ASH2023（七）MYC和BCL6双重打击淋巴瘤

橙色雨丝 · 发表于 2023-12-6 11:22:42

背景：世界卫生组织（WHO）修订版第4版于2016年将伴有MYC和BCL2和/或BCL6重排（R）的高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）作为一个实体引入。2022年，WHO第五版（测试版）和国际共识分类（ICC）都将DHL-BCL2（+/-BCL6-R）与DHL-BCL6分离，因为两者在生物学上存在差异。然而，虽然ICC将DHL-BCL6保留为临时实体，但WHO删除了该类别，从而取消了在这种情况下对BCL6-R的FISH要求。DHL-BCL6的临床数据要有限得多，因为这些病例仅占DHL的10-20%，并且在先前的研究中与BCL2-R病例合并。通过保留DHL-BCL6类别作为一个临时实体，ICC强调需要进一步的多中心前瞻性研究来评估这种疾病的临床和生物学特征。ASH2023报告了DHL-BCL6患者与弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）（非特指型，NOS），仅具有MYC重排的DLBCL，DHL-BCL2以及HGBL-NOS的临床特征和结果的全面比较。

方法：2015年至2020年间，在美国8个LEO队列学术医疗中心对6个月内新诊断为大B细胞或HGBL的成年患者进行登记，在诊断时提取基线特征，根据FISH数据，患者进一步分为DLBCL-NOS（无MYC重排）；MYC-R-DLBCL；HGBL-非特指型；DHL-BCL2和DHL-BCL6。无事件生存期（EFS）被定义为从诊断到进展/复发、再治疗或死亡的时间。总生存期（OS）被定义为从诊断到因任何原因死亡的时间。

结果：在此期间，共确定了1526名符合条件的患者。所有FISH数据在诊断时都是可用的，治疗的选择是基于医生的判断。诊断时的中位年龄为63岁，其中148例（10%）患者属于AYA类别（青少年和年轻成人），128例（8%）患者>80岁。58%（891例）为男性，11%为西班牙裔或拉丁裔，7%为黑人/非裔美国人。中位诊断-治疗间隔（DTI）为20天，33%的患者DTI<14天。基于FISH的亚组为MYC阴性DLBCL-NOS（N=1146, 75%）、MYC-R DLBCL和NOS 227（N=96, 6%）、DHL-BCL2（N=154, 10%）、DHL-BCL6（N=38, 3%）和HGBL-NOS（N=92,6%）。

中位随访49个月时，490例患者（32%）发生事件，356例患者（23%）死亡。24个月时的EFS（EFS24）为75%。与DLBCL-NOS和MYC-R DLBCL相比，DHL-BCL6患者在诊断时更年轻（中位60岁），结外部位受累更多（40%），更经常发生III/IV期疾病（70%），并且更经常接受比R-CHOP更高强度的方案治疗（69%）。DHL-BCL6的男性患者较少（47%），DTI<=14天（33%），NCCN IPI≥4（45%），LDH（53%）高于HGBL、NOS和DHL-BCL2。与DHL-BCL2和HGBL-NOS相比，DHL-BCL6的2年EFS和OS发生率明显更好，与DLBCL-NOS相当。

结论：现有数据支持将DHL-BCL6与DHL-BCL2分离，因为这些患者形成了一个独特的亚组，具有与DLBCL-NOS以及HGBL-NOS和DHL-BCL2亚型相似的一些临床特征。在该队列中，临床结果与DLBCL-NOS更具可比性。尽管需要更大规模的多中心研究，但与DLBCL相比，DHL-BCL6更频繁地使用强化化疗可能是这一发现的原因。支持在临床环境中继续鉴别DHL-BCL6，以便更好的了解该队列的生物学特征和最佳治疗途径。

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橙色雨丝 · 发表于 2023-12-6 11:26:37

WHO分类系统第5版删除了MYC和BCL6重排淋巴瘤的分型，严格的说，甚至在临床上可以不再做BCL6重排的检测。但是，ICC分类还是保留了这个临时分型。根据相关研究，MYC和BCL6重排的大B在预后方面与弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型相似，但不排除是因为这个类型经常采用强化方案治疗的原因。鉴于此类淋巴瘤的异质性较强，部分在基因表达谱上接近于MYC和BCL2重排的淋巴瘤，因此建议在临床上仍然做BCL6重排的检测，并根据患者的具体情况决定是否采用强化方案治疗。

暖暖的空 · 发表于 2023-12-6 12:57:04

感谢大神分享

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无所谓66 · 发表于 2023-12-6 23:36:09

感谢大神分享和阐释，能让很多人快速作决断，避免治疗检查选择恐惧症而贻误最佳时机！

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暖不暖 · 发表于 2023-12-8 21:40:29

橙色雨丝发表于 2023-12-06 11:26
WHO分类系统第5版删除了MYC和BCL6重排淋巴瘤的分型，严格的说，甚至在临床上可以不再做BCL6重排的检测。但是，ICC分类还是保留了这个临时分型。根据相关研究，MYC和BCL6重排的大B在预后方面与弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型相似，但不排除是因为这个类型经常采用强化方案治疗的原因。鉴于此类淋巴瘤的异质性较强，部分在基因表达谱上接近于MYC和BCL2重排的淋巴瘤，因此建议在临床上仍然做BCL6重排的检测，并根据患者的具体情况决定是否采用强化方案治疗。

雨丝大神，突然间看到你发的这个BCL6，我发现我们做的淋巴瘤基因突变筛查，BCL6也有突变！我们之前确诊的是淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症。做了6个疗程的BR，结疗仅仅2个月病情就又进展了，而且最新检查的增强CT显示纵膈有7*5的肿块。
治疗前PET-CT显示纵膈没有淋巴结异常，在第4个疗后PET-CT显示纵膈有1.3*0.8淋巴结，SUV值是12.9。
刚刚结疗短期病情就进展这是哪里问题？雨丝大神您帮忙看下。

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橙色雨丝 · 发表于 2023-12-9 09:13:09

暖不暖发表于 2023-12-08 21:40
雨丝大神，突然间看到你发的这个BCL6，我发现我们做的淋巴瘤基因突变筛查，BCL6也有突变！我们之前确诊的是淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症。做了6个疗程的BR，结疗仅仅2个月病情就又进展了，而且最新检查的增强CT显示纵膈有7*5的肿块。
治疗前PET-CT显示纵膈没有淋巴结异常，在第4个疗后PET-CT显示纵膈有1.3*0.8淋巴结，SUV值是12.9。
刚刚结疗短期病情就进展这是哪里问题？雨丝大神您帮忙看下。

BCL-6突变不等于重排。较快复发要排除转化的可能性。

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