大颗粒淋巴细胞白血病？

长命无绝衰

本人患严重银屑病16年，经常检查血常规。从去年5月第一次发现淋巴细胞数目3.5，后查血至今淋巴细胞均在3.4至4.6间波动，血红蛋白在140到158间波动，血小板一直都高343到435间波动，血沉目前20左右。今年3月做了个外周血流式和血涂片，报3.2%异常t细胞表型符合大颗粒淋巴细胞白血病，血涂片0.9%异淋偶见染色体较细致。未做tcr基因重排。目前基本每2月查血一次，都是淋巴细胞数目高，血小板高，嗜碱粒细胞略高，其余血红蛋白和中性粒细胞未见减少。

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橙色雨丝

1）从外周血流式来看，免疫表型符合T-LGL，这是没有问题的，这样的免疫表型特别是CD56和CD57的表达无法用正常的T细胞来解释；
2）是否是T-LGL？这个存在争议，WHO分类系统对LGL的定义是超过六个月以上的、无法用其它原因解释的、外周血中大颗粒淋巴细胞的增生，数量通常在2-20x10^9/L之间，但是又说，如果满足其它条件，不大于2也是可以确诊的，这个地方比较模糊，有日本的研究人员建议说只要通过TCR重排证明了克隆性就可以下结论，但也有法国的研究组提出高于0.5%才可以下结论；
3）从本质上说，这是一种慢性的淋巴增殖性疾病，为什么多数人发现时有贫血特别是中性粒减少？那是因为，这种疾病非常隐匿，在早期根本发现不了，绝大多数人是等出现贫血后才去做检查；
4）目前你这个大颗粒淋巴细胞只占外周血中有核细胞的3.2%，可以说非常少，距离0.5x10^9/L还有很远的距离，所以，在没有做TCR重排的前提下（目前不必做），首先不大可能造成贫血等症状，其次严格地说并不满足T-LGL的诊断标准，但是，可以认为是一种前期病变，具有发展成典型的T-LGL的潜质，是不是一定会到那一步，以及到什么时候会发展到那一步，只有天知道；
5）观察随访并不需要做CT，做一下血常规和腹部B超就足够了，这种疾病通常不会有淋巴结肿大，血常规异常和脾大才是经常发生的。

Fzzp

四小卜 发表于 2021-10-30 21:19
雨丝大神我的情况和这哥们儿差不多，我是血常规淋巴细胞绝对值半年来在3到4之间，淋巴细胞比例40-48%，其他血常规指标正常。外周血涂片可见大颗粒淋巴细胞，外周血流式正常（用的全套大颗粒抗原），流式TCRVB正常，STAT3突变无异常，骨髓涂片和骨髓活检无异常，骨髓染色体无异常，但是TCR重排见γ和δ重排。医生说不能诊断是大颗粒病，叫我定期血常规和B超复查，如无异样半年后再做基因检测。期间做过鼻咽镜，胸和腹部CT，全身淋巴结B超均无异常，请问我这个有可能是TCR重排出现假阳性吗！

大颗粒淋巴细胞白血病国内有几个领军人物:江苏省人民医院何广胜，邱志远（镇江），北京协和段明辉

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四小卜

橙色雨丝 发表于 2021-10-28 11:09
据报道，CD56+T-LGL白血病具有侵袭性的临床过程（30,31）；然而，CD56抗原的存在并不总是预示着一个侵袭性的临床过程。在我们的系列研究中，21例惰性T-LGL白血病中有4例检测到CD56抗原。相反，一名侵袭性T-LGL白血病患者的CD56抗原呈阴性（14-16）。

雨丝大神我的情况和这哥们儿差不多，我是血常规淋巴细胞绝对值半年来在3到4之间，淋巴细胞比例40-48%，其他血常规指标正常。外周血涂片可见大颗粒淋巴细胞，外周血流式正常（用的全套大颗粒抗原），流式TCRVB正常，STAT3突变无异常，骨髓涂片和骨髓活检无异常，骨髓染色体无异常，但是TCR重排见γ和δ重排。医生说不能诊断是大颗粒病，叫我定期血常规和B超复查，如无异样半年后再做基因检测。期间做过鼻咽镜，胸和腹部CT，全身淋巴结B超均无异常，请问我这个有可能是TCR重排出现假阳性吗！

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长命无绝衰

目前医院诊断为大颗粒淋巴细胞白血病，让每2个月复查血常规观察，一年半了基本没啥变化。不知道还需要检查其他的淋巴项目否

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长命无绝衰

今年5月查了胸部ct纵隔没异常，腹部彩超肝脾没异常，颈部b超淋巴没大。摸了全身淋巴没发现有明显大的。体重稳定，食欲稳定。鼻咽喉镜检查无异常。

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长命无绝衰

@橙色雨丝 帮我看下吧，个人感觉不像是大颗粒，血红蛋白和中性粒都很稳定，血小板反而高，异常细胞比例也很少，镜检血片也没说大颗粒淋巴细胞增多？

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长命无绝衰

橙色雨丝 发表于 2021-10-27 15:37
1）从外周血流式来看，免疫表型符合T-LGL，这是没有问题的，这样的免疫表型特别是CD56和CD57的表达无法用正 ...

