代问诊于2022年4月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，38岁 2021.2因咳嗽2月，入院检查，2.15行CT：前纵膈软组织密度灶，最大截面约5.1*2.6cm。查血示：白细胞11.33*10^9/L，中性粒细胞7.94*10^9/L，血红蛋白124 g/L，血小板403*10^9/L，血沉26 mm/h。心电图：大致正常心电图。浅表淋巴结彩超：双侧颈部Ⅳ区、V区及锁骨上多发低回声结节，异常结构淋巴结考虑(左1.8*1.6cm,右2.1*1.2cm)；双侧腋窝(左1.9*1.1cm,右2.3*1.3cm)、双侧腹股沟(左1.5*0.5cm,右2.2*0.4cm)多发低回声结节，异常结构淋巴结考虑；右侧胸壁多发低回声结节、淋巴瘤不除外。 2021.2.28行CT：双肺炎症，右肺中上叶为著；双肺多发小结节，建议随诊；双肺小叶间隔局部增粗，间质性肺水肿可能；双侧胸腔积液，双侧胸膜增厚；甲状腺双侧叶密度不均，建议结合超声；心包积液；左侧肾上腺饱满；前列腺体积增大，双侧精囊腺饱满；颈部、纵隔内、双肺门、双侧腋窝下、腹腔及腹膜后多发增大淋巴结；盆腔少量积液。 2021.2.20医院病理诊断：(右颈肿物活检)不除外霍奇金淋巴瘤。 2021.2.24医院病理会诊：(右颈部肿物)弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型，伴有部分肿瘤细胞CD30表达。原单位免疫组化：CD30(大细胞散在+)，PaX-5(+)，EBER(-)，ALK(-)，CyclinD1(-)，CD15(-)，CD21(-)，CD20(+)，CD3(-)，Ki-67阳性率30%。本单位免疫组化：CD79a(+)，CD19(+)，Bcl-6(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，c-Myc(-)，Bcl-2(+)，P53(-)，TIA-1(-)，CD4(灶+)。 2021.3.4医院病理诊断：(右胸壁肿物穿刺)弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心来源。免疫组化：CD19(弥漫+)，CD20(弥漫+)，CD79a(+)，Bcl-2(+,30%)，Bcl-6(散在+)，C-Myc(+,5%)，MUM-1(部分+)，CD4(部分+)，CD30(+)，CD10(-)，CD8(少部分+)，CD5(少部分+)，CK(-)，CD21(-)，Ki-67(+约60%)。 2021.3.4人民医院行PET/CT：双颈部(0.9*0.4cm,SUVmax1.3)、双锁骨区(右侧3.8*2.3cm,SUVmax16.0；左侧4.0*2.3cm,SUVmax14.9)、纵膈(8.3*3.9cm,SUVmax 17.8)、双肺门、段支气管周围、内乳区、心包周围、双侧腋窝(右侧1.4*1.2cm,SUVmax13.2；左侧2.0*1.6cm,SUVmax22.1)、右侧胸大肌内(2.2*1.4cm,SUVmax7.1)、肝胃间隙(2.4*1.5 cm,SUVmax10.6)、腹膜后(1.3*0.9cm,SUVmax8.3)多发高代谢淋巴结，右肺中上叶实变(SUVmax12.7)、双肺多发结节灶并代谢增高(SUVmax6.3)，右侧胸大肌高代谢灶，以上考虑淋巴瘤伴多部位受累征象；双肺炎症；双侧胸膜增厚；多浆膜腔积液(双侧胸腔、盆腔及心包内)；肝脏S4段稍低密度影，考虑良性病变，建议结合增强MRI；双侧上颌窦炎(纵膈血池SUVmax1.2,肝脏血池SUVmax2.5)。骨髓涂片：粒红巨三系明显增生骨髓象。 2021.3.7人民医院予以第1周期CHOP方案(环磷酰胺1.2g d1+长春瑞滨40mg d1+吡柔比星100mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。 2021.4.6、5.10、6.9予以第2-4周期R-CHOP方案(利妥昔单抗675mg d0+环磷酰胺1.2g d1+吡柔比星100mg d1+长春瑞滨40mg+泼尼松100mg d1-5)治疗。 