治疗后仍旧发烧、关节疼，怎么办？

朵拉666 · 发表于 2021-12-7 19:32:18

六月中旬开始纳差、六月底开始发烧伴皮疹，关节疼，辗转几个医院，八月初西京确诊外周t非特指，八月中旬一疗结束后三天体温再次反复，第二次入院控制感染化疗期间做了多次病理会诊，包括高子芬，周小鸽，因结果不一致，医生让使用环孢素+泼尼松回家休养一月，十月李小秋主任病理诊断结果出，后续选择按照李小秋主任血管免疫母t淋三疗，十一月底开始，方案bv+cdpe，目前出院后体温仍然反复且伴关节疼…
我们接下来怎么办？烦请@橙色雨丝 @洪飞指导下
看着妈妈发烧关节疼可太难受了！
可去北京异地就诊

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橙色雨丝 · 发表于 2021-12-8 09:30:41

分析：1）从临床来看，皮疹，关节痛，发烧，全身淋巴结肿大，比较符合外周T细胞淋巴瘤，特别是血管免疫母细胞淋巴瘤，不过，也不能100%排除其它原因；2）从病理来看，一共五份病理报告，其中两份判断为淋巴瘤，三份是反应性增生或者意义不明的淋巴组织增生，作为辅助证据的IG/TCR重排都是阴性，所以，虽然非常倾向于是淋巴瘤，但是证据确实不太充分；3）假定是外周T细胞淋巴瘤，是不是血管免疫母细胞淋巴瘤也有疑问，李小秋教授的报告中PD-1和ICOS都是阳性，这就满足了判定滤泡辅助性T细胞（TFH）免疫表型的条件，但是其余四份报告中PD-1都是阴性，这就难说了，因为其它几个TFH的抗原如CD10，BCL-6，CXCL-13都是阴性，如果PD-1也是阴性那就不成立了；4）不知道BV-CDPE是什么方案，根据NCCN指南，BV在初治时的使用条件是CD30表达率大于10%，虽然也有证据显示在复发难治的外周T中CD30的表达率与BV的效果无关，但那是个小样本的二期研究，证据等级是不够的；5）关节痛的问题可能与疗效没有直接关系，但是发烧如果排除了感染的因素的话与疗效通常是相关的，这个症状没有缓解，化疗的效果有疑问。

建议：1）血管免疫母细胞淋巴瘤非常有特点，那就是经常伴发多克隆高免疫球蛋白血症（Polyclonal Hypergammaglobulinemia），实际上关节痛等类似于自身免疫性疾病的症状往往也与此相关，所以，如果还没有做的话，最好做一下免疫球蛋白定量，顺便再查一下自身免疫性疾病相关的抗核抗体，类风湿因子之类的，万一真的不是淋巴瘤呢？；2）血管免疫母细胞淋巴瘤的基因突变谱也非常有特点，80%有TET2突变，50%-70%有RHOA突变，20%-30%有IDH2突变，这些在其它外周T上都是很少出现的，倒是与髓系白血病的突变谱有相似之处，所以，既然已经花了很多钱做病理会诊，为什么没有做一下二代测序呢？如果做出明确的结果，就可以打消疑虑了；3）关节痛可以用NSAIDs药物来控制，这个与医生商量，没有必要忍着；4）三个疗程过去，应该做中期评估了。