儿童恶性淋巴瘤CT表现

安，释然

      恶性淋巴瘤是小儿免疫系统最常见的恶性肿瘤，原发于淋巴结及结外淋巴组织，几乎可侵及全身所有脏器。淋巴瘤占儿童期恶性肿瘤的10％一15％，其发病率仅次于白血病和神经系统的肿瘤，占儿童期恶性肿瘤的第3位。根据肿瘤组织结构的特征，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。儿童淋巴瘤在肿瘤组织内部与成人淋巴瘤有明显的不同，临床表现缺乏特征性，初诊时误诊率较高(34％～90％)。由于医学影像学的迅速发展，一些恶性淋巴瘤特征性影像学表现逐渐为大家所认可，但由于全身各部位均可发生淋巴瘤，不同部位淋巴瘤的影像学表现也各不相同。为提高淋巴瘤的诊断水平，本文就儿童淋巴瘤的影像学表现进行总结。
      1 儿童恶性淋巴瘤的病理特点
      恶性淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。儿童霍奇金淋巴瘤主要发生于淋巴结，其显著特点是肿瘤组织中含有R．S(Reed．Sternberg)细胞，同时伴有大量以T细胞为主的淋巴细胞、炎性细胞及纤维组织，并出现不同程度的纤维化和硬化。组织上分为4个亚型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。其中，结节硬化型最常见，占儿童HL病人中的60％，而淋巴细胞消减型最少见。淋巴细胞为主型预后最好，其次为结节硬化型，淋巴细胞消减型预后最差。NHL组织内不含有R．S肿瘤细胞，其病理分型更多。儿童期最常见的病理类型包括：Burkitt淋巴瘤、Burkitt样淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变型大细胞淋巴瘤和其他外周型T细胞淋巴瘤。NHL比HL发病率高，恶性度更高，预后更差。尽管霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤在病理形态、分型、病变分布、好发部位及临床过程等有诸多不同，但在影像学上并不能区分出此两种淋巴瘤。
     2不同发病部位淋巴瘤的临床及影像特点
     2．1颈部淋巴瘤 儿童颈部恶性肿瘤较良性肿瘤多见，而恶性肿瘤中，淋巴瘤约占50％一60％，而横纹肌肉瘤约占10％～5％。10岁以下的儿童常发生NHL，10岁以上的儿童多发生HL。临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大，可伴有发热，肝脾肿大及全身淋巴结肿大。HL多发生于淋巴结，表现为多发圆形或椭圆形结节状软组织肿块，呈散在分布，边界清楚，或可融合成不规则分叶状团块状软组织肿块影，边界清楚或模糊。早期淋巴结较小时可有活动性，淋巴结增大后活动性差，有粘连、僵硬不动。CT平扫时肿块密度与邻近肌肉组织密度相近，增强后轻度强化，较大的肿块可见中央坏死不强化区。NHL常在早期就伴有淋巴结外组织器官的侵犯，儿童颈部淋巴瘤结外侵犯部位多为腮腺、甲状腺、鼻咽部、口咽侧壁和咽旁间隙，主要以局灶性病变多见，平扫CT表现为均匀软组织密度肿块，边界比较清晰，呈分叶状，常与周围腭扁桃体、咽后淋巴结及颈动脉鞘内淋巴结融合而成。增强后肿块呈均匀轻度强化。
       2．2胸部淋巴瘤 胸部是儿童淋巴瘤较常见累及的部位，最常受累的是纵隔淋巴结，其次还有胸腺、胸膜、心包、胸壁和肺实质。实际上，儿童淋巴瘤大约占纵隔肿块中的70％，其中HL比NHL更多见。胸部淋巴瘤一般起病隐匿，早期常无症状，仅有淋巴结受累，中、l结期出现发热、贫血、消瘦及肝脾肿大等全身症状。若纵隔肿大淋巴结压迫气管、食管、上腔静脉，则出现相应症状，如咳嗽、吞咽困难及上腔静脉阻塞综合征等。
