男性，50岁，伯基特淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2022年2月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，50岁

2021.7出现左侧下颌部面部及牙齿疼痛，伴嗅觉减退及齿龈、左唇部麻木，外院考虑智齿冠周炎，予以甲硝唑等药物治疗后症状消失；2021.9再次出现上述症状，伴头痛及齿龈、左唇部麻木，外院考虑三叉神经痛，予奥硝唑、甲钻胺等治疗后无明显好转；2021.10出现右侧面颊部、牙齿疼痛、麻木，伴鼻堵、头痛、面颊部及眼睑肿胀、流泪，鼻堵以右侧为著，偶有流涕，间断发热，体温最高39.1℃，外院考虑鼻窦炎，予对症及抗感染治疗后体温可恢复正常，头痛消失，余症状无明显改善；此后出现腹痛、腹胀、纳差，发现转氨酶升高，腹部CT示：肝、双肾上腺占位:，转移？腹腔肿大淋巴结；腹腔积液。抗核抗体阳性、抗M2抗体(+++)、EB病毒衣光及核抗原IgG抗体阳性。

2021.10.22医院行PET/CT：右侧鼻腔及双侧筛窦(4.2*4.4cm,SUVmax16.99)、左侧上颌窦(3.5*2.8cm,SUVmax18.64)、右侧部分蝶窦内(0.5*1.2cm,SUVmax9.49)软组织肿块影、代谢增高；肝体积增大，多发代谢增高灶(10.8*7.0cm,SUVmax22.76)，伴肝周积液；双侧肾上腺区软组织肿块影，代谢增高(左3.1*2.9cm、SUVmax15.94；右3.4*2.4cm、SUVmax

16.98)；小肠多发代谢增高灶(SUVmax8.88)，部分管壁增厚；纵隔4R(SUVmax8.91)、心膈角区、肝胃问隙(SUVmax9.70)、腹膜间隙(SUVmax15.31)、腹膜后、双侧骼血管旁(右SUVmax8.91)数个淋巴结，部分肿大，代谢增高(较大位于腹膜后3.8*4.2cm,SUVmax20.9)；右侧上额窦外侧壁(SUVmax5.34)，S1右侧、S4左侧及双侧股骨局部(SUVmax18.65)代谢增高，部分骨质变薄、破坏，部分髓腔内高密度影；均考虑恶性病变可能性大，淋巴瘤？

2021.10.29骨髓细胞学未见异常；骨髓流式：可见12.12%CD3+CD56+淋巴细胞；骨髓病理未见异常。查血示：白细胞计数20.1，淋巴细胞10.9%，中性粒细胞81.2%，红细胞计数3.53，血红蛋白110，血小板计数432，CRP 55，尿酸462，白蛋白30.9，总胆红素43.2，ALT 75，AST 152，ALP 588，GGT 682，LDH 1429，铁蛋白1363.7。

2021.11.2医院病理诊断：(右鼻腔肿物)Buikitt淋巴瘤。

2021.11.2医院予以第1周期R-EPOCH方案治疗，化疗后鼻堵减轻，嗅觉略恢复。

2021.11.19予以第2周期CODOX-R-M方案(阿糖胞苷0.05g d1+甲氨蝶呤5mg鞘注d1+美罗华700mg d1+环磷酰胺1300mg d2+环磷酰胺300mg d3-4+多柔比星脂质体60mg d2+长春地辛4mg d2+地塞米松15mg d1-5+甲氨蝶呤d10)治疗。

2021.12.10予以第3周期IVAC-R方案(美罗华700mg d0+异环磷酰胺2g d1-5+依托泊苷100mg d1-5+阿糖胞苷3g d1-2)治疗，使用阿糖胞苷后发热，考虑阿糖胞苷综合征，予以地塞米松5mg治疗后好转；化疗后出现骨髓抑制，予以新瑞白、瑞白、特比澳治疗，期间PLT5*10^9/L，予机采血小板1输注治疗、HGB 74 g/L，予悬浮红细胞2u输注治疗。

2021.12.21出现发热，伴粒细胞缺乏，予美罗培南、万古霉素、头孢哌酮他唑巴坦抗感染治疗后仍发热，复查肺CT示双肺弥漫间质性病变，考虑肺损伤，不除外病毒及真菌感染可能，予伏立康唑抗真菌治疗，予甲泼尼龙40mg治疗肺损伤；12.28行气管镜送检，灌洗液检测无明显病原学感染证据，考虑药物相关性肺损伤，予甲泼尼龙40mg治疗，后无再发热。

