多发淋巴结显示；心包积液较前相仿；主动脉及冠状动脉硬化；肝多发小囊肿，肝内钙化灶；脾脏稍大；甲状腺结节，请结合超声。予以哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染。 2022.6.30北京高子芬病理会诊：(左侧颈部)淋巴结经典套细胞淋巴瘤。 2022.6.30胃肠镜示：大肠未见明显异常内痔；贫血胃胃体粘膜隆起，大小约1cm，表面光滑，未见溃疡及出血，外压？ 目前患者情况：二疗后持续低热37℃左右；每次血透结束后都烧至38℃以上；四肢酸痛无力，寒颤；进食不好，吃了就吐，每天吐1-2次，且持续尿血；每周3次透析，每次化疗完最多间隔1.5天就要去透析，做完透析就发热，二疗拖了25天。
疑问 1、根据患者的病理及FISH诊断结果，是否需要完善二代测序查看不良预后？还需要加做哪些检查？ 2、根据患者目前的身体状态，请问主任是否还可以继续使用原方案化疗？患者基础疾病较多，如何判断患者是否耐受？之后是否建议交替方案进行治疗？有无纯靶向口服药的方案可供选择？建议几疗后行PET/CT和骨穿进行评估？若治疗效果佳，建议一共完成几周期治疗？ 3、透析治疗以及延迟上药是否会影响化疗效果？ 4、不明原因的尿血通过CT、胃肠镜暂未查出原因，是否考虑为药物所致？有无处理措施？ 5、化疗结束后是否需要药物维持治疗？有哪些维持方案可选？建议维持多久？维持期间是否需要PET/CT进行随访？ 6、此患者预后如何？
答复 1、建议患者进行二代测序，不仅可以帮助判断预后，还可以根据突变选择靶向药物。 2、患者基础疾病较多，化疗后持续发烧，目前患者C反应蛋白，降钙素原明显增高，提示合并感染。（1）建议普通抗生素覆盖 。（2）患者患有陈旧性结核，建议进行结核相关检查，普通抗生素治疗无效后可实验性抗痨治疗（3）患者初诊时EB病毒DNA较高，抗病毒治疗，必要时可加用VP-16。 3、评效一般化疗在两周期后，第三周期进行PET/CT检查，同时复查骨穿，评估前两周期的疗效。如果疗效不好，建议加用靶向药物，常用靶向药物，BTKi,来那度胺，维奈托克，万珂等，多与化疗联用，RCHOP/DHAP方案联用可从1/3半量开始，身体仍承受不住还可用BR(苯达莫司汀加美罗华）。根据血象及感染情况判断机体能否耐受化疗。 4、目前患者疾病侵袭度可控，建议先抗感染治疗并二代测序，发热控制后再进行治疗。 5、患者泌尿系出血，肾功能不全，给应用BTK抑制剂及来那度胺带来困难，应用时根据说明书查出凝血，血小板聚集试验等，并根据肾功调整剂量，单纯应用靶向药物目前有较多联合应用；B-BTKi,R+来那度胺，R-BTKi+来拿，BTKi+维奈托克等均属临床试验阶段，如患者不耐受化疗，可根据NGS结果联合应用。 6、化疗一般6到8周期，一般达到完全缓解后，巩固2-3个周期，后靶向药维持2到3年。 7、化疗所致泌尿系出血多见于；（1）环磷酰胺引起的出血性膀胱炎。（2）肿瘤乐基泌尿系，化疗后肿瘤溶解情况下所致泌尿系出血，可做内镜帮助判断。
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发表于 2022-10-27 11:54:35
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