       2．2．1 淋巴结肿大 HL病人大约70％早期表现为胸内侵犯，其中95％病人可见前中纵隔淋巴结受侵。胸腺的浸润表现为弥漫性，常与肿大的淋巴结融合。HL常为血管前、气管旁淋巴结肿大，且常常多组淋巴结同时肿大，淋巴结增大常以邻近蔓延的方式逐渐扩展，同时伴有锁骨上、颈部及腋下淋巴结肿大。仅在晚期出现结外器官侵及。而NHL患者中，增大的淋巴结分布缺乏规律性，可单组淋巴结受累，其部位可能是不对称的肺门淋巴结肿大、后纵隔、心膈角或膈上区。同时NHL呈非连续性或跳跃性蔓延扩展，常有多个不相关组的淋巴结同时增大，即所谓“跳站”现象。早期就有结外器官受累。在cT上，肿大的淋巴结常为软组织密度，增强后轻度强化，较大的淋巴结中央可见坏死区，增强后无强化。肿大的淋巴结对邻近的大血管如肺动脉、主动脉及上腔静脉有包绕及浸润现象。淋巴结钙化常在放疗和化疗之后，治疗前的淋巴瘤极少钙化。治疗后淋巴瘤中心的坏死及囊变区域增大、增多。而囊变的淋巴瘤在治疗前少见。      
        2．2．2胸膜、胸壁及心包受累好发于HL，淋巴瘤侵犯胸膜可出现胸膜不规则增厚，胸腔积液，积液多为少量或中等量积液，常为淋巴管、静脉或胸导管阻塞所致。胸壁受累常表现为软组织肿块及骨质破坏，好发于前胸壁，多为纵隔病变的直接蔓延，与纵隔病变相连，呈软组织密度，轻度强化，一般无低密度坏死区。临床上，皮肤呈质地较硬的红色，肿胀，有压痛，但无发热感。HL病人出现胸膜及胸壁受累时，几乎均伴有纵隔淋巴结病变。骨质破坏可为溶骨性，可见骨质硬化，但多无骨膜反应。淋巴瘤侵犯心包时还可见心包膜不规则增厚及心包积液。
        2．2．3 肺实质受累淋巴瘤的肺实质受累多见于HL，多为继发性病变，由纵隔及肺门淋巴结病变的直接蔓延扩展，或是经过淋巴道或血行传播。肺内表现多种多样，可以是大片肺实变影、多发小叶结节状影或是肺间质受累如小叶间隔增厚等。
        2．3 腹部淋巴瘤 小儿腹部淋巴瘤绝大多数为NHL。NHL发病高峰在4—7岁，HD更多见于学龄儿童及青少年。NHL主要累及腹膜后和肠系膜淋巴结，也可以累及胃肠道、肝、脾、肾等实质脏器。常出现腹部肿块、腹痛及受累脏器所引起的症状。有时淋巴瘤引起的急腹症类似急性阑尾炎。NHL全身症状重，进展较快，发热、盗汗、贫血、乏力多见。HD常以浅表淋巴结无痛性肿大就诊，颈部及锁骨上淋巴结是常见的好发部位。全身症状轻，进展缓慢。
       2．3．1腹膜后及肠系膜淋巴瘤主要表现为腹膜后及肠系膜根部肿块影，肿块可沿着腹部大血管走行，也可表现为脊柱两侧对称的融合性肿块影，直径常常大于4cm，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，边界清楚，多数密度均匀为软组织密度。肿块增强后轻度至中度强化，多数为均匀强化，或伴有不均匀强化区。肿块可包绕、推移邻近主动脉，跨过脊柱蔓延到对侧。肿块在脊柱前浸润使主动脉抬高，形成“主动脉漂浮征”。增大融合的肠系膜淋巴结可包绕肠系膜上动静脉及其系膜脂肪形成“三明治征”。同时推挤邻近肠管，使邻近肠管伸长、扭曲，一般不引起肠梗阻。肿块推挤及包绕邻近肾脏及输尿管，可造成输尿管梗阻。需要注意的是原发于胃肠道淋巴瘤可导致肠系膜淋巴结及腹膜后淋巴结增大。