非常感谢雨丝大神的解答。这个病最近我也看过一些医生，可能是这个病少见的缘故吧基本所有医生都是看了流式报告和血常规报告以后就让观察，也没有给个具体解释之类或者是早期干预方法，不吃药不干预就这样干等着相当于心是悬的不踏实啊。再一个因为这个病少，估计研究的人也少，新药或者能用的药也就那几个，不知道以后需要治疗时选择太少，哪怕拖个10年以后估计对这个病研究也没什么进展。不像其他得病多，过几年就有新方法新药，有可能以后当慢性病控制了

长命无绝衰

@橙色雨丝 雨丝大神请教我流式里面表达cd56据说是跟侵袭性有关系，这个数据怎么理解。谢谢

橙色雨丝

据报道，CD56+T-LGL白血病具有侵袭性的临床过程（30,31）；然而，CD56抗原的存在并不总是预示着一个侵袭性的临床过程。在我们的系列研究中，21例惰性T-LGL白血病中有4例检测到CD56抗原。相反，一名侵袭性T-LGL白血病患者的CD56抗原呈阴性（14-16）。

橙色雨丝

四小卜 发表于 2021-10-30 21:19
雨丝大神我的情况和这哥们儿差不多，我是血常规淋巴细胞绝对值半年来在3到4之间，淋巴细胞比例40-48%，其他血常规指标正常。外周血涂片可见大颗粒淋巴细胞，外周血流式正常（用的全套大颗粒抗原），流式TCRVB正常，STAT3突变无异常，骨髓涂片和骨髓活检无异常，骨髓染色体无异常，但是TCR重排见γ和δ重排。医生说不能诊断是大颗粒病，叫我定期血常规和B超复查，如无异样半年后再做基因检测。期间做过鼻咽镜，胸和腹部CT，全身淋巴结B超均无异常，请问我这个有可能是TCR重排出现假阳性吗！

是否有自身免疫性疾病？外周血有单克隆T细胞也不意味着一定是T细胞淋巴瘤。

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长命无绝衰

邱志远我在好大夫上面咨询过他，他说我这个目前没有完全的证据能够诊断，让观察只要淋巴细胞没有大波动就不管。在好大夫上面花20元就可以咨询，感觉他比较有耐心解答，可以去好大夫上面问问他

四小卜

橙色雨丝 发表于 2021-11-01 07:30
是否有自身免疫性疾病？外周血有单克隆T细胞也不意味着一定是T细胞淋巴瘤。

雨丝大哥我查了全套，没有自身免疫性疾病。

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四小卜

长命无绝衰 发表于 2021-11-14 20:44
邱志远我在好大夫上面咨询过他，他说我这个目前没有完全的证据能够诊断，让观察只要淋巴细胞没有大波动就不管。在好大夫上面花20元就可以咨询，感觉他比较有耐心解答，可以去好大夫上面问问他

我也咨询了他也说不能够诊断，顶多算淋巴细胞增生

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。mo

我血常规这样两年了

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长命无绝衰

。mo 发表于 2021-11-18 16:35
我血常规这样两年了

大哥看了你之前的帖子感觉你很焦虑啊，这样纠结不好，要及时调整。我看了你的血项和我很像，淋巴和血小板都高，你的脚疼可以去查查是不是类风湿或者强直之类的免疫病，我本身有多年比较严重的银屑病关节炎

。mo

长命无绝衰 发表于 2021-11-18 20:03
大哥看了你之前的帖子感觉你很焦虑啊，这样纠结不好，要及时调整。我看了你的血项和我很像，淋巴和血小板都高，你的脚疼可以去查查是不是类风湿或者强直之类的免疫病，我本身有多年比较严重的银屑病关节炎

你多大了，

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。mo

长命无绝衰 发表于 2021-11-18 20:03
大哥看了你之前的帖子感觉你很焦虑啊，这样纠结不好，要及时调整。我看了你的血项和我很像，淋巴和血小板都高，你的脚疼可以去查查是不是类风湿或者强直之类的免疫病，我本身有多年比较严重的银屑病关节炎

我去年都查遍了，派特也做了，穿刺也做了，今天去查了个血常规还是这样，这次白细胞也高了，10点几了

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长命无绝衰

。mo 发表于 2021-11-18 20:06
我去年都查遍了，派特也做了，穿刺也做了，今天去查了个血常规还是这样，这次白细胞也高了，10点几了 ...

你如果认为血常规淋巴细胞高有问题就去做一个血液流式。不过你要问问医生有没有必要，免得做了更恐惧。一般淋巴细胞数目超过5超过半年才做。

猴子ddc

四小卜 发表于 2021-10-30 21:19
雨丝大神我的情况和这哥们儿差不多，我是血常规淋巴细胞绝对值半年来在3到4之间，淋巴细胞比例40-48%，其他血常规指标正常。外周血涂片可见大颗粒淋巴细胞，外周血流式正常（用的全套大颗粒抗原），流式TCRVB正常，STAT3突变无异常，骨髓涂片和骨髓活检无异常，骨髓染色体无异常，但是TCR重排见γ和δ重排。医生说不能诊断是大颗粒病，叫我定期血常规和B超复查，如无异样半年后再做基因检测。期间做过鼻咽镜，胸和腹部CT，全身淋巴结B超均无异常，请问我这个有可能是TCR重排出现假阳性吗！

您现在怎么样了？

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