男性，13岁，T淋巴母细胞淋巴瘤四疗后病例分析

娟娟 · 发表于 2016-6-21 16:54:10

代问诊于2016年6月21日北京儿童医院张永红门诊

病史

2015.12.30日骨穿报告：髓象提示：浆网细胞比例略高。

2016.1.13福建医科大学附属协和医院：左颈部肿物符合t淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（TdT阴性），ki-67约90%阳性，EBER阴性。

2016.01.05 PETCT纵隔占位：12.7*9.6cm。前纵隔及左颈部高代谢病灶，腹腔及腹膜后高代谢肿大淋巴结，脾大伴代谢轻微增高，考虑淋巴瘤伴上述部位侵润。

骨髓病理：(髂后)骨髓增生活跃（55%）；粒红比例大致正常，中幼以下阶段为主；巨核细胞可见，分叶核为主；浆细胞、淋巴细胞、组织细胞散在；网状纤维。淋巴瘤/白血病诊断依据不足。（海思特）急淋相关融合基因：阴性。（海思特）染色体：46，XY（20）。

双睾丸肿大（MR）:右3.7*3 cm 左：3.6*3 cm 有睾丸浸润

头颅脊髓MR:(一)

2.20160113 行强的松抗化疗

20160120VDLDex(VDS*4,DNR*4,PEG-ASP*2)

第一次腰穿：

诱导期间共行5次腰穿鞘注，第2次起CSF即正常

20160130复查肺部CT：占位4.9*1.4cm

3. VDLDex诱导结束后复查：PETCT(20160222) 纵隔占位：5.7*1.8cm；残留左锁骨上、下区轻度活性淋巴结，较前缩小，活性减低；残留前纵膈无活性侵润灶，较前明显缩小，活性抑制；双侧颈部、腹膜后无活性小淋巴结，考虑炎性增生，活性抑制；脾大。

4. CAM----20160228

5. CAM----20160402

2016.5.5复查-颈部纵膈CT:1.双侧上颌窦粘膜下囊肿；2.双侧扁桃体肿大；3.肺部未见明显异常；4.前纵膈片状软组织密度影，较前稍增大，纵隔占位：5.0*1.6cm

2016.5.6睾丸MR：双侧睾丸体积较前缩小，右3.1*2 cm 左：2.8*2.1 cm

2016.5.18骨髓：未检出淋巴瘤细胞

2016.5.20骨髓病理：破碎首组织

7.20160515----BLOCK1方案化疗，并腰穿+鞘注治疗预防中枢神经系统浸润。化疗期间查44hMTX血药浓度高于安全范围，予加强CF4解决，后监测MTX血药浓度于正常范围。

疑问

1.纵隔肿物继续化疗，是否需要放疗？若需要什么时候适合？

2.下阶段继续什么化疗方案？还需注意什么？

3.睾丸要如何治疗？是否放疗？若可以什么时候适合？

4.这种情况是否需要移植？若要什么时候合适，需注意什么？

答复
患儿，男，13岁，确诊T淋母半年，已完成VDLD+CAM1+CAM2+Block1四个化疗。

1.病初诊断：病理因TDT阴性，应行病理会诊（推荐医院：北京友谊医院-周小鸽教授）分期：三期伴巨大瘤灶（纵膈＞10cm)伴睾丸侵犯。

2.化疗方案比较规范，早期评估敏感。中期评估CAM2以后仍是较大瘤灶，故应走高危方案（已按高危走）。

3.纵膈肿物通常不做放疗。

4.下阶段可继续按高危完成Block1.2.3后再评估（如纵膈肿物仍存在，变化不明显，可做PET/CT区分肿瘤或瘢痕），如肿物有增大，则更换方案；二线方案+异基因移植。

5.睾丸化疗即可，不需放疗，但化疗方案需包括HD-MTX5g/m2/次。

6.关于移植：中期评估有明确瘤灶可选择高危方案化疗或异基因移植。移植通常选择在Block3或Block4以后。本病人因中期（2016.5月CAM2后）未做PET/CT或二次活检，无法判定纵膈内是瘤灶还是瘢痕，故无法明确是否必须做移植（有明确瘤灶要移植），可以在Block3后评估综合分析。

点击：我也要代问诊

站长推荐 /1