       2．3．2 胃肠道淋巴瘤胃肠道淋巴瘤是小儿消化道最常见的恶性肿瘤。绝大多数为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。在整个消化道中，淋巴瘤最好发于远端回肠，其次是盲肠、阑尾及升结肠。累及胃及十二指肠者少见。儿童期，小肠淋巴瘤占小肠原发性恶性肿瘤的首位。在CT检查中主要分为三型：①肠壁增厚型：表现为受累肠管的肠壁增厚，呈均匀或不均匀增厚，厚度约10—37mm，为多节段病变，可见结节状改变，呈软组织密度，增强后轻度强化，均匀或不均匀强化。肠管可轻度狭窄，但没有肠梗阻出现，受累肠管有一定的扩张度和柔软度。这与淋巴瘤很少引起纤维结缔组织增生有关。②动脉瘤样扩张型：表现为受累肠管明显扩张，扩张肠管由于肠壁增厚且肠道内有口服造影剂，形似“动脉瘤样扩张”。主要因为肿瘤浸润肠壁，引起壁内自主神经丛破坏，导致肌张力下降，出现肠管扩张。有时可见肠腔内宽大的气一液平面，此为小肠淋巴瘤特征性表现。③肠腔内肿块型：表现为突出于肠腔内的肿块影，相邻肠管肠壁增厚，肿块可使肠管轻度狭窄，易引起肠套叠、肠梗阻。胃肠道淋巴瘤除胃肠道管壁增厚、管腔扩张外，通常有肠系膜一淋巴结增大，甚至可见腹膜后淋巴结肿大，因为胃肠道淋巴引流至肠系膜淋巴结，再引流至腹膜后淋巴结。因此，原发于胃肠道的淋巴瘤可导致肠系膜淋巴结和腹膜后淋巴结增大。
       2．3．3 脾淋巴瘤脾淋巴瘤在HL中，脾脏受累占35％，而在NHL中，脾脏受累仅占15％。脾淋巴瘤多表现为弥漫性脾脏增大，也可以表现为单发或多发的局灶性病变。有时受累及的脾脏并不表现为增大。有时可见脾门处淋巴结增大。CT上表现为脾弥漫性增大，密度稍低，或是单发或多发局灶性无增强的低密度病灶。
       2．3．4肝淋巴瘤原发于肝脏的淋巴瘤很少见，一般均为继发性病变，常继发于NHL，约有14％NHL病例出现肝脏受累。最常见的受累表现为弥漫性。少见的是肝内结节性病灶。与脾脏淋巴瘤受累不同，肝脏增大是非特异性表现，大约有50％的肝弥漫性增大并没有淋巴瘤组织的浸润。而正常大小的肝脏内可能有广泛的淋巴瘤浸润。CT表现与脾脏受累相似。       2．3．5 肾脏淋巴瘤肾脏淋巴瘤绝大多数是继发性病变，只有3％的肾脏淋巴瘤是原发的。肾脏受累往往是NHL的晚期表现。儿童中，Burkitt淋巴瘤常常容易累及肾脏，有三种受累方式：双侧多发局灶结节状受累(60％～70％)、单发肿块型(10％一20％)、肾脏弥漫性浸润(5％～10％)。肾脏受累多数是经过血行播散，少数由周围肿大淋巴结直接浸润。CT上受侵犯的病灶与肾实质相比均为低密度，轻度强化，在较大的病灶内可见坏死及出血区(图1～6)。















       2．4性腺淋巴瘤 小儿淋巴瘤侵及性腺较少见，主要为广泛播散的NHL可以累及睾丸及卵巢。卵巢淋巴瘤通常表现为来源于后腹膜的肿块包埋子宫及附件，CT上呈低密度实性肿块侵及子宫，推挤盆腔脏器。睾丸淋巴瘤表现为睾丸弥漫性增大及腹膜后淋巴结增大。
       2．5骨淋巴瘤 淋巴瘤可见侵犯骨髓和骨皮质，儿童期，骨髓受累更常见于NHL，而HD累及骨髓较少见。普通平片和CT对骨髓侵犯均不敏感，而MRI对骨髓淋巴瘤发现却较准确。骨髓受累在T1加权像上为低信号，在T2加权像上为高信号。HD骨骼受累通常是直接蔓延，胸骨和胸椎是最常见发病位置。与NHL不同的是HD的骨骼浸润通常表现为骨硬化型或骨硬化型中混有溶骨性。原发性骨皮质淋巴瘤几乎均为NHL，而溶骨型占75％。原发性骨淋巴瘤最常发生于四肢骨，股骨干骺端、肱骨、胫骨。而继发性病变通常发生在脊柱椎体上。
       3儿童恶性淋巴瘤的鉴别诊断
       总体来说，儿童恶性淋巴瘤并无特异性影像学特征，因其累及部位及浸润方式的不同而有多种影像表现。但结合临床症状及体征，并从流行病学特征、发病年龄、发病部位、病程长短、病灶大小、病灶形态及并发症上进行分析，可大致作出定性诊断。因为疾病的预后及治疗手段的不同，HD和NHL的鉴别也十分重要。
