男性，12岁，伯基特淋巴瘤典型病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2015年5月13日 北京肿瘤医院 宋玉琴 门诊

病史

2015年1月1日，由于便血入住了江西省儿童医院，做胃镜与肠镜均未查到出血部位，1月8日在南昌大学第一附属医院做小肠镜检查到回盲部有一占位肿块（检查所见：插镜至回盲部，回盲瓣肿胀，潮红，内镜无法通过，旁见一直径约3.5CM肿块，表面糜烂，质脆，易出血，活检弹性差。余所见大肠粘膜正常，无充血糜烂，息肉，肿瘤及异常隆起，血管纹理清晰）

1月15日得出病理结论是淋巴瘤不除外！

1月16日到达上海肿瘤医院挂李小秋的号，确诊为恶性淋巴瘤。

2月3号病理结论为弥漫性大B细胞淋巴瘤（病理会诊咨询意见：（升结肠，活检）B细胞非霍奇金淋巴瘤，结合形态与免疫组化表型，考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤，遗传学检测提示有高危因素（myc、bci6等基因重排，即所谓“双重打击”淋巴瘤）存在。1.免疫组化结果（HI 15-00906）：CD20+、CD10+、BCL-6+、BCL-2-、MUM1-、MYC+（约90%）、CD30-、cyclin D1-、CD3-、CD56-、TIA-1-、Ki-67+（近100%）2.EBER原位杂交检测结果阴性。3.FISH法检测MYC、BCL6、及TGH基因异常）

1月28日在上海儿童医学中心入院，病理结果有一项出入，即BCL-6-，上儿中心考虑为伯吉特淋巴瘤，两种病理分型的治疗方案一样，就没有考虑再次会诊了！

2月6日在上海儿童医学中进行了第一次化疗！现在已经完成了第四次化疗！在第二次化疗后CR。化疗方案为A-BB-AA-BB-AA-BB。另外附上在上儿中心的详细检查复印件  

5月11日，北京友谊医院周小鸽会诊结果：（升结肠）非霍奇金B细胞淋巴瘤，高级别，倾向伯基特淋巴瘤      

疑问

1.麻烦宋大夫看一下我的孩子在上海儿童医学中心的全部病历，因为我在复旦肿瘤医院做的病理得出结论是弥漫大B，而在儿中心与北京友谊都是倾向于伯基特！请宋主任帮忙给孩子分型。

2.我想知道弥漫大B与伯基特这两种的预后是怎样的？我们的治疗方案是与伯基特一样的，但我们的主治说我们不需要用美罗华！我想问是不是用了美罗华治疗效果会更好？

3.我们现在已经第五疗结束了！5月底就第六疗了！我孩子这种需不需要自体移植？自体移植是不是会降低复发？

                  

答复

1.double-hit弥漫大B细胞淋巴瘤更易发生于老年患者，平均发病年龄比较大，约69岁左右，病程更侵袭，往往多发病灶。儿童通常更多见是伯基特淋巴瘤。当然儿童也有不太典型的伯基特淋巴瘤，病理表现很像双打击的弥漫大B细胞淋巴瘤。另外，从预后看，儿童伯基特淋巴瘤当然更好，治愈率在三分之二以上，而双打击弥漫大B就差多了。

2.从病理和发病年龄看，更倾向于伯基特淋巴瘤，但是这个最终的诊断是病理医生做出诊断，而不是临床医生做诊断，临床医生没有这种资格和能力。因此，如果家人不放心，还可以送几家病理中心会诊。但是有时候病理也没法明确，因为总是有部分病例表现的不典型，这是医学的限制，没有办法。

3.伯基特淋巴瘤在成人效果不好，但是儿童的治愈率很高，北京儿童医院血液科的治愈率是80%，而且不需要一线做自体干细胞移植。但是如果是双打击弥漫大B淋巴瘤，效果就差远了，一线化疗的治愈率不会超过10%，因此一线最好做自体干细胞移植。

4.对这两种淋巴瘤类型而言，都是CD20+，都有美罗华的作用靶点，理论上是可以用的，但是美罗华的作用都非常有限，价值有限，因为都是侵袭性很高的淋巴瘤类型，化疗、尤其是更强烈化疗才是治愈的关键，所以用不用美罗华意义不大。如果是经典的弥漫大B细胞淋巴瘤，尤其是老年患者，因为年龄大一般情况比较差，因此化疗剂量跟不上，不能接受更强化疗，此时用美罗华的价值就体现出来了。此外，美罗华的临床试验都是在成人做的，对儿童的安全性并不是非常清楚，所以这也是部分医生不愿意选择的原因。对该患儿而言，是否用美罗华没有什么根本区别，也没有必要纠结。

5.如果是伯基特淋巴瘤，是否移植关键有两点：一是采用的一线化疗方案是否足够强；二是是否能够化疗敏感很快达到完全缓解，如果满足这两条，一般就不再选择自体干细胞移植，因此再做移植进一步提高治愈率的空间有限，而副作用是必然发生的。所以是否移植还需要和主管医生商量。成人伯基特淋巴瘤往往不典型，高危的病人预后都比较差，比儿童伯基特差得多，因此成人伯基特淋巴瘤高危患者往往考虑自体干细胞移植巩固治疗。

6.但是如果是双打击弥漫大B细胞淋巴瘤，一线自体干细胞移植的价值还是比较肯定的。

点击：我也要代问诊