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代问诊于2015年5月26日 北京肿瘤医院宋玉琴 门诊
病史 2014年11月1日，起床后觉右侧肺下部疼痛 2014年11月6日左右，胸口皮肤瘙痒 2014年11月7日左右，仰卧时会咳嗽，喉咙发甜，黄痰 2014年11月13日，病人体检，X光发现胸内阴影，遂就医 2014年11月15日，西安市第一医院CT显示纵隔12×6.7×10占位病变 2014年11月26，胸骨后前上纵隔穿刺活检 2014年12月2日，西京医院病理科：光镜所见 ：异型细胞弥漫分布，细胞胞浆透亮，可见显著核仁。 病理诊断：查见胞浆透亮的异型细胞巢。免疫组化结果显示：AE1/AE3(-), ALK（-），BCL-6散在（+），CAM5.2(-), CD10(-), CD117(-), CD1a散在（+），CD20(+), CD21(-), CD3(-), CD30灶性（±），CD5(-), EMA (-), GranzymeB(-), MUM1(+),,PLAP(-), Ki67标记指数局部约70%。 形态结合免疫组化结果支持为纵隔弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤。 2014年12月7日，病人纵隔右上骨头坚硬隆起，疼痛，锁骨及脖子附近疼痛。 2014年12月11日左右，院前检查，MRI显示前纵隔巨大占位：14×11.2×8cm，局部侵犯前胸壁及胸骨，右侧胸腔积液。 超声：双侧颈部（左侧0.7×0.7，右侧1.4×0.6），左侧颌下(1.4*0.5)，左侧锁骨上(1.2*0.9)淋巴结肿大；右侧颌下，右侧锁骨上，双侧耳前，耳后及颏下，腹主动脉周围，双侧腋窝，双侧腹股沟未见肿大淋巴结。 骨髓活检：淋巴细胞未见明显增生。 同时 病人反映咳嗽、咳痰更严重。 2014年12月18日，西京医院行R-CHOP×1周期。化疗后持续数天全身酸软无力，轻度便秘，化疗后10天左右出现严重脱发，几乎掉光。 2015年1月18日，院前检查CT显示前纵隔巨大占位：14×13×9cm。遂行R-EPOCH方案×1周期。化疗结束后持续3天浑身酸软无力，并发牙周炎，严重便秘。 2015年2月24日左右，病人再次反映：肋骨两侧疼痛。 2015年3月1日，转至莆田市医院，增强CT显示：13.2×4.8，有积液。但主治医生蔡丽芳阅片后认为实际肿块比这个数字要大。并认为：前面的R-CHOP，RE-POCH各一周期的疗效不理想，评价为SD。 2015年3月6日，于莆田市医院开始二线方案----GEMOX方案化疗，化疗后病人高烧一天，胃肠反应大，全身瘙痒。 化疗后病人胸痛缓解。 2015年3月17日起，行放疗20次，总量4500gy. 2015年3月6日--5月5日，GEMOX×14天方案共计化疗4周期。 最近一次CT显示：纵隔占位最大径扔有11cm多左右（医生口述，详见CT胶片），最近一次全腹部CT平扫，未见异常。 2015年5月18日北京友谊医院病理会诊： 镜下所见：（前上纵隔穿刺） 送检穿刺组织中正常结构消失，大量异型淋巴样细胞在纤维化间质中弥漫性侵润，细胞中等大或较大，核凌圆形或卵圆形稍不规则，核仁偶见，胞浆空亮。 免疫组化：CD3-, CD20+, CD21-, KI67阳性率50%， CD30+, CD23+, CD10-, BCL-2+, BCL-6-/+, MUM-1+, CD5-, C-MYC阳性率50%。 病理诊断：（前上纵隔穿刺）非霍奇金原发纵隔大B细胞淋巴瘤。 病人目前状态：气色、体力尚可，身体无明显不适，胸口隆起已消下去很多。
疑问 1.请宋教授根据我们的各项资料评价一下前面治疗的疗效 2.病人刚做了周小鸽教授的病理会诊，病人是否原发耐药，预后如何？ 3.莆田市医院医生打算继续用GEMOX方案，病人又不愿意去外地，请问您建议用什么方案或者方法进行后续治疗呢？ 4.穿刺活检会不会不准确，还有无必要再取活检？ 5.还有其他备选治疗方案呢？
答复 1、从患者临床表现及病理诊断，都符合原发纵膈大B细胞淋巴瘤，而且患者本来分期比较早，通过RCHOP或者R-EPOCH方案，最后联合局部放疗，应该有60-80%的治愈率。这是目前原发纵膈大B细胞淋巴瘤最标准、也是最有希望的治愈方法。 2、该患者首次化疗我想是有效的，因为患者症状得到明显缓解，但是后续为何治疗效果不佳？主要原因是患者每次化疗间隔时间太长，第一次化疗与第二次化疗间隔1个月，而第二个化疗到第三次间隔时间更长。方案再好，也是需要按照规定时间定期化疗，否则极易导致肿瘤细胞产生耐药，最终导致前面的治疗失败。很多患者都以副作用大为借口，延迟治疗，但是要知道，人体需要时间恢复的时候，肿瘤也在恢复，一般人体需要3周恢复，而肿瘤需要4周恢复，但是少数情况下，肿瘤恢复的比人快，那么前面的所有努力都浪费了，而且非常容易导致耐药！ 3、后续的方案Gemox方案虽然耐受性不错，还能够接受放疗，但是这个方案无法治愈这种类型淋巴瘤，即便化疗现在有效，后续也会很快复发，而且复发会发生在其他部位，比如腹部等等，预后就会很糟糕，患者又年轻，因此，建议患者尽快考虑自体干细胞动员采集，尽快考虑自体干细胞移植。该患者已经不是一线治疗，而且属于难治患者，是二线化疗，所以应该尽快考虑移植。 4、目前再行任何穿刺都是无意义的，治疗的结局是相同的，任何类型侵袭性B细胞淋巴瘤，此时都需要二线化疗联合自体干细胞移植。 5、其他任何化疗方案都只能提高缓解率，但是都不能提高治愈率，唯有大剂量化疗联合自体干细胞移植。包括目前任何新型药物或细胞治疗，都只能提供缓解率，无法提高治愈率。 6、建议在进行自体干细胞移植前，行PETCT检查，如果为阴性，尽快考虑自体干细胞移植；如果为阳性，建议更换其他化疗方案直到为阴性，否则移植后很快复发；或者直接考虑异基因移植。 7、患者很年轻，对这种类型淋巴瘤的治疗要及其慎重，这是治愈机会有限的类型，认真规范治疗机会极高，但是一旦失去有限的机会就再无选择了。 | 
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发表于 2015-5-28 11:58:23
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发表于 2015-5-28 12:04:04
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