2021.12.26行CT：肝内多发低密度影，考虑淋巴瘤累及，较前减少；双侧肾上腺增粗，较前病变范围减小；肝胃间隙、腹膜间隙、腹膜后、双侧髂血管旁多发淋巴结较前减小；腹盆腔积液、腹部肠管多发渗出性改变，较前略减少。

2022.1.6腰穿示病变未累及中枢，予以第4周期CODOX-M方案（环磷酰胺1.4g d1+0.35g d2-5+多柔比星脂质体60mg d1+长春地辛4mg d1、4mg d11+泼尼松100mg d1-7+甲氨蝶岭5g 持续24小时d12)治疗，其中MTX及VDS第二次药物因副作用延期，化疗第6天后患者上腭干、鼻塞、流涕，查甲乙流核酸咽拭子阴性，予达菲抗病毒治疗，患者体温间断下降，应用甲氨蝶呤后患者出现口腔溃疡，监测甲氨蝶呤血药浓度并予亚叶酸钙解救治疗后口腔溃疡好转。

2022.1.14化疗后患者出现双手掌、双足跟皮肤发红、肿胀，请皮肤科会诊诊断为环形红斑，可能与药物相关，予外用药物对症治疗；化疗后患者出现粒缺合并发热，予特治星，患者体温无明显下降，将抗生素调整为美罗培南，患者出现体温反复升高，血象持续下降，NSAIDs药退热效果差，予激素体温可缓慢下降，加用利奈唑胺、伏立康唑抗感染治疗，后完善CMV DNA提示阳性，予更昔洛韦抗病毒治疗。

2022.1.20左右查铁蛋白升高、体温升高、血象下降，抗感染效果不明显血细胞回升较慢，不除外噬血细胞综合征，查可溶性CD25阳性，行骨穿自阅片可见噬血细胞，考虑合并噬血细胞综合征，

2022.1.25腹部CT：肝内多发低密度影(29*22mm)，较前片未见明显变化；双侧肾上腺略粗，较前未见明显变化；肝胃间隙、腹膜间隙、腹膜后、双侧骼血管旁多发淋巴结可见，较前未见明显变化；腹盆腔积液，较前增多；腹部肠管多发渗出性改变，较前未见明显变化；腹部肠管多发积气，考虑反应性改变；L1椎体上缘变扁，请结合临床。肺CT：双肺下叶多发条片影，炎性病变？较前为新发；右肺中叶陈旧性病变，较前未见明显变化。

2022.2.9期起口服地塞米松、芦可替尼(早晚各2片)、海曲泊帕至今，并每日输注10支丙球蛋白至2.16。

2022.2.8查可溶性sCD25 6852；2.17铁蛋白2196.6。

家属描述：

因3、4疗后用了大量激素，主治说做PET/CT可能不准确，所以未做中期评估，经CT评效较好，90-95%的腹部肿块已消除；2.9，怀疑嗜血(体温高、铁蛋白高、可溶性CD25阳性、血象下降)，咨询王昭主任后调整用药。目前精神状态较好(1.28后未再发热)，体力有点虚，无其他不适。

疑问

1、根据患者目前的检查结果，近期是否需要完善PET/CT？有无可代替PET/CT的评估方法？如需要，建议在原医院做还是其他医院做？是否有区别？

2、想转去克主任那边治疗，请问主任想转去博仁那边需要提前做哪些准备？

3、第5疗计划开始时间是1.28，目前拖疗时间较长，若暂时不能前往博仁住院，如何平衡化疗和当前治疗的安排？建议用什么方案治疗？请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。

4、目前是否适合行CART治疗？有无合适的靶点可用？

答复

1、患者诊断Burkitt淋巴瘤Ⅳ期，病变累及全身，伴多发结外病变，包括肾上腺、肝、鼻腔、胃，消化道等多部位，基因测序；CCX3X，TP53等基因突变均为预后不良因素。

2、建议下疗程前复查PET/CT，以了解目前疾病缓解情况，可在原单位做，以便与第一次相比较。

3、患者4疗后扔出现嗜血综合征，不知EBV DNA是否阳性，可进一步筛查嗜血综合征相关基因，感染情况及肿瘤治疗现状，以帮助判断并复查可溶性CD25，铁蛋白等。

4、1月14日化疗后出现皮肤发红，肿胀，环形红斑不能除外脂质体阿霉素的副作用，今后化疗可改用表阿霉素或吡喃阿霉素，加以鉴别。

5、如PET/CT示已达MCR，建行自体移植+CART。

6、病理复查CD19.CD20.CD22的百分比以选择CART靶点，FISH查MYC重排。

7、如PET未及MCR，建议加用靶向药物以协助缓解，如CD79B单抗，维奈托克等。

8、如希望来博仁治疗，请将前期主要检查结果复印件带来。

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