一起向CR！| 第二届病友大会套淋专场回顾

之家小编

一起向CR！| 第二届病友大会套淋专场回顾

    2022年10月16日，在天府之国，淋巴瘤之家和红棉肿瘤和罕见病公益基金会在热情的成都专家和病友们的支持下成功举办了第二届中国淋巴瘤病友大会。当天晚上举行的线上平行三场分论坛之一的套淋专场，邀请到了来自天津医科大学肿瘤医院的张会来教授，也邀请到积累了丰富愈淋经验的灯塔家人，将为正在治疗的套淋病友出谋划策，为大家的CR助力！

下面就请跟着小编的视角，一同回顾一下套淋专场的精彩瞬间！

精彩一、高能知识大餐

1、在张会来教授带来的《套细胞淋巴瘤的研究进展》科普讲座中，给出了套淋的疾病概述以及初治、复发难治治疗方案的选择。

（1）疾病概述：

a. 典型特征：t(11;14)(q13;q32) 易位和CyclinD1蛋白过表达；

b. MCL占所有淋巴瘤病例的3.07%，NHL中B细胞淋巴瘤的5%，即每年新发约2707例；

c. 常见于男性，男女比例2~4:1，中位发病年龄 60-70岁；

d. 10%～15%的MCL细胞形态呈“母细胞样变”；

e. 结外最常见的累及部位是消化道和骨髓。

MCL的主要分类：

MCL的预后：

（2）一线治疗推荐

a. I/II期的患者（极罕见）可以考虑局部放疗或免疫化疗联合局部放疗

b. II期伴有大包块或Ⅲ/Ⅳ期患者，根据患者的年龄（通常为65岁）及体力状况等将患者分为可以移植组和不可移植组，再给予相应的诱导治疗。

（3）年轻初治MCL的治疗目标与治疗重点

a. 目标：提高CR率，尽可能延长患者的生存，争取实现治愈；同时最大程度地减少疾病相关和治疗相关的副作用；

b. 治疗现状：增加治疗强度，考虑进行ASCT及维持治疗延长缓解时间，减少复发；

c. 探索方向：联合使用靶向药物与强化化疗旨在增加缓解深度。

（4）治疗新探索

a. WINDOW-1研究：BTKi+R诱导方案可带来深度而持久的应答，研究显示，在BTKi+R方案诱导下，初治MCL患者的总缓解率（ORR）可达100%，即使高风险患者的ORR也可达98%。在整个治疗过程中，微小残留病（MRD）阴性率可达74%；

b. BTKi+R联合短程R-Hypervad/MTX生存获益显著， 5年PFS率为66%，中位随访40个月，所有患者的中位PFS和OS均未达到，5年PFS率为66%，其中高危患者(如高Ki-67%和母细胞变异型等) 的进展风险更高；

c. WINDOW-2研究：IVR方案治疗年轻初治MCL患者：

d. IRV诱导治疗后，初治MCL患者可获得持续深度缓解：无化疗IRV三药联合方案ORR达96%，CR率高达92%；不同风险等级MCL患者的mPFS和mOS无统计学差异；

e. 奥妥珠单抗+BTKi+BCL-2i联合尝试：BOVen治疗初治TP53突变MCL患者，BOVen方案C3时外周血流式细胞(PBFC)转阴率高达100%。

（5）老年初治MCL的治疗目标与治疗重点

a. 治疗目标：提高有效率，尽可能延长患者生存；同时最大程度地减少疾病相关和治疗相关的副作用；

b. 治疗现状：BR、VR-CAP等方案均在R-CHOP基础上延长了缓解持续时间；

c. 探索方向：加用靶向药物提高有效率，延长患者生存；基于靶向药物的无化疗方案替代常规化疗；靶向药物作为维持治疗延长缓解持续时间；

d. IR治疗老年初治MCL患者ORR达96%，中位PFS和OS未达到；

e. SHINE研究：IBR显著延长老年患者PFS，长期疗效有待提高；

f. 老年患者一线接受免疫化疗后R2维持相较于R维持具有更优的PFS获益。

（6）复发难治MCL研究进展

a. 泽布替尼中国MCL注册临床研究（ BGB-3111-206 ）：泽布替尼单药治疗中位PFS长达33个月；

b. ZUMA-2三年随访结果 ：CART可实现持续缓解，延长OS；

c. ZUMA-2：MRD可能成为预测复发的指标，苯达莫司汀对CAR-T存在影响；

d. Glofitamab治疗R/R MCL：奥妥珠单抗预处理后再给予Glofitamab剂量递增在R/R MCL患者（大多数为BTKi治疗失败者）中具有较高反应率，且安全性较好；

e. BTK-PROTACs在MCL中通过降解BTK蛋白发挥抗肿瘤作用。

总结：

a. 套细胞淋巴瘤发病率低，侵袭性强，大部分患者诊断时处于疾病晚期，兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点；

b. 对于年轻体健的患者，包含阿糖胞苷的强烈诱导化疗后继以ASCT的巩固以及美罗华的维持治疗是标准的治疗方案。来那度胺单药或BTKi可能也是维持治疗的选择；

c. 靶点药物如BTKi、BCL-2i以及免疫治疗为MCL治疗方案提供了新的选择，无化疗的靶向联合治疗可能成为未来的治疗方向，CAR-T等细胞治疗手段也为MCL提供了治疗的新希望；

d. 套细胞淋巴瘤复发常见，早期复发预后较差，复发难治的MCL目前尚无统一的治疗推荐；

e. 伴有TP53异常、母细胞型/多形性、BTKi耐药、CAR-T治疗失败等高危MCL患者的治疗方案有限，亟需探索新的治疗策略来突破困局。

精彩二、给力病友和专业教授的沙龙讨论

分享病友——剑哥，2019年确诊套细胞母细胞型，伴有TP53突变以及复杂核型，初治CR结疗后至今，目前双药维持中，经常利用自己的空余时间在群里为大家答疑解惑，在沙龙讨论环节中提出了套淋群里大家关心的话题，其中包括：

（1）治疗后是否需要维持？维持的方案有哪些？大家该如何选择？

张会来教授解答：什么时候停药也可能是大家比较关心的话题，未来是不是达到MRD阴性之后可以考虑？是一个值得探索的问题，且经济毒性和副作用也是需要纳入探索的范围。

（2）BCL-2抑制剂的应用？

张会来教授解答：很少有患者用BCL-2抑制剂进行维持治疗，相关的毒性比如骨髓抑制导致的感染，是一个比较关注的话题；维持之后想要停药的话需谨慎，可能会导致疾病超进展等。

后记

把张会来教授和灯塔家人的寄语送给大家~

张会来教授： 目前套淋当中大家可以看到有这么多的新药，有上市的、也有即将上市的、还有在做临床研究的，比如罗氏的双抗、新一代的BTK抑制剂、CAR-T的可行性等等，在企业和我们医生共同的努力下，希望可以延长套淋患者的生存，让更多的患者达到CR，走向治愈！

灯塔家人——剑哥： 大家要保持心态的良好，按时随访，了解新药，出现了疾病反复才能不那么害怕。

欢迎大家点击这里回看活动视频

温馨提示：

张会来教授的讲座时间段：00:02:30——00:45:02

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