代问诊于2022年5月27日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史 男孩，7岁 2022.2发现右颈部肿物7月余入院，2.9浅表肿物超声造影：右颈部多发低回声团，异常淋巴结，考虑炎性淋巴结可能，淋巴瘤待排。2.11于广西医科大附一超声引导下淋巴结穿刺活检术，术前超声示：右侧颈部II、II、IV、V区可探及多个低回声团，最大一个位于右颈IIII区，大小4.5*3.7*2.4cm，边界清，边缘清晰，形态呈椭圆形、类圆形，内部回声不均匀，多数病灶未见淋巴门，有淋巴门亦为偏心生长，皮质明显增厚；CDFI: 低回声团内部可探及血流信号。 2022.2.15病理诊断：(颈部)符合经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞性。片内少量大细胞CD5+、CD20弱+。 2022.2.27CT：头颅CT平扫未见异常；右侧筛窦炎；右肺上叶尖段炎性病变？淋巴瘤肺部浸润？ 2022.2.28骨髓细胞学：增生明显增生活跃，粒红巨三系增生均可，未见特征性病理细胞。骨髓病理：骨髓腔有核细胞容积约80%，增生稍减低；三系细胞存在，粒红比例稍高，散在巨核细胞；未见明确淋巴瘤累及证据。特染结果：Ag(-)， Fe(-)， PAS(-)，Masson(-)， Giemsa(-)。 2022.3.1行PET/CT：全身多发淋巴结淋巴瘤(较大约24*23mm,SUVmax16.2)；鼻咽部腺样体增生；双侧扁桃体炎；双侧筛窦炎症；右肺上叶尖段炎性结节？脾脏代谢活跃(SUVmax2.6)；部分回肠炎症。诊断为III期，高危，建议按“2019年儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范”治疗。 2022.3.2予以第1周期Cycle A方案化疗。 2022.3.20超声：肝大小正常；双侧颈部II、II、V区探及多个低回声团(左1.9*0.4cm,右5.0*2.3cm、1.7*1.0cm)，右侧较明显，淋巴瘤考虑。 2022.3.21起予以第2周期COPP/ABV方案(环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)化疗。 2022.4.11浅表超声：右侧颈部II、II、IV、V区多发低回声团(较大约3.0* 1.8*1.1cm,II区)，考虑肿大淋巴结声像，余双侧颈部、腋窝、腹股沟区未见异常肿大淋巴结及肿块。CT：右肺上叶后段、下叶背段、后基底段实性微小结节，炎性结节可能性大；两侧颈部、锁骨上窝、肠系膜、腹主动脉旁及两侧腹股沟多发增大淋巴结，符合霍奇金淋巴瘤；两侧筛实炎症；右侧下鼻甲肥厚，鼻中隔左偏。患儿右颈部淋巴结较前缩小85%。 2022.4.12超声：肝大(肝右肋下斜径11.8cm,肋下3.0cm)；右侧颈部II、II、IV、V区探及多个低回声团，较大约3.0*1.8*1.1cm(II区)、1.7*0.8*0.8cm(III区)，考虑肿大淋巴结声像。 2022.4.12予以第3周期Cycle C方案化疗，期间患儿出现呕吐数次，量中等，非喷射性，呕吐物为胃内容物，偶见少许咖啡样物，予口服、 静脉补钾治疗后逐渐好转。 2022.5.3超声：肝大(肝右肋下斜径11.7cm,肋下3.2cm)；右侧颈部1、II、IV、V区探及多个低回声团，较大约1.5*1.0cm(II区)，考虑肿大淋巴结声像。 2022.5.4予以第4周期Cycle A方案化疗。 2022.5.25(4疗后)超声：肝大(肝右肋下斜径12.2cm,肋下3.3cm)；双侧颈部多发低回声团(右2.7*1.8*1.3cm,左1.5*0.3*0.5cm)，考虑肿大淋巴结声像(以右侧明显)。 2022.5.26(4疗后)行PET/CT：病灶较前明显好转，大部分病灶肿瘤活性已灭活并吸收，部分淋巴结葡萄糖代谢轻度增高(较大约16*15mm,SUVmax1.8)，肿瘤抑制状态？仍有低度肿瘤活性？未见新发病灶，Deauville评分4分；左侧蝶窦、右侧上颌窦、双侧筛窦炎症；鼻咽部生理性摄取；双侧扁桃体炎。(纵膈血池SUVmax0.9,肝脏血池SUVmax1.4) 家属叙述：一疗后肿块明显小了很多，上药后10天左右肿块又变大了，然后就发烧，最高39.4℃，回医院后按原方案进行第二疗方案化疗。