2021.7.12(4疗后)人民医院行PET/CT：原前纵隔病灶较前明显缩小，代谢较前减低(3.7*2.1cm,SUVmax2.5)，Deauville评分3分；前纵隔区软组织灶，代谢增高(3.7*1.8 cm,SUVmax25.6)，考虑反应性胸腺；双颈部肌肉条形代谢增高，考虑非特异性摄取；颈部、臀部皮肤增厚，代谢增高，考虑炎性摄取；右肺陈旧索条；肺内小叶间隔增厚；局部支扩；左肺钙化灶；双肺多发小结节，部分为磨玻璃结节，代谢未见明显增高；左侧肾上腺增粗，考虑增生。(纵膈血池SUVmax2.0,肝脏血池SUVmax2.8) 2021.7-2021.12予以第5-8周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2022.1.5(8疗后)人民医院行PET/CT：前纵隔病灶较前增大，代谢异常增高(4.7*4.6cm,SUVmax24.8)，考虑淋巴瘤进展；双颈部肌肉条形代谢轻度增高，考虑非特异性摄取；余同前相仿。 2022.1.6予以二线第1周期CD30+Epoch方案(维布妥昔单抗100mg d0+依托泊苷80mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+脂质体阿霉素20mg d1-3+环磷酰胺1.0g d5+氢化泼尼松100mg d1-5)治疗。 2022.2.18予以二线第2周期CD30+Epoch方案治疗，剂量同前。 2022.3.31北京周小鸽病理会诊：(右颈肿物活检)淋巴结非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心活化B细胞起源，部分细胞具有间变性。原单位免疫组化：CD21残存FDC+，CD20+，PAX-5+，CD3-，ALK-，CD15-，CD30约+10-20%，vimentin-/+，TTF-1-，CyclinD1-，CK-，Ki-67约+40%, EBER阴性。本单位免疫组化：CD10-，Bcl6-，MUM-1+，Bcl2+，C-MYC+10-20%。 2022.3.31(2线2疗后)人民医院行PET/CT：前纵隔病灶较前缩小，代谢同前相仿(52*33mm,SUVmax22.7)；前纵隔新见结节灶，代谢增高(11*10mm,SUVmax11.0)，评分5分，请结合临床；余病灶同前大致相仿。
疑问 1、根据患者的病理会诊以及基因检测结果，请问主任目前的二线方案是否可行？BV费用太高了，有无费用较低的方案？ 2、根据二线二疗后的评估结果，其他病灶部位效果都很好，只有纵隔部位不见效，而且还有新增，有没有可能是其它肿瘤？是否需要穿刺纵膈明确？ 3、针对纵膈残留和新发部位，目前未达到缓解的情况下是否可行放疗治疗？有哪些远期影响？如暂时不建议，化疗后达到完全缓解是否仍需要放疗进行巩固？ 4、之后效果佳，是否建议衔接自体干细胞移植？什么时候采干比较合适？ 5、如化疗效果不佳，是否可考虑CART入组治疗？大概的有效率如何？靶点如何选择？
答复 1、患者DLBCL,Non-GCB，Ⅳ期，多发结外受累伴纵膈大包块，临床侵袭性符合具有间变特性的弥漫大B淋巴瘤，但基因测序cocsl，stat6等与原发纵膈大B相似，提示肿瘤具备了两者的特点。 2、2022年1.5日PET/CT，前纵隔病灶4.7×4.6，SUV24.8，CD30单抗+EPOCH，2疗后复查（3.31）PET前纵膈5.2×3.3，SUV22.7，并见新发病灶，说明疗效有限，建议尝试①PD-1+GVD。②或PD1+CD30单抗+ICE（可先尝试①）。③如1.2均无效+局部放疗。 3、因患者全身多发结外病变，建议纵膈肿物控制后+自体干细胞移植，因患者已化疗10周期，如骨髓流式，IGH重排均阴性，可考虑化疗中尽早采干备用。 4、如PD-1+GVD方案效果也不好，建议重新纵膈穿刺活检。 5、纵膈大包块CART治疗的疗效较其他部位略差，建议减瘤后再行CART治疗。 6、因多发结外病变，建议中枢预防，或后期维持治疗时加用来那度胺等药物。
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发表于 2022-7-5 12:21:11
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