代问诊于2021年7月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，21岁 2020.1胸痛2天，至当地医院拍胸片无异常，吃布洛芬后缓解；2021.4.4再次胸痛1天，至武汉中心医院再次拍胸片无异常，服用去痛片后可缓解；5.1发现左锁骨窝发现淋巴结肿大，服用消炎药后无缓解。 6.5笫六医院行CT示：前、中上纵隔多发软组织灶，较大者位于气管隆突前，范围约5.6*3.0cm，建议CT增强进一步检查；颈区淋巴结增多、增大；左肺散在增殖灶；右侧筛窦及上额窦炎。 6.7查血示：单核细胞计数0.74*10^9/L。 6.7中心医院骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生活跃，粒:红=3.84:1；粒细胞系统增生，比例占65.8%，各阶段细胞可见，各阶段细鲍形态大致正常；红细胞系统增生，比例占17.1%，以中、晚幼红细胞为主，形态未见明显异常改变；淋巴细胞系统增生、其中幼淋细胞占8.6%，此类细胞浆丰富，蓝色，,部分浆中有空泡；单核细胞系大致正常；巨核细胞分类25个，其中颗粒型巨核占18个、产血小板型巨核占7个，血小板散在可见。 6.17中心医院病理诊断：(右侧颈部淋巴结)T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD99、CD34、TDT、CD5、CD7、CD43、FLI-1、LCA、BCL-2、LEF-1、CD38、LMO2、CD56、CD21(+)，CD3(-/+)，CD19(部分弱+)，余CD10、CD117、CD1a、CD2、CD4、CD8、CD20、CD79a、BCL-6、CD123、CD30、MUM-1、ALK、MPO、CyclinD1、SOX-11、Desmin、PCK均(-)，Ki-67 Li 50%；CD20、BCL-6、CD21、D2-40、PD-1、IgD显示残余滤泡；EBER-。 6.18查血示：总胆固醇5.85 mmol/L，载脂蛋白A1 1.12 g/L，载脂蛋白B 1.13 g/L，载脂蛋白E 80.2 mg/L。 6.21中心医院行PET/CT：双侧颈部IV、V区(大者约1.2*2.3cm,SUVmax1.2-1.4)、双侧锁骨上下区(大者约2.4*4.4cm,SUVmax5.3-15.9)、胸骨上窝(大者约2.6*1.6cm,SUVmax2.2-15.9)、纵隔多发肿大淋巴结，代谢不同程度增高(最大截面约2.9*5.6cm,SUVmax8.7- 17.4)，符合淋巴瘤浸润；双侧腋窝区多发小淋巴结影，左侧部分代谢轻度增高(SUVmax3.2)，余代谢不高、双侧腹股沟区小淋巴结影，代谢不高，多考虑非特异性改变，不除外淋巴瘤浸润；全身骨髓轻度弥散代谢增高(SUVmax3.5-4.6)，请结合骨穿；余未见明显恶性肿瘤病变征象；右侧筛窦及右侧上颌窦炎；鼻中隔偏曲；双侧下鼻甲肥大；双侧扁桃体炎症(SUVmax2.2-5.6)；右侧肺尖部胸膜增厚，代谢不高，建议随诊；腹腔局部肠管(SUVmax3.5)、回盲部肠管代谢增高，多考虑炎症或生理性摄取；右上胸壁皮下软组织稍增厚，代谢不高，多考虑炎性病变；左侧股骨头骨岛。 6.23北京周小鸽病理会诊：（右侧颈部淋巴结）T 淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD21显示FDC网，部分细胞+；CD20灶状+；CD79a部分弱+；CD19部分弱+；CD2弱+；CD3+；CD5+；CD7+；CD4部分+；CD8部分弱+；CD43+；LCA+；CD10-；BCL-6散在+；BCL-2+；IgD灶状+；CyclinD1-；MUM-1-；CD38+；MPO-；CD34+；TdT+；CD99+；CD117-； LEF-1+；LMO2+；CD56+；CD123-；D2-40-；PD-1-；ALK-；SOX-11-；CD30-；PCK-；Fli-1+；Desmin-；CD1a-；Ki-67约40%+；EBER阴性。
疑问 1、根据患者目前的病理诊断，是否需要完善二代测序等基因检查？ 2、请主任出具具体治疗方案以及用药规范，建议行几个周期的治疗？中期评估是否需要做PET/CT？ 3、之后是否建议衔接移植？若不建议，需要哪些药物进行维持治疗、如何维持？若建议移植，做自体还是异基因？患者获益分别如何？ 4、此患者预后如何？
答复 1、如有条件，建议完善流式（肿瘤部位）二代测序，已除外早前T，并初步了解预后基因。 2、患者较年轻，建议采用儿童方案BFM-90完全缓解后，行移植，目前成人T-淋母多采用异基因移植，少数患者对化疗高度敏感1-2疗程达CR，或皮髓质T，或基因无明显预后不良因素患者行自体移植，或仅维持治疗，因患者骨髓受累，异体移植可能性大。 3、2疗后，3疗前一般行PET/CT评估，患者骨髓2疗前应复查以了解是否缓解。 4、目前患者未完成检查，亦未开始治疗，评判预后过早。
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发表于 2021-9-15 16:45:46
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