       3．1 HD和NHL的鉴别 儿童NHL与HD有许多不同之处：①发病率不同：NHL明，显高于HD，两者之比约为5：1。②发病年龄不同，NHL发病年龄约为4—7岁，而HD发病年龄较大，多在学龄儿童。(萤发病部位不同：HD一般仅侵犯淋巴结，结外组织很少受累，最多见的是浅表的颈部淋巴结(60％～80％)，其次为锁骨上淋巴结，较少侵犯结外其他器官组织。而NHL多累及结外组织，占其首发症状的1／3左右，在胸部多侵犯前中纵隔淋巴结和在腹部多侵犯腹膜后及肠系膜淋巴结，病变范围广泛，胸部可累及胸腺、胸膜、胸壁和肺组织；腹部累及胃肠管、肾脏，甚至肝、脾及胰腺等多种组织器官。(蓟病灶外形不同：HD的肿大淋巴结一般呈圆形或椭圆形，直径均小于"．3cm；NHL病变淋巴结多融合成团，形成分叶状的大肿块，直径常大于4cm。⑤并发症不同：HD很少有继发性病变或转移，胸内病变可直接蔓延至胸壁及胸椎。而NHL常常有结外实质组织的继发性病变，出现多中心发病的情况。⑥预后不同：NHL发生坏死囊变病例相对较多，恶性程度较高，预后较差。HD预后相对较好。两者在CT-,上均表现为均匀软组织密度，较大的NHL肿块内有时可见小的坏死囊变区，治疗前淋巴瘤钙化罕见，治疗后可出现坏死、囊变及钙化。增强后淋巴瘤一般为轻度强化。
        3．2与其他病变的鉴别 根据其发病年龄及部位的不同，淋巴瘤的鉴别诊断也各不相同。
        淋巴瘤的颈部病变常常需要与感染性淋巴结炎及淋巴结核相鉴别。影像学上很难鉴别，需要结合临床，淋巴瘤常常为无痛性淋巴结肿大，而感染性病变常有发热及红肿、热、痛等症状。结核感染临床上出现低热、盗汗及PPD试验呈阳性反应，淋巴结核常有斑点状钙化，增强后淋巴结核可出现环形强化，中央为干酪性坏死不强化。而淋巴瘤一般为均匀轻度强化，即使出现不均匀强化也表现为均匀与不均匀强化混合存在，没有环形强化的特点。而最终确诊需要活检。但文献报道，活检漏诊率为5％～10％，1次活检阴性，不能轻易排除淋巴瘤诊断，需行多次多部位活检，同时最好能手术切取整个肿大淋巴结进行活检，穿刺抽吸可能降低诊断的准确率。
         胸部淋巴瘤通常发生于前中纵隔内，因此，应与胸腺瘤、畸胎瘤、原发综合征及结节病进行鉴别。胸腺瘤及结节病在儿童期较少见，而畸胎瘤和肺门淋巴结核更常见于儿童，因此，与后两种病变的鉴别更加重要。畸胎瘤病变内一般均有脂肪、液体、软组织、钙化或骨、组织等特征性的混合成分，一般鉴别不难。肺门淋巴结核多为单侧发病，结核性淋巴结肿大内可见钙化，其大小常小于4cm，而淋巴瘤肿块较大。而且结核病一般均可见肺内病变。
         腹部淋巴瘤由于侵犯部位不同，可有不同的影像表现。因此，不同部位淋巴瘤须与不同疾病进行鉴别，胃肠道淋巴瘤需与儿童期好发的小肠Cron’s病、肠结核、传染性单核细胞增多症进行鉴别。小肠Cron’S病又称为节段性肠炎，病变肠管为间断性，受累肠管肠壁增厚但一般小于4mm，受累肠管通常狭窄、僵直，可出现肠瘘及肠粘连、肠梗阻。而淋巴瘤的肠壁增厚一般大于5mm，肠管一般呈轻度扩张或中度扩张，表现为“动脉瘤样扩张”，很少出现肠狭窄和肠梗阻。肠结核好发于回肠远段及回盲部与肠道淋巴瘤好发部位相同。但无论浸润型还是增殖型肠结核均易造成肠狭窄。肠道造影检查出现“跳跃征”。邻近肠系膜肿大的淋巴结可出现钙化。传染性单核细胞增多症可有发热、浅表淋巴结肿大，肝脾大及皮疹，血清学检查及血涂片可进行鉴别。腹膜后淋巴瘤需与腹膜后神经母细胞瘤进行鉴别，两种肿块影均可以包绕、推移腹部大血管，且可侵犯邻近椎体。但神经母细胞瘤更多见钙化及坏死、囊变。尿中儿茶酚胺代谢物检查有助于鉴别。原发于肝、脾、肾等实质脏器和骨骼的淋巴瘤较少见，一般均为继发性改变。其影像学上的表现无特异性，但结合病史和临床表现并仔细寻找原发病灶有助于诊断。
         总之，儿童淋巴瘤尽管病理分型复杂，累及范围广泛，影像表现多种多样，但仍然有规律可循。掌握其好发年龄、发病部位及影像表现对其定性诊断十分重要。但最终还需要病理确诊。  

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