疑问 1、根据患儿的病理诊断，是否可明确为霍奇金淋巴瘤？是否需要做病理会诊等？ 2、根据患儿4疗后的评估结果，请主任做出疗效评价；肝脾肿大是否考虑淋巴瘤浸润？病灶大小以超声为准还是PET/CT为准？ 3、继续按原方案治疗是否可行？是否需要加用PD-1、CD30单抗？请主任出具下一步的治疗方案和用药规范，建议一共完成几周期的治疗？建议何时再行PET/CT评估？ 4、目前是否可行放疗？若可行，建议放疗哪些部位？或何时衔接放疗较为合适？ 5、什么情况下建议行自体干细胞移植巩固？如何判断患儿是否耐受？ 6、此患儿预后如何？
答复 患儿 男孩，7岁 当地诊断经典霍奇金淋巴瘤3个月余，已经完成4个疗程化疗 1，关于诊断：患儿院外做了淋巴结病理提示经典霍奇金淋巴瘤，但是免疫组化缺少CD30等诊断经典霍奇金淋巴瘤的重要依据（没有见到原始报告，仅看到病历描述），骨髓病理也没有显示是否做了必要的免疫组化。鉴于儿童霍奇金淋巴瘤病理异质性强，误诊率高，按规范应行至少两家三甲医院病理专家会诊，意见一致方可治疗，不一致应送第三家，避免误诊。故此，建议淋巴结病理及骨髓病理送北京（高子芬教授、周春菊教授）或上海（李小秋教授）会诊，明确诊断。 2，关于分期和危险组：目前定的III期，因为胸CT提示肺尖部病灶不除外肿瘤，结合患者病史长达7个月，不排除肺转移可能，如果有肺转移则为IV期。其它危险因素包括B症状、单个瘤灶直径大于6CM或成团淋巴结直径大于10CM等，都属于巨大瘤灶，要进高危。看看病人没有描述以上具体情况，不清楚为什么进入高危组。 3，关于治疗，目前这个患者采用的方案是根据不同危险因素分组的分层治疗方案是我牵头制定并于2007年开始在北京儿童医院应用，2017年开始推广到全国儿童淋巴瘤协作组应用，后于2019年经卫健委推广的儿童治疗10种大病至全国应用，是一套疗效好、副作用小的方案，总体治愈率达到95%左右。本组高危组方案包括6个疗程化疗（有肺或肝等内脏侵犯的为8个疗程），缓解后跟随一个低剂量、受累野的巩固性放疗，剂量在18-20GY，多于停化疗一个月内开始。不包括自体移植和其它免疫靶向治疗，如果治疗中有进展或者复发才会考虑自体移植和CD30、PD-1等治疗。但是，需要提醒的是：方案中的甲基苄肼和长春花碱等重要药物因为可及性差，很多医院用其它药物替代，这样会大大影响疗效。不知道你孩子是否有替换。还有就是治疗中要根据评估疗效看敏感性来调整用药和危险组，从已经做的两次评估看：第一次评估提示缩小80%以上，属于非常敏感，4疗后评估PET/CT提示德式评分4分，说明有明确残留，不是很理性。但是不清楚有活性的部分是否包括肺？如果不是肝或肺就问题不大，继续完成化疗，6疗后再评估。肝脏或者肺有活性占位，提示预后不好，需要延长至8个疗程后再放疗。低剂量放疗副作用不大，如果担心副作用可以用PD-1维持代替放疗（用PD-1一定不要有免疫缺陷） 4，儿童霍奇金淋巴瘤整体预后好，应用本组方案治愈率高。但是如果有肝肺等内脏侵犯和/或伴有先天性免疫缺陷的则复发率高。因为不了解你孩子的很多检查结果及治疗细节，无法做出准确判断。 
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发表于 2022-9-20 17:29:52
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