北京儿童医院科普：“来也匆匆，去也匆匆”的儿童伯基特淋巴瘤

豆妈

本篇文章转自 公众号：BCH儿童肿瘤中心 肿瘤内科（即首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科）：
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儿童成熟b、伯基特、高级别b、弥漫大b共用同一个方案，这些分型的家长都可以阅读，如果贴子链接点不开，就看评论区

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2007年，北京儿童医院在LMB89方案的基础上进行改良，制定了BCH-成熟B细胞淋巴瘤2007方案，应用本改良方案治疗的伯基特淋巴瘤患儿5年总生存率89.1%、5年无事件生存率87.8%，治疗相关死亡率仅2.7%，取消中枢神经系统、睾丸受累患儿局部放疗后未见中枢神经系统和睾丸复发，长期随访未见严重远期不良反应及第二肿瘤。2017年北京儿童医院在前期疗效总结的基础上对方案进行优化，推出CNCL-B-NHL 2017方案并在全国近30家医院进行推广。2017年5月至2020年4月应用该方案诊治伯基特淋巴瘤患儿438例，患儿2年总生存率93.2%、2年无事件生存率90.9%，同时化疗相关死亡率和放弃治疗率较国内既往报道明显下降，提示该改良方案疗效显著，更适合中国国情和中国人体质。

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       这么可怕的伯基特淋巴瘤，我们要怎样明确诊断呢？敲重点：病理活检是金标准，任何影像学检查都不能替代！因此，一旦怀疑是伯基特淋巴瘤，一定要第一时间取病理，穿刺或者手术活检都可以，已经出现血象异常高度怀疑骨髓受累的患儿也可以通过骨髓流式细胞学检查、骨髓活检的方式明确诊断。总之，选择最快的方法获得病理是治疗成功的第一步。

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       利妥昔单抗是针对B细胞的一种人/鼠嵌合型单克隆抗体，与B细胞上CD20抗原结合后介导补体依赖细胞毒性、抗体依赖细胞毒性作用清除B淋巴细胞。近年来，利妥昔单抗在国际多中心方案中已用于治疗伯基特淋巴瘤，疗效优于单纯化疗。既往，北京儿童医院单中心研究显示：在化疗的基础上联合应用利妥昔单抗可以明显提高睾丸/卵巢、中枢神经系统受累的伯基特淋巴瘤患儿的疗效。北京儿童医院牵头应用的CNCL-B-NHL 2017方案中，373例伯基特淋巴瘤患儿在化疗的基础上联合应用了利妥昔单抗，2年无事件生存率为92.9%，明显高于未加用利妥昔单抗组的79.3%。


相较于其他类型的儿童淋巴瘤，伯基特淋巴瘤有“来也匆匆、去也匆匆”特点，快速取病理很关键，确诊后规范化治疗“一击而中”也很关键！

        

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      目前，化疗仍然是儿童伯基特淋巴瘤的主要治疗手段，我们一般给予2～8个疗程（约2～6个月）的强化疗，不需要放疗或者造血干细胞移植，就可以使80%～90%的患儿达到长期无事件生存。但是，在治疗的过程中能否严格执行化疗方案、及时识别和处置各种化疗合并症等诸多因素也会对疗效造成一定影响，导致相同治疗方案在不同国家或者地区应用时治疗效果出现差异。这里特别强调两点：①儿童伯基特淋巴瘤治疗过程中要尽可能缩短化疗间隙，避免化疗延迟，特别是最开始的两个疗程化疗，要尽可能将化疗周期控制在21天以内；②早期鞘内注射化疗药非常关键，能够有效治疗和预防中枢神经系统转移。

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      由于病理标本需要经过制备、染色、阅片等一系列工作，最终才能产出病理报告。在等待的过程中肿瘤很可能迅速进展，为了节约时间，有经验的儿童淋巴瘤专家会凭借其丰富的临床经验进行抢先治疗，而不是随意应用地塞米松、泼尼松、泼尼松龙等激素类药物。所以，取完病理后，第一时间向“有经验的儿童淋巴瘤专家”求助也很关键。

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         伯基特淋巴瘤是最常见的儿童非霍奇金淋巴瘤，具有高度恶性、高度侵袭性的临床特点。换句话说，肿瘤细胞一旦出现，就会以迅雷不及掩耳之势快速疯长，因此很多患儿在等待就医或者等待病理结果的数天之内就会快速进展为巨大瘤灶，甚至出现中枢神经系统和骨髓的转移。消化道受累的患儿可能合并肠套叠、肠梗阻、肠穿孔以及消化道出血等严重并发症。颌面部及鼻咽腔、扁桃体受累的患儿，则可能在短时间内出现打鼾、喘憋、呼吸困难等气道梗阻的表现。

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伯基特淋巴瘤1957年，在乌干达工作的爱尔兰外科医生Denis Burkitt发现许多非洲儿童下颌角肿大，经过仔细研究，于1958年首次发表论文，并将这种疾病命名为“非洲儿童下颌角肉瘤”，随后病理学家证实其为淋巴瘤的一种，遂将其命名为“伯基特（Burkitt）淋巴瘤”。

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