女性，63岁，单形性亲上皮性肠道T淋巴瘤确诊后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2022-9-21 14:07:53

代问诊于2022年5月27日北京医院刘辉门诊
病史

女性，63岁。

2022.4于9月余前无明显诱因间断腹痛，晨起为著，大便较前变细、量少，约1次/天，无发热、偶尔出现恶心、呕吐，呕吐物胃食物残渣或绿色胃液，无反酸，无胸闷、心慌等不适。为进一步诊断入医院检查。

2022.4.8肠镜：距肛门50cm结肠，肠腔内泡沫给予达克罗宁胶浆20ml注入祛泡，距肛门约30cm结肠1个、直肠1个扁平息肉，长径约0.4-0.6cm，钳除送检，距肛门50cm结肠见一不规则肿物突出管腔，环周分布，表面充血、粗糙，有糜烂形成，质韧，触之易出血，肠腔明显狭窄，镜身不能通过，病变处活检6块，冰盐水喷洒后无活动性出血，余所见结肠粘膜未见充血、水肿，未见糜烂、溃疡，血管网清晰；患者肠管粪水、粪便多，影响观察。诊断意见：结肠占位并狭窄(Ca?)；结直肠息肉钳除术。

2022.4.11查血示：钾3.4 mmol/L，氯109 mmol/L，总蛋白55 g/L，白蛋白 31 g/L，前白蛋白116 mg/L，乙肝表面抗体、e抗体、核心抗体阳性，血常规均正常范围。

2022.4.12县人民医院头CT：颅脑CT平扫未见明显异常；右肺中叶陈旧性病变；左肺上叶舌段良性小结节(直径约0.6cm)；右侧胸膜局部增厚；肝左叶血管瘤；肝右叶包膜下异常强化灶，血管畸形不除外；左侧肾上腺结节(2.0*1.4cm)；右侧肾上腺局限增厚；十二指肠降部憩室；左侧附件区肿物(5.4*4.4cm)，请结合MRI；盆腔及左上腹肠管多发占位(15.3*5.0*4.3

cm)，恶性可能；盆腔积液。

2022.4.13子宫附件超声：子宫肌瘤；左宫角处囊实性包块；左侧盆腔实性肿物，来源待定；盆腔积液。心电图：窦性心动过缓；电轴正常。后行MDT讨论，建议行结肠肿瘤手术治疗。

2022.4.20医院行PET/CT：横结肠肠壁明显增厚，高代谢(SUVmax16.6)；左侧附件区占位，高代谢(5.4*4.8*6.3cm,SUVmax9.8)；左侧肾上腺结节，高代谢(1.8*1.4cm,

SUVmax6.2)；以上倾向恶性病变，淋巴瘤可能性大；左肺下叶及右肺上叶微小结节，低代谢，考虑良性；右肺中叶钙化斑；右肺中叶纤维索条；纵隔及双肺门密度增高淋巴结，高代谢(SUVmax8.0)，考虑反应性改变；腹腔小淋巴结，稍高代谢(SUVmax2.2)，倾向反应性改变；盆腔积液，低代谢。垂体MRI：垂体MRI未见明显异常；双侧额叶皮层下变性灶。

2022.5.6医院病理诊断：(距肛门50cm)粘膜组织内见淋巴组织增生，镜下以小-中等大小T淋巴组织为主，未见坏死及嗜上皮现象，倾向T淋巴细胞增值性疾病，非霍奇金T细胞淋巴瘤待除外，但细胞增殖指数较低，活检组织局限，切片所见难与胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病和NK细胞肠病鉴别，现有诊断证据不足，建议结合临床。免疫组化：CD20(小灶+)、CD3(较多+)、CD5(散在+)、CD21(-)、Ki-67(30%+)、CD4(部分+)、CD8(-)、CD56(+)、 CD2(+)、CD7(+)、GranzymeB(-)、TIA-1(+)、EBER(-)。

2022.5.23北京高子芬病理会诊：(距肛门50cm黏膜活检)非霍奇金T细胞淋巴瘤，倾向单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤。(距肛门30cm黏膜活检)管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变。(直肠黏膜活检)管状腺瘤。原单位免疫组化：(451634-A1)CD2(+)，CD3(+)，CD4(NS)，CD5(-)，CD7(90%+)，CD8(-)，CD20(-)，CD21(FDC+)，CD56(+)，GranzymeB(-)，Ki67(20%+)，TIA-1(+)，EBER(-)。

本单位免疫组化：CD4(-)，CD3(+)，CD56(+)，CD30(-)，TdT(-)，Perforin(-)。PCR-TCR：TCRBA(+)，TCRBB(+)，TCRBC(-)，TCRGA(+)，TCRGB(-)。

注：本例送检黏膜活检组织中，B和C片组织中腺体呈管状腺瘤改变；A片组织中见T细胞明显增生，可见抗原丢失，TCR基因重排检测获得了T细胞单克隆重排依据，支持T-NH，免疫表型符合单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤特点；但形态学亲上皮现象不明显，考虑与时相或取材部位相关，请临床综合分析。

计划先做肠道手术和切除卵巢肿瘤后再行化疗。

疑问

1、根据患者的病理诊断和会诊结果，是否可明确诊断为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤？是否需要补做二代测序等检查？

2、血液科医生说直接化疗风险大，怕化疗后出现肠管破裂穿孔等，建议先切除肠道肿瘤，请问主任的建议？除上述风险外对之后针对淋巴瘤的治疗有无影响？是先手术后化疗比较好，还是不用手术，可以直接化疗？若先手术，术后建议恢复多久可行后续化疗等治疗？

3、请主任出具化疗的具体方案和用药规范，建议做几个周期的化疗？中期评估是否建议用PET/CT？一般几疗后进行？

4、什么情况下建议做自体移植？

5、此患者预后如何？

答复

1、根据患者的病理诊断和会诊结果，诊断T细胞淋巴瘤，具体类型是倾向性意见。

2、我个人意见诊断淋巴瘤明确，不建议手术治疗，手术创面容易不愈合，直接化疗。