男性，21岁，肠病相关T细胞淋巴瘤二疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2020-8-21 10:55:26

代问诊于2020年4月22日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

男性，21岁

肺部感染，恶液质，肠道菌失调，肠炎，周围神经病。

2019.6出现左下腹痛，就诊医院，CT示：部分肠壁增厚，腹膜后及小肠系膜周围多发淋巴结肿大。9月肠系膜病理活检示：淋巴结淋巴组织反应性增生伴局灶不典型增生。上肿会诊后未见淋巴瘤依据。

12.25华山医院PET/CT：中下腹部分小肠壁局部异常增厚伴FDG代谢增高(SUVmax

19.4,最大截面约7.9*2.9cm)，临近肠系膜多发肿大淋巴结FDG代谢异常增高(较大者约1.7*0.9cm,SUVmax11.2)，考虑恶性疾病，淋巴瘤待排；肠炎；双侧咽扁桃体及口咽部FDG代谢弥漫性增高(SUVmax9.2)，考虑炎性可能性大，建议随访；脾脏(SUVmax2.1)及所见骨髓(SUVmax3.7)FDG代谢弥漫性增高，考虑反应性改变可能大，建议密切随访；轻度脂肪肝；双侧肾上腺FDG代谢轻度增高(SUVmax3.2)，考虑良性，建议随访。

2020.1省人民医院肠镜示：直肠炎；住院期间反复发热，予以抗感染后有所好转。

2.21行小肠部分切除术，病理诊断：肠道非霍奇金淋巴瘤，T细胞性，考虑肠病相关性T细胞淋巴瘤。免疫组化：MUM-1-,C-MYC部分+,Ki-67(70%+),CD19-,P53+,BCL-6-,ALK(LBL)-,

CD10-,BCL-2+,CD30-,CD20-,CD5-,CD79a-,CK(Pan)-,EBV(LMP-1)-,CD56-,TIA-1+,GrB+,CD2+,CD4-,CD7-,CD8弱+,Perforin+。IV期B，IPI 3分，中高危。

3.17医院彩超：双侧腋下及腹股沟多发淋巴结探及；后腹膜多发淋巴结肿大；心率增快，二三尖瓣轻度返流。肺部CT：左肺下叶少许炎症考虑；左侧胸腔少量积液；肝脏、脾脏稍大；腹膜后多发肿大淋巴结。胸部正位：PICC管走行正常，导管前端位于T8下缘水平；左下胸膜改变。心电图：窦性心动过速，U波改变。

3.18医院予以第一疗程CHOPE方案治疗，CTX 1.2g d1+多美素40mg d1+VDS 4mg d1+DXM 15mg d1-5+VP-16 100mg d1-3。治疗前有发热，化疗后体温好转。

3.19病理会诊：肠道非霍奇金淋巴瘤，考虑肠病相关性T细胞淋巴瘤，自检两侧切缘均阴性;”肠系膜结节”变性、坏死组织内见少量异型肿瘤细胞。免疫组化：CD3+,CD20-,PAX-5-,

Ki-67(70%+),CD2+,CD8+,CD10-,CD56-,BCL-6-,CD21-,CD23-,PD-1部+,EBER-,ALK-,CKCL13部+。腹部CT：小肠部分切除术后改变；肠系膜内及腹膜后多发淋巴结肿大，肠系膜及腹壁皮下水肿；盆腹腔少量积液；左侧胸腔及心包少量积液。

3.29出现腹泻，每日2-3次，3.30出现发热，最高40℃，血常规粒缺，予以比阿培南、米卡芬净纳、替加环素抗感染治疗，后CRP指标较前下降，但仍有反复发热，考虑淋巴瘤所致。

4.2腹部CT：小肠部分切除术后改变，肠系膜内及腹膜后多发淋巴结肿大，肠系膜及腹壁皮下水肿，较3.19部分淋巴结缩小；肝脏稍饱满，脾大；腹盆腔积液；左侧胸腔及心包少量积液，对比前片减少。

4.3予以第二疗程CHOP+培门冬酶方案治疗，CTX 1.2g d1+多美素40mg d1+VDS 4mg d1+DXM 15mg d1-5+培门冬酶350g d2。

4.20腹部CT：小肠部分切除术后改变，肝胃韧带、腹腔干动脉周围、门腔间隙、胃周、肠系膜及腹膜后多发淋巴结肿大融合，肠系膜及腹壁皮下水肿，对照前片4.2病灶有所缩小，大部分病灶坏死液化；肝脏稍饱满，脾大，脂肪肝；右半结肠肠壁水肿增厚；腹盆腔积液较前相仿；左侧胸腔积液，对比前片增多。B超示：左侧锁骨上、双侧腹股沟区多发淋巴结肿大；双侧腋下多发淋巴结探及；后腹膜多发淋巴结肿大；心动过速，二三尖瓣轻度返流；脾偏大，胆囊胆泥淤积；双肾皮质回声稍增强。

4.20目前正进行第三疗程化疗，EPOCH+西达

患者现在背后脊椎会痛，今天早晨稍微喝了一点奶粉和水果，目前还是会发烧，晚上睡不好，昨晚上吐了一口水，呕吐感，身体虚弱。现在发烧，38度。

医生查体，说肚子硬块好一些。

疑问

1、依据2疗后的检查结果，请主任评估治疗效果。

2、目前患者还是会发热，主治医生更多倾向认为肿瘤热，请问主任如何看待，应该该怎么处理？

3、目前使用的方案是否可行？需要更换方案吗？是否需要移植？请主任出具下一步的详细治疗建议。

4、此类患者预后如何？

答复

1、病理可请有经验单位再会诊，同时做二代测序，病理曾提示P53+，应了解有无p53突变。

2、目前化疗3疗程，2疗后CT扔全身多发淋巴结肿大，融合，对照，4.2病灶有所缩小，因未给具体尺寸，根据描述，应未达PR.

3、反复发热，T细胞淋巴瘤易出现肿瘤热，可查胸腹水，查有无肿瘤细胞侵犯，同时做病原学检查，除外细菌，TB，真菌等感染，同时送华大基因做病原学基因筛查，如未找到病原学证据，要考虑肿瘤热，另外，肿瘤热多化疗后体温恢复正常一段时间，下次化疗前再次出现，也可协助判断，化疗方案一般2-3个疗程，如效果不满意，则调整方案，对化疗效果不好者亦无固定方案，可试用不同二线。例如，可选西答案本案+GDP,或西达本胺+ICE等，可根据承受力调整剂量。

5、如能达缓解可考虑自体移植。

6、肠病T预后比较差，治疗困难。

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