男性，40岁，非霍奇金倾向大B和伯基特灰区病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2015年5月14日 北京肿瘤医院宋玉琴 邮件

病史

1988年做过阑尾切除手术

2015年1月份自觉右大腿内侧疼痛，活动受限，遂至当地医院就诊，考虑为腰间盘突出症，当时予牵引治疗20天，一个月后患者行走时不慎摔倒，X线（2015-1）显示    右股颈骨折，当时在当地医院进行闭合复位固定术，术后卧床治疗三个月。三个月后患者下床活动，站立时右髋部疼痛剧烈，为求进一步诊治，遂来我院门诊就诊，门诊以“右股骨颈骨折术后”收入院。病程中患者无畏寒发热，无胸闷心慌，无腹痛腹泻，一般情况可，二便正常。既往身体状况健康 。否认“高血压病、糖尿病”病史，否认肝炎、结合等传染等病史，否认过其它手术史。否认药物、食物过敏史，否认家族遗传病史。入院体检：T36.3°C，P73次/分，R18次/分，Bp135/90mmHg。神志清，精神可，发育正常，营养良好。推入病房，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形，双眼睑不肿，双瞳等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏。耳无异液，鼻中隔无偏曲，口唇无紫绀，扁桃体无肿大。颈无抵抗，气管居中，颈静脉无怒张，肝颈返流征阴性，甲状腺未及肿大。胸廓无畸形，双侧呼吸运动对称，双肺听诊呼吸音清，未及干湿啰音，心率74次/分，律齐，各瓣膜听诊区无杂音。腹部平坦柔软，未见肠型及胃肠蠕动波，全腹无压痛和反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。专科查体：脊柱生理性弯曲存在，无侧弯畸形。各椎体棘突处 无明显压痛和叩击痛。骨盆挤压分离试验阴性，右侧髋部稍有肿胀，右下肢皮肤感觉未及异常，足背动脉搏动好。四肢痛温觉正常，肌力5级，肌张力正常。生理反射存在，病理反射为引出

辅助检查：1.X线（2015-1外院） 示右股颈骨折。 2.X线（2015-4外院）示：右股骨颈骨折愈合不佳，有退钉现象。

鉴别诊断1.骨质疏松症引起骨折：X片可见骨小梁稀疏。2.病理性骨折：骨肿瘤引起骨折破坏，继发骨折。

胸部CT扫示：1.右侧胸膜局限性增厚；2.附见：脂肪肝。

ECT检查报告单的检查意见：1.右侧髋臼及右股骨上段异常放射性浓聚，考虑：术后表现？其它待排； 2.右侧膝关节异常放射性浓聚，建议定期复查。

检查方式：【髋关节，三维重建】CT表现：右股骨颈骨折内固定术后复查：现内固定螺钉在位，未见明显松动移位。现骨折线仍可见，断端远端稍向外上方移位。双髋关节在位，关节间隙可，右髋关节诸组成骨骨质密度略减低。

1.右股骨颈穿刺的病理诊断（南京东南大学附属中大医院）：弥漫大B细胞淋巴瘤。

2.右股骨颈穿刺的病理诊断(北京友谊医院）：（右股骨颈）非霍奇金B细胞淋巴瘤，高级别，倾向弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间灰区淋巴瘤。

疑问

1.我们的病理该以哪种结论作为治疗标准？

2.我们需要如何治疗？请宋主任给一份详细的治疗方案，谢谢您

答复

1、我不是病理医生，不能进行病理诊断，所以无法对东大医院和友谊医院的病理诊断进行评判。但是从经验而言，友谊医院的淋巴瘤病理诊断水平更高；其次从病理报告单看，部分符合伯基特淋巴瘤，但是又部分符合弥漫大B细胞淋巴瘤，所以周主任给予介于二者之间的灰区淋巴瘤的诊断。

2、但是即便病理不是灰区淋巴瘤，而是诊断弥漫大B细胞淋巴瘤，该病例也是非常侵袭的，因为KI 67比较高，myc表达率也比较高，这都是肿瘤侵袭性比较高的依据，属于高级别、高侵袭性的B细胞淋巴瘤，比一般的弥漫大B细胞淋巴瘤更恶。

3、对这种高级别的弥漫大B细胞淋巴瘤，整体疗效不太满意，但是也没有标准治疗方案能够进一步提高疗效。多数中心还是选择CHOP方案，有条件联合美罗华治疗。通常3-4个周期后评效检查，如果效果好，继续，如果效果不佳，更改二线方案。

4、也有的中心倾向于更强烈的化疗方案，比如HyperCVAD方案，或者R-EPOCH方案。这些方案各有利弊。前者太强，中国人一般不能耐受，所以经常因为副作用太大而延误下一个周期化疗，结果病人还没有恢复，肿瘤又长起来了，导致治疗失败，这是强治疗方案缓解率很高，但是最终却导致治疗失败的主要原因；后者由于没有甲氨蝶呤和阿糖胞苷两个药物，就容易出现中枢侵及和原发耐药，也有可能导致治疗过程中的失败。

5、我们科室是总结了别人和自己的治疗经验，进行了改良的方案，到目前还没有治疗失败的病例，但是仅仅是自己中心的经验而已，不是标准治疗。

6、建议患者行myc的FISH检查，如果为阳性，患者又年轻，建议一线化疗达到完全缓解后尽快考虑一线自体干细胞移植，因为myc+的患者或者灰区淋巴瘤都是预后不满意的类型。

7、此外，对这类病例还有两点要注意的：一是注意预防性中枢鞘注化疗药物，否则出现中枢复发的风险比较高，一旦出现，希望非常渺茫；二是使用双磷酸盐，每月一次，可达2年，可以缓解骨质的破坏，肿瘤控制后还可以促进骨折的愈合，毕竟病人还是非常年轻的，生活质量很重要。

点击：我也要代问诊

期待康复

高水平的理论与实践相结合

期待康复

以前报告repoch对双打或高侵袭性大b效果好，而Anderson最近的报告hypercvad好，repoch 还不如rchop，宋主任的分析解除了疑惑

弥漫大币

myc是阴性的，是不是情况好得多？

小李子~~

你好，看了这里心情很沉重，我老公很年轻他的是回肠弥漫大B淋巴瘤，手术切了，但病理很复杂，一直怀疑介于伯基特在和大B间，他现在做了五次化疗了，很担心他！

弥漫大币

病里复杂，我